Dermatomiozīts

Sinonīmi

Polimiozīts, purpursarkana slimībaDermatomiozīts ir ādas un skeleta muskuļu iekaisuma slimība. Turklāt orgāni, piemēram, niere or aknas var ietekmēt. Dermatomiozītu sauc arī par violetu slimību, jo tas galvenokārt ir pamanāms ar purpursarkanu apsārtumu plakstiņu rajonā.

Frekvences sadalījums

Dermatomiozītē ir divas slimības fāzes. No vienas puses, tas var notikt bērnība vecumā no pieciem līdz 14 gadiem. Aptuveni 0.2 / 100.

Tiek skarti 000 iedzīvotāji gadā. Tomēr biežāk šī slimība rodas vecumā no 35 līdz 65 gadiem, šeit galvenokārt audzēja slimības rezultātā vai pirms tās. Saslimstība ir 0.6-1.0 / 100,000,000 50 XNUMX iedzīvotāju gadā. Tāpēc dermatomiozīts ir ļoti reta slimība, sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Lielākā daļa slimību sievietēm izpaužas XNUMX gadu vecumā, parasti ar noslieci uz audzēja slimībām.

Cēloņi

Precīzs slimības cēlonis (etioloģija) vēl nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka tā ir imunoloģiska slimība. Tas nozīmē, ka ķermenis ražo autoantivielas vērsta pret ķermeņa struktūru.

Dermatomiozīta gadījumā organisms ražo autoantivielas pret noteiktu struktūru, kas atrodama ādā un kauli, Proti, Kolagēns. Kolagēns ir olbaltumviela, kas atrodama mūsu saistaudi un nodrošina, ka mūsu āda ir elastīga un tomēr mehāniski izturīga. Tajā pašā laikā tas nodrošina lielu stabilitāti kauli un tomēr nodrošina zināmu elastību.

Papildus ādai un kauli, Kolagēns ir sastopams arī zobu struktūrā, skrimslis, Cīpslas un dažādas saites. Tāpēc kolagēns ir “universāls proteīns” ar daudziem dažādiem apakštipiem, kas attiecīgajiem audiem pilda raksturīgo funkciju. Iekš Cīpslas, piemēram, kolagēns ir izvietots paralēli, un tam ir milzīgs stiepes spēks.

Ādā kolagēns ir savstarpēji saistīts, lai nodrošinātu augstu elastību. Kopš dermatomiozīta, antivielas ir vērsti pret kolagēna sastāvdaļām, to sauc arī par kolagenozi. Tiek pieņemts, ka psiholoģiskais stress, ģenētiska nosliece un saules staru iedarbība atbalsta šādas kolagenozes attīstību.

Tā kā kolagēns ir atrodams katrā saistaudi un katru orgānu, katru orgānu var ietekmēt. Tomēr ir arī gadījumi, kas attiecas tikai uz muskuļiem vai ādu. Ja tiek ietekmēts tikai muskulis un nav citu orgānu vai saistaudi, to sauc polimiozīts.

Ir svarīgi zināt, ka dermatomiozītu parasti papildina audzējs, tas ir, neoplāzija. Sievietēm tas bieži notiek vēzis no olnīcas (olnīcu karcinoma). Nav skaidrs, vai vēzis ir dermatomiozīta cēlonis vai tas, vai vispirms attīstās dermatomiozīts un pēc tam attīstās vēzis.

Lai gan precīzs cēlonis nav zināms, ja pastāv dermatomiozīts, tas vienmēr jāpārbauda, ​​vai tas ir iespējams vēzis. Bērniem, kuriem attīstās dermatomiozīts, situācija ir atšķirīga. Šī bieži ir slimība, ko izraisa vīrusi un gandrīz vienmēr pavada muskuļu vājums. The vīrusi (domājams, ka Koksaki vīrusi) izraisa autoimunizāciju, ti, ķermeņa aizsardzības reakciju uz paša ķermeņa kolagēna sastāvdaļām.