Patoģenēze (slimības attīstība)
Primārā cēlonis plaušu hipertensija (PH; plaušu hipertensija) nav zināms. PH kreisajā pusē sirds slimība (2. grupa) ir visizplatītākā PH forma, kas veido līdz pat 50% no visiem gadījumiem. PH plaušu slimības un / vai hipoksijas dēļ (3. grupa) skaitliski ir otra lielākā PH grupa (aptuveni 30-45%).
Etioloģija (cēloņi)
Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskais slogs:> 80% ģimenes un> 25% sporādisku PAH var identificēt kaulu morfogēnētiskā proteīna 2. receptora gēna (BMPR2) un 9 citu gēnu mutācijas / delēcijas tā signālceļā; ALK1, endoglīna mutācijas (ar iedzimtu hemorāģisku telangiectasia un bez tās)
- Ģenētiskās slimības
- Glikogēna uzkrāšanās slimības - slimību grupa ar gan autosomāli dominējošu, gan autosomāli recesīvu mantojumu, kurā ķermeņa audos uzkrāto glikogēnu nevar noārdīt vai pārvērst par glikoze, vai tikai nepilnīgi.
- Gošē slimība - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; lipīdu uzkrāšanās slimība beta-glikocerebrozidāzes enzīma defekta dēļ, kas noved pie cerebrozīdu uzkrāšanās, īpaši liesā un smadzeņu kaulos
- Neirofibromatoze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu; pieder pie fakomatozēm (ādas un nervu sistēmas slimībām); izšķir trīs ģenētiski dažādas formas:
- 1. tipa neirofibromatoze (fon Rekklinghauzena slimība) - pubertātes laikā pacientiem rodas vairākas neirofibromas (nervu audzēji), kas bieži rodas ādā, bet rodas arī nervu sistēmā, orbitā (acu dobumā), kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) un retroperitoneumā ( telpa, kas atrodas aiz vēderplēves aizmugurē virzienā uz mugurkaulu); Tipisks ir kafejnīcas-au-lait plankumu (gaiši brūnu makulas) un vairāku labdabīgu (labdabīgu) jaunveidojumu parādīšanās.
- [2. tipa neirofibromatoze - raksturīga ir divpusēja (divpusēja) klātbūtne akustiskā neiroma (vestibulārā schwannoma) un multiplās meningiomas (meninges audzēji).
- Švannomatoze - iedzimts audzēja sindroms]
- Sirpjveida šūna anēmija (med .: drepanocitoze; arī sirpjveida šūna anēmija, sirpjveida šūnu anēmija) - ģenētiski traucējumi, kas ietekmē autosomāli recesīvu mantojumu eritrocīti (sarkans asinis šūnas); tas pieder pie hemoglobinopātiju grupas hemoglobīns; neregulāra hemoglobīna, ko sauc par sirpjveida šūnu hemoglobīnu, veidošanos.
- Ģenētiskās slimības
Sekundārs plaušu hipertensija var izraisīt šādi apstākļi. Biogrāfiski cēloņi
- Ģenētiskā slodze
- Ģenētiskās slimības (Skatīt iepriekš).
Uzvedības cēloņi
- Narkotiku lietošana
- Amfetamīni (netiešs simpatomimētisks).
Ar slimību saistīti cēloņi
Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu patoloģijas (Q00-Q99).
Elpošanas sistēma (J00-J99)
- Bronhiālā astma
- Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS)
- Intersticiāla plaušu slimība
- Plaušu emfizēma - stāvoklis kurā plaušās ir palielināts gaiss. Tomēr gāzes apmaiņas laukums ir samazināts. Iemesls tam ir parenhīmas iznīcināšana (plaušu audi).
- Plaušu fibroze - saistaudi plaušu pārveidošana, kas noved pie sirds iznīcināšanas plaušu struktūra
Daži perinatālā perioda apstākļi (P00-P96).
- Noturīga plaušu artērija hipertonija jaundzimušā.
Asinis, asinsrades orgāni - imūnā sistēma (D50-D90).
- Sarkoidoze (sinonīmi: Boeka slimība; Schaumann-Besnier slimība) - sistēmiska slimība saistaudi ar granuloma veidojums (āda, plaušas un limfa mezgli).
- Sirpjveida šūna anēmija (med .: Drepanocitoze; arī sirpjveida šūnu anēmija, sirpjveida šūnu anēmija) (skatīt zemāk “Ģenētiskās slimības").
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).
- Vairogdziedzera darbības traucējumi, nenoteikti
Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)
- Kreisā sirds slimība, nenoteikta
- Plaušu embolija - daļēja (daļēja) vai pilnīga plaušu artērijas obstrukcija
- Hroniska trombembolija - hroniska oklūzija plaušu kuģi trombi (asinis recekļi).
- Ģimenes plaušu arteriālā hipertensija
- Idiopātiska plaušu artērija hipertonija (PAH) - slimības forma, kuras cēlonis nav zināms [bērnība visbiežāk].
- Mitrāls /aortas vārsts defekts, nenoteikts.
- Plaušu veno-okluzīva slimība (PVOD) un / vai plaušu kapilārs hemangiomatoze (PCH).
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).
- Šistosomiāze - tārpu slimība (tropiska infekcijas slimība), ko izraisa Schistosoma ģints trematodes (nepieredzējuši tārpi) (pāris flukes).
- HIV infekcija / AIDS
Aknas, žultspūšļa un žults kanāli - aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87).
- Portāla hipertensija (portāla hipertensija; portāla hipertensija) - asinsspiediens līdz aknas tāda slimība kā ciroze.
Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99).
- Kolagenozes (saistaudu slimību grupa, ko izraisa autoimūni procesi) - sistēmiskas lupus erythematosus (SLE), polimiozīts (PM) vai dermatomiozīts (DM), Šegrena sindroms (Sj), sklerodermija (SSc) un Sharp sindroms (“jaukto saistaudu slimība”, MCTD).
- Vaskulitīdi - iekaisuma reimatiskas slimības, kam raksturīga tieksme uz (galvenokārt) artēriju asiņu iekaisumu kuģi.
Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).
- Bronhu karcinoma (plaušu vēzis)
- Histiocitoze / Langerhansa šūnu histiocitoze (saīsinājums: LCH; agrāk: histiocitoze X; Angļu. Histiocytosis X, langerhans-šūnu histiocitoze) - sistēmiska slimība ar Langerhansa šūnu proliferāciju dažādos audos (skelets 80% gadījumu; āda 35% hipofīzes dziedzeris (hipofīze) 25%, plaušu un aknas 15-20%); retos gadījumos var rasties arī neirodeģeneratīvas pazīmes; 5-50% gadījumu diabēts insipidus (ar hormonu deficītu saistīti traucējumi ūdeņradis vielmaiņa, kas izraisa ārkārtīgi lielu urīna izvadīšanu) notiek, kad hipofīzes dziedzeris tiek ietekmēts; slimība notiek izplatīta (“izplatīta pa visu ķermeni vai atsevišķiem ķermeņa reģioniem”) bieži bērniem no 1 līdz 15 gadu vecumam, retāk pieaugušajiem, šeit galvenokārt ar izolētu plaušu (plaušu sajūtu); izplatība (slimības biežums) apm. 1-2 uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem
- Limfangiomatoze - reta slimība, kurai raksturīga difūza limfātiskās proliferācija kuģi. Tas var ietekmēt iekšējos orgānus, kaulus, mīkstos audus un ādu
- Mieloproliferatīvie traucējumi
- Plaušu kapilārs hemangiomatoze (PCH) - daudzu labdabīgu asinsvadu audzēju rašanās.
Psihe - Nervu sistēmas (F00-F99; G00-G99).
- Miega apnojas sindroms - miega traucējumi saistīts ar krākšana un apstājas elpošana.
Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - dzimumorgāni) (N00-N99).
- hronisks nieru mazspēja ar hemodialīze (asins mazgāšana).
Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).
- Hroniska augstuma slimība
Medikamenti
- Nav precizēti ēstgribas nomācoši līdzekļi
- Diazoksīds (neonatoloģija / jaundzimušā un tā slimību mācīšana hipoglikēmijas / hipoglikēmijas ārstēšanai) - atsevišķos gadījumos zīdaiņiem var izraisīt plaušu hipertensiju
- Zāles un vielas, kas var izraisīt PAO (sakārtotas pēc riska potenciāla):
- Drošs: aminorekss, fenfluramīns, deksfenfluramīns, rapšu (rapšu) eļļa, benfluorekss.
- Iespējams: amfetamīnus, L-triptofāns, metamfetamīni.
- Iespējams: kokaīns, norefedrīns, asinszāle, ķīmijterapijas, selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI), pergolīds
- Maz ticams: perorālie kontracepcijas līdzekļi, estrogēns, cigarete smēķēšana.
- Zāles, kas var izraisīt intersticiālu plaušu slimību (DILD):
- Antibiotikas un fungicīdi: amfotericīns B, izoniazīds, nitrofurantoīns, sulfasalazīns.
- Pretiekaisuma narkotikas: Acetilsalicilskābe (KĀ), etanercepts, zelts, metotreksāts, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas (NPL), penicilamīns.
- Bioloģiskie līdzekļi: adalimumabs, alemtuzumabs, bevacizumabs, cetuksimabs, rituksimabs, trastuzumabs, audzēja nekrozes faktora (TNF) blokatori, infliksimabs
- Kardiovaskulāro narkotikas: AKE inhibitori, amiodaronskumarīna atvasinājumi, beta blokatori, flekainīds, hidrohlortiazīdu (HCT), prokainamīds, statīni, tokainīds.
- Imūnsupresanti un ķīmijterapijas līdzekļi: Azatioprīns, BCNU, bleomicīns, bortezomiba, busulfan, karmustīns, hlorambucils, ciklofosfamīds, citarabīns, deferoksamīns, docetaksels, doksorubicīns, erlotinibs, etopozīds, fludarabīns, Flutamīds, Gefitinibs, Gemcitabīns, Hidroksiurīnviela, Imatinibs, Interferons, Lomustīns, Melphalan, Metotreksātu, Metil-CCNU, Mitomicīns-C, Paklitakselu, Prokarbazīns, talidomīds, Vinblastīns.
- Varia: bromokriptīns, karbamazepīns, kabergolīds, metisergīds, penicilamīns, fenitoīns, sirolimus (rapamicīns).
Citi cēloņi