Plaušu hipertensija: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Primārā cēlonis plaušu hipertensija (PH; plaušu hipertensija) nav zināms. PH kreisajā pusē sirds slimība (2. grupa) ir visizplatītākā PH forma, kas veido līdz pat 50% no visiem gadījumiem. PH plaušu slimības un / vai hipoksijas dēļ (3. grupa) skaitliski ir otra lielākā PH grupa (aptuveni 30-45%).

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie cēloņi

  • Ģenētiskais slogs:> 80% ģimenes un> 25% sporādisku PAH var identificēt kaulu morfogēnētiskā proteīna 2. receptora gēna (BMPR2) un 9 citu gēnu mutācijas / delēcijas tā signālceļā; ALK1, endoglīna mutācijas (ar iedzimtu hemorāģisku telangiectasia un bez tās)
    • Ģenētiskās slimības
      • Glikogēna uzkrāšanās slimības - slimību grupa ar gan autosomāli dominējošu, gan autosomāli recesīvu mantojumu, kurā ķermeņa audos uzkrāto glikogēnu nevar noārdīt vai pārvērst par glikoze, vai tikai nepilnīgi.
      • Gošē slimība - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; lipīdu uzkrāšanās slimība beta-glikocerebrozidāzes enzīma defekta dēļ, kas noved pie cerebrozīdu uzkrāšanās, īpaši liesā un smadzeņu kaulos
      • Neirofibromatoze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu; pieder pie fakomatozēm (ādas un nervu sistēmas slimībām); izšķir trīs ģenētiski dažādas formas:
        • 1. tipa neirofibromatoze (fon Rekklinghauzena slimība) - pubertātes laikā pacientiem rodas vairākas neirofibromas (nervu audzēji), kas bieži rodas ādā, bet rodas arī nervu sistēmā, orbitā (acu dobumā), kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) un retroperitoneumā ( telpa, kas atrodas aiz vēderplēves aizmugurē virzienā uz mugurkaulu); Tipisks ir kafejnīcas-au-lait plankumu (gaiši brūnu makulas) un vairāku labdabīgu (labdabīgu) jaunveidojumu parādīšanās.
        • [2. tipa neirofibromatoze - raksturīga ir divpusēja (divpusēja) klātbūtne akustiskā neiroma (vestibulārā schwannoma) un multiplās meningiomas (meninges audzēji).
        • Švannomatoze - iedzimts audzēja sindroms]
      • Sirpjveida šūna anēmija (med .: drepanocitoze; arī sirpjveida šūna anēmija, sirpjveida šūnu anēmija) - ģenētiski traucējumi, kas ietekmē autosomāli recesīvu mantojumu eritrocīti (sarkans asinis šūnas); tas pieder pie hemoglobinopātiju grupas hemoglobīns; neregulāra hemoglobīna, ko sauc par sirpjveida šūnu hemoglobīnu, veidošanos.

Sekundārs plaušu hipertensija var izraisīt šādi apstākļi. Biogrāfiski cēloņi

Uzvedības cēloņi

  • Narkotiku lietošana

Ar slimību saistīti cēloņi

Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu patoloģijas (Q00-Q99).

Elpošanas sistēma (J00-J99)

  • Bronhiālā astma
  • Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS)
  • Intersticiāla plaušu slimība
  • Plaušu emfizēma - stāvoklis kurā plaušās ir palielināts gaiss. Tomēr gāzes apmaiņas laukums ir samazināts. Iemesls tam ir parenhīmas iznīcināšana (plaušu audi).
  • Plaušu fibroze - saistaudi plaušu pārveidošana, kas noved pie sirds iznīcināšanas plaušu struktūra

Daži perinatālā perioda apstākļi (P00-P96).

  • Noturīga plaušu artērija hipertonija jaundzimušā.

Asinis, asinsrades orgāni - imūnā sistēma (D50-D90).

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).

  • Vairogdziedzera darbības traucējumi, nenoteikti

Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)

  • Kreisā sirds slimība, nenoteikta
  • Plaušu embolija - daļēja (daļēja) vai pilnīga plaušu artērijas obstrukcija
  • Hroniska trombembolija - hroniska oklūzija plaušu kuģi trombi (asinis recekļi).
  • Ģimenes plaušu arteriālā hipertensija
  • Idiopātiska plaušu artērija hipertonija (PAH) - slimības forma, kuras cēlonis nav zināms [bērnība visbiežāk].
  • Mitrāls /aortas vārsts defekts, nenoteikts.
  • Plaušu veno-okluzīva slimība (PVOD) un / vai plaušu kapilārs hemangiomatoze (PCH).

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

  • Šistosomiāze - tārpu slimība (tropiska infekcijas slimība), ko izraisa Schistosoma ģints trematodes (nepieredzējuši tārpi) (pāris flukes).
  • HIV infekcija / AIDS

Aknas, žultspūšļa un žults kanāli - aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87).

Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99).

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Bronhu karcinoma (plaušu vēzis)
  • Histiocitoze / Langerhansa šūnu histiocitoze (saīsinājums: LCH; agrāk: histiocitoze X; Angļu. Histiocytosis X, langerhans-šūnu histiocitoze) - sistēmiska slimība ar Langerhansa šūnu proliferāciju dažādos audos (skelets 80% gadījumu; āda 35% hipofīzes dziedzeris (hipofīze) 25%, plaušu un aknas 15-20%); retos gadījumos var rasties arī neirodeģeneratīvas pazīmes; 5-50% gadījumu diabēts insipidus (ar hormonu deficītu saistīti traucējumi ūdeņradis vielmaiņa, kas izraisa ārkārtīgi lielu urīna izvadīšanu) notiek, kad hipofīzes dziedzeris tiek ietekmēts; slimība notiek izplatīta (“izplatīta pa visu ķermeni vai atsevišķiem ķermeņa reģioniem”) bieži bērniem no 1 līdz 15 gadu vecumam, retāk pieaugušajiem, šeit galvenokārt ar izolētu plaušu (plaušu sajūtu); izplatība (slimības biežums) apm. 1-2 uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem
  • Limfangiomatoze - reta slimība, kurai raksturīga difūza limfātiskās proliferācija kuģi. Tas var ietekmēt iekšējos orgānus, kaulus, mīkstos audus un ādu
  • Mieloproliferatīvie traucējumi
  • Plaušu kapilārs hemangiomatoze (PCH) - daudzu labdabīgu asinsvadu audzēju rašanās.

Psihe - Nervu sistēmas (F00-F99; G00-G99).

Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - dzimumorgāni) (N00-N99).

Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).

  • Hroniska augstuma slimība

Medikamenti

Citi cēloņi

  • Plaušu trauku saspiešana - ar audzējiem, svešķermeņiem, parazītiem utt.
  • Stāvoklis pēc splenektomijas ( liesa).