Šegrena sindroms

Definīcija

Šegrena sindromu (sauktu arī par Šegena-Larssona sindromu) pirmoreiz 1933. gadā aprakstīja zviedri oftalmologs Henriks Šegrēns. Tas ir acu sausums un mutes dobums saistībā ar reimatisko slimību, hroniska poliartrīts.

Ievads

Šegrena sindroms ir autoimūna slimība, kas pirmo reizi aprakstīta 1933. gadā, kurā ķermeņa imūnā sistēma ir vērsts galvenokārt pret siekalu un asaru dziedzeriem. Tas pieder pie tā sauktajām kolagenozēm. Šegrena sindroms izraisa tādus simptomus kā Slimība tiek atklāta, izmantojot a asinis tests, kurā autoantivielas, ti antivielas pret paša pacienta ķermeni.

Ārstēšana mūsdienās joprojām ir sarežģīta neizskaidrojamas slimības cēloņu dēļ. Sūdzības tiek izskatītas: Acu pilieni pret sausas acis, dzer daudz pret sausu mute, pretsāpju līdzekļi un par sāpīgu locītavu iesaistīšanos. Turklāt var lietot arī pretiekaisuma līdzekļus.

Prognoze parasti ir laba, bet ir atkarīga no pavadošajām slimībām.

• Sausa acs (vadošais simptoms),
• Sausas gļotādas mutes, deguna un rīkles rajonā un
• Kopīgas sūdzības ar sevi. Šīs slimības rašanās cēlonis joprojām nav zināms.

Kāda ir Šegrena sindroma klasifikācija?

Ja tādas slimības kā limfoma, AIDS, sarkoidoze vai ir transplantāta pret saimnieku slimība, šie klasifikācijas kritēriji netiek izmantoti. Ja tikko pieminētās slimības nav sastopamas un nav zināmas citas reimatiskas slimības, ar varbūtību, kas pārsniedz 90%, var pieņemt, ka primārais Šegrena sindroms ir sastopams, tiklīdz ir izpildīti 4 no 6 kritērijiem (punkta 6, tikai SS-A / Ro klātbūtne antivielas ir obligāta). Ja ir kāda cita (reimatiska) slimība (piemēram, reimatoīdā) artrīts (hronisks poliartrīts), lupus erythematosus or sklerodermija), ir zināma vairāk nekā 90% varbūtība, ka pastāv sekundārs Šegrena sindroms, ja pirmais vai otrais kritērijs un sestais kritērijs un divi no kritērijiem nr.

3, 4 un 5 ir izpildīti. Tiek apspriests, ka sekundārā Šegrena sindroma diagnozi var uzskatīt par apstiprinātu, tiklīdz raksturīgi simptomi (piemēram, sausuma problēmas) un SS-A / Ro vai SS-B / La antivielas ir klāt. Šādos apstākļos nav obligāti jāveic papildu pārbaudes, piemēram, a lūpa biopsija.

• Acu sūdzības Vismaz viena pozitīva atbilde uz vienu no 1.-3. Jautājumiem zemāk pievienotajā anketā.
• Vismaz viena pozitīva atbilde uz vienu no zemāk esošās anketas 4-6.
• Acu atklājumi Pozitīvs Schirmer vai Rose Begal tests.
• Audu atklājumi Vismaz 1 limfoīdo šūnu fokuss (> 50 mononukleārās šūnas) uz 4 mm2 siekalu dziedzeru audiem
• Siekalu dziedzeru iesaistīšanās Vismaz viens pozitīvs rezultāts šādos 3 testos: siekalu dziedzeris scintigrāfija, pieauss sialogrāfijas nestimulēta siekalu plūsma (<1.5 ml15 minūtes).
• Siekalu dziedzeru scintigrāfija,
• Parotiāņu dialoga grafika
• Nestimulēts siekalas plūsma (<1.5 ml15 minūtes).
• Autoantivielu noteikšana Vismaz viens pozitīvs rezultāts: SS-A / Ro- vai SS-B / La antivielas Antinukleārās antivielas (ANA) Reimatoīdie faktori
• SS-A / Ro vai SS-B / La antivielas
• Antinukleāro antivielu (ANA)
• Reimatoīdie faktori
• Siekalu dziedzeru scintigrāfija,
• Parotiāņu dialoga grafika
• Nestimulēts siekalas plūsma (<1.5 ml15 minūtes).
• SS-A / Ro vai SS-B / La antivielas
• Antinukleāro antivielu (ANA)
• Reimatoīdie faktori

Skarto pacientu galvenās sūdzības ir acu sausums, mute un citas gļotādas. Ja rodas šīs sūdzības un tās nevar izskaidrot ar alerģiju vai līdzīgu, jāņem vērā arī Šegrena sindroms.

• Acu iesaiste: fizioloģiski mūsu acu virsmu samitrina asaru plēve.

  Asaru plēve sastāv no dažādiem komponentiem, kurus atbrīvo no dažādiem dziedzeriem. Ja šī asaru plēve ir nepietiekama, tiek izveidots “sausās acs” attēls. Raksturīgi ir šādi raksturlielumi: Ja šīs sūdzības rodas un tās nevar izskaidrot ar alerģiju vai līdzīgu, jāņem vērā arī Sjēgrena sindroms. Acu sausuma sajūta Acu svešķermeņa sajūta (“smiltis acī”) Sarkana un iekaisusi acis palielināja acu asarošanu

• Acu sausuma sajūta
• Acu svešķermeņa sajūta (“smiltis acī”)
• Sarkanas un iekaisušas acis
• Palielināta acu asarošana
• mute līdzdalība: Tiek ietekmēts ne tikai asaru dziedzeris, bet arī siekalu dziedzeri kuras ir atbildīgas par siekalas stāšanās mutes dobums (pieauss dziedzeris, apakšžokļa un mēles parotīdie dziedzeri).

  Šeit rodas šādi simptomi: sausums mutē un kaklā bieža dzeršana gļotādas un smaganu iekaisums

• Sausums mutē un kaklā
• Dzeriet bieži
• Gļotādas un smaganu iekaisums
• Citi padomes locekļi: var ietekmēt arī citas ķermeņa gļotādas: deguns, trahejas un bronhu. Orgānu iesaistīšana ietver, piemēram: savienojumi, muskuļi un plaušas. Pārējie orgāni tiek skarti reti vai ļoti reti.
• Acu sausuma sajūta
• Acu svešķermeņa sajūta (“smiltis acī”)
• Sarkanas un iekaisušas acis
• Palielināta acu asarošana
• Sausums mutē un kaklā
• Dzeriet bieži
• Gļotādas un smaganu iekaisums

Aizdomas izsaka ārsts, parasti oftalmologs un ENT vai zobārstu, pamatojoties uz aprakstītajiem simptomiem.

Antivielu testi tiek veikti, lai varētu noteikt ticamu diagnozi. Šie testi atklāj autoantivielas SS-A un SS-B, kas raksturīgi Šegrena sindromam. Detalizēts raksts par daudzām dažādām autoantivielām un to izraisītām autoimūnām slimībām atrodams vietnē Autoantivielas

• Vai vairāk nekā trīs mēnešus jūs ciešat no ikdienas, saspringta acu un mutes sausuma?
• Vai jūs bieži jūtat svešķermeni (smiltis) acīs?
• Vai jūs lietojat asaru aizstājējus vairāk nekā 3 reizes dienā?
• Vai jūs ciešat no ikdienas sausas mutes vairāk nekā trīs mēnešus?
• Vai jūs kā pieaugušais cietāt no atkārtota vai pastāvīga mutes siekalu dziedzeru pietūkuma?
• Vai esat spiests dzert kaut ko, lai norītu sausu pārtiku?

Papildus klasiskajiem Šegrena sindroma simptomiem, piemēram ,. sausa mute un sausas acis, slimnieki var ciest no dažādām citām slimībām.

Daudzi pacienti cieš no galvassāpes, kas var būt dažāda smaguma. migrēnalīdzīgi uzbrukumi ar nelabums un jutība pret gaismu var rasties arī Šegrena sindromā. Matu izkrišana var būt pazīme dzelzs deficīts pacientiem ar Šegrena sindromu.

Dehidrēšana no ādas un gļotādām bieži rodas nelielas asiņošanas, un asinis var tikt traucēta arī sarecēšana. Ja cilvēks regulāri zaudē asinis, tas var izpausties kā dzelzs deficīts. Tomēr, matu izkrišana var izraisīt arī dažādas zāles, ko lieto Šegrena sindroma ārstēšanā (piemēram, imūnsupresīvas vai citostatiskas zāles).

Šegrena sindroma cēloņsakarība mūsdienās joprojām nav iespējama - ar cēloni nevar cīnīties. Ārstē tikai simptomus. Dažādas medicīnas disciplīnas iet roku rokā.

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana oftalmologs izraksta asaru aizstājējus, tā sauktos “mākslīgos asarus”, lai acis būtu mitrinātas. Zobārsts iesaka siekalām veicinošus līdzekļus, piemēram, nesaldinātas citrona konfektes vai mutes skalojamos līdzekļus. Par kopīgām sūdzībām pretsāpju līdzekļi vai pretiekaisuma zāles var ievadīt.

Parasti jānodrošina pietiekams šķidruma patēriņš vismaz 1.5 litri dienā. Lai gan simptomātiskai uzlabošanai ir vairākas narkotiku un citu zāļu pieejas, Šegrēna sindroms vēl netiek uzskatīts par izārstējamu. Tomēr nesen tika pētītas jaunas terapeitiskās iespējas, lai kontrolētu slimības aktivitāti un uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti.

Jaunās ārstēšanas metodes ir tā sauktās bioloģiskās terapijas un zāles (“bioloģiskās vielas”), kas darbojas imūnmodulējoši. Tas nozīmē, ka narkotikas lieto, lai mēģinātu modulēt imūnā sistēma lai tas vairs nebūtu aktīvs pret paša ķermeņa struktūrām. Šobrīd Sjēgrena sindroma ārstēšanai nav apstiprinātas zāles šajā jomā, taču šajā jomā pašlaik notiek intensīvi pētījumi, tāpēc tuvākajā nākotnē ir cerība uz uzlabotām ārstēšanas iespējām. No zinātniskā viedokļa homeopātiskie preparāti nepiedāvā adekvātu Sjēgrena sindroma aizstājterapiju un nekādā gadījumā nav pietiekami, lai novērstu vai palēninātu slimības progresēšanu.

Tomēr alternatīvas dziedināšanas pieejas var uzlabot dzīves kvalitāti un palīdzēt mazināt simptomus. Homeopātisko terapiju var plānot un pavadīt pieredzējuša homeopāta pavadībā. Iekaisuma un akūtas simptomu pasliktināšanās gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Lai noteiktu diagnozi, ārsts ņem asins paraugu, kuru pēc tam pārbauda par dažādiem laboratorijas vērtības un antivielas. Parasti Šegrena sindromu raksturo poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Tas nozīmē, ka imūnās šūnas asinīs rada paaugstinātu noteiktu antivielu (gamma globulīnu) līmeni.

Tomēr tas vien nepierāda Šegrena sindroma klātbūtni, jo hipergammaglobulinēmija rodas daudzās slimībās, piemēram, infekcijas slimības vai hroniskas iekaisīgas zarnu slimības. Sakarā ar daudzajām antivielām asinīs, palielinās arī asins sedimentācijas ātrums (BSG). Pacientiem var būt arī sarkano asins šūnu deficīts (anēmija), baltās asins šūnas (leikopēnija) un / vai asinis trombocīti (trombocitopēnija).

50-80% pacientu ar Šegrena sindromu daži pozitīvi atklāj autoantivielas, ANA (antinukleārās antivielas). Tās ir antivielas, ko ražo imūnās šūnas un kas vērstas pret paša ķermeņa šūnu kodoliem. Parasti antivielas aizsargā ķermeni no svešām vielām, piemēram, baktērijas or vīrusi.

Pozitīva ANA noteikšana tādējādi var liecināt par autoimūno slimību, kurā imūnā sistēma kļūdaini atzīst paša ķermeņa struktūras kā svešas un tās iznīcina. Citas autoantivielas, kas norāda uz Šegena sindromu, ir SS-A antivielas un SS-B antivielas. Šie proteīni mērķauditorija uz citiem šūnas kodols.

Antivielas pret BSA sastāvdaļām siekalu dziedzeri vai tā sauktie reimatoīdie faktori ir pamanāmi arī dažiem pacientiem. Antivielu līmenis asinīs neļauj izdarīt nekādus secinājumus par slimības smagumu, jo tas galvenokārt ir atkarīgs no klīniskajiem simptomiem. Pozitīvs laboratorijas rezultāts vienmēr jānovērtē kopā ar klīniskajiem simptomiem, lai galīgi diagnosticētu Šegrena sindromu.

Gandrīz 50% no skartajiem šī slimība notiek pati par sevi, ti, bez citām blakusslimībām: tā sauktā primārā Šegrena sindroma. Sekundārais Šegrena sindroms parasti ir reimatiska pamatslimība (piemēram, hroniska poliartrīts). Precīzs cēlonis nav zināms.

Ir aizdomas par imūnsistēmas darbības traucējumiem. Šķiet, ka tas ir vērsts pret paša ķermeņa šūnām, tā saukto autoimūno slimību. Šegrena sindromu nevar novērst.

Tas ir imūnsistēmas darbības traucējums, kas vēršas pret savu ķermeni un mēģina ar to cīnīties. Līdz mūsdienām šīs autoimūnas slimības attīstība vēl nav pilnībā izprotama, tāpēc nevar veikt profilaktiskus pasākumus. Šegrena sindroms ir a hroniska slimība to vēl nevar izārstēt.

Tas nozīmē, ka pacientiem ar šo slimību ir jādzīvo visu mūžu. Neskatoties uz to, Šegrena sindromam ir salīdzinoši labas prognozes, jo slimība progresē ļoti lēni. Primārā Šegrena sindroma sākumā parasti tiek ietekmēti siekalu un asaru dziedzeri.

Audiem uzbrūk baltās asins šūnas (limfocīti) un galu galā iznīcināti. Tas kļūst pamanāms ar sūdzībām acīs un mutē (dehidrēšana). Slimībai progresējot, citi orgāni, piemēram, āda, nervu sistēmas, savienojumi un iekšējie orgāni tiek ietekmēti arī.

Tā rezultātā cietušajiem bieži ir ievērojami zemāka dzīves kvalitāte. Sekundārā Šegrena sindroma gaita, kas rodas citu slimību kontekstā (piemēram, reimatoīdais artrīts vai hroniska hepatīts B), nosaka pamata slimība. Medikamenti un adekvāta terapija (piemēram, mākslīgās asaras vai siekalu ievadīšana) var atvieglot simptomus un ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti.

Slimība pati par sevi nav letāla. Pacienti ar Šegrena sindromu bieži mirst no sirds un asinsvadu slimībām, infekcijām vai limfomas (limfa dziedzeris vēzis). Kopumā Šegrena sindroma prognoze ir laba, taču tā ir atkarīga no pavadošajām slimībām, piemēram, locītavu iesaistīšanās utt. Vairumā gadījumu Šegrena sindroms ir labdabīgs, jo slimība progresē ļoti lēni, neskatoties uz to, ka līdz šim nav iespējams izārstēt, un tāpēc tam ir salīdzinoši labvēlīga prognoze.

Attiecīgi lielākajai daļai pacientu paredzamais dzīves ilgums nav samazināts. Tomēr dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no tā, vai ir iesaistīti citi orgāni. Papildus asaram un siekalu dziedzeri un dažādi citi dziedzeri (piemēram, sviedru dziedzeri), nervu sistēmas or iekšējie orgāni var ietekmēt arī slimība.

Jo īpaši cilvēki, kuriem ir Šegrena sindroms plaušu iesaistīšanās ir četras reizes lielāka iespējamība priekšlaicīgi nomirt no slimības. Turklāt Šegrena sindroms ievērojami palielina dažādu ļaundabīgu audzēju attīstības risku limfa mezgli (piemēram,Hodžkina limfoma, MALT limfoma vai marginālās zonas limfoma). Šegrena sindroms var progresēt vai nu lēni, vai arī recidīvu laikā.

Recidīvs nozīmē, ka slimības aktivitāte ir pastāvīga, bet simptomi ne vienmēr ir vienādi izteikti. Jauns iekaisums izraisa “recidīvu”, kam raksturīgi akūti simptomi, piemēram, sausums ap acīm un mutē. Pēc tam skartie jūtas izsmelti, bezspēcīgi un noguruši.

Bieži vien pirms recidīva notiek lielāka fiziska piepūle vai pārmērīgas prasības, taču tam nav obligāti jābūt. Alkohola, kofeīna saturošu dzērienu (kafijas un tējas) vai pārtikas produktu ar augstu cukura saturu lietošana var izraisīt ķermeņa iekaisuma aktivitātes uzliesmojumu un izraisīt recidīvu. Šegrena sindromā organismā ir iekaisuma procesi, kas vērsti pret dziedzeriem un virkni citu orgānu.

Vesels un līdzsvarots uzturs var uzlabot simptomus, atbalstīt ārstēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Galvenā slimības pazīme ir acu un mutes sausums. Šī iemesla dēļ pacientiem vajadzētu dzert pēc iespējas vairāk šķidruma, izvairoties no kofeīna saturošas kafijas, zaļās un melnās tējas, jo tās izsūc ūdeni no ķermeņa.

Tas pats attiecas uz alkoholu un pikantiem ēdieniem. Saldie dzērieni arī saasina sūdzības, tāpēc skartajiem vajadzētu izmantot ūdeni, nesaldinātas tējas vai augsti atšķaidītas augļu sulas. Bez cukura košļājamā gumija vai konfekte var stimulēt dziedzeru siekalu veidošanos, un tāpēc tā ir laba izvēle.

Pēc Šegrena sindroma diagnosticēšanas daudziem cilvēkiem ir jāmaina ēšanas paradumi. Viņiem bieži ir viena vai vairākas pārtikas nepanesības (piemēram, lipeklis). Maltītēm galvenokārt vajadzētu sastāvēt no pārmērīga gaļas, piena produktu, pārstrādātu pārtikas produktu un saldu pārtikas patēriņa, cik vien iespējams.

Tas nodrošina, ka pietiekams vitamīni, minerālvielas un mikroelementus var absorbēt ķermenis.

• Daudz svaigu dārzeņu,
• Zivis,
• Olīveļļa un
• Augļi pastāv.

Sjörgrena sindromu raksturo izmaiņas gļotādās un ādā. Slimība pamazām iznīcina ķermeņa dziedzerus.

Tā rezultātā gļotādas izžūst, un āda kļūst sausa un pārslaina. Šegrena sindromu bieži pavada violets ādas izmaiņas, iekaisīgs ādas apsārtums (gredzenveida eritēma), svilpes un nieze. Daži pacienti attīstās Reino sindroms kā pavadošs simptoms.

Tas noved pie asins cirkulācijas samazināšanās pirkstos, kā rezultātā skarto zonu āda kļūst balta. Pēc tam skābekļa trūkuma dēļ audos krāsa mainās uz zilu, un tas reaktīvi izraisa pastiprinātu asinsriti, pirksti kļūst sarkani un sāp. Pateicoties tipiskai ādas tricoloring (balta-zila-sarkana), Reino sindroms ir pazīstams arī kā “trīskrāsu parādība”.

Šis asinsrites traucējums var ilgt vairākas stundas, un to bieži izraisa aukstums vai stress Sjögrena pacientiem. Pacientiem, kuri cieš no Šegrena sindroma, ir iespēja pieteikties uz karti ar smagu invaliditāti. Invaliditātes pakāpe (GdB) ir atkarīga no fiziskajiem ierobežojumiem ikdienas dzīvē.

Atkarībā no simptomiem, ar kuriem cieš attiecīgā persona, ir dažādi rādītāji, kas atbilst GdB (piemēram, 30 punkti atbilst GdB 30). Medicīnas eksperts invaliditātes pakāpi nosaka individuāli. Precīzs Šegrena sindroma cēlonis joprojām ir neskaidrs, taču arvien vairāk ir pierādījumu, ka papildus vides ietekmei un hormonālajiem faktoriem slimības attīstību veicina arī ģenētiskie komponenti.

Neskatoties uz to, Šegrena sindroma nodošanas risks bērnam ir salīdzinoši zems - 1-3%. Tā kā šī slimība skar tieši pusmūža sievietes, bieži gadās, ka pacientes ir vai vēlas grūtniecību. Šegrena sindroma klātbūtnē vēlme pēc bērna rūpīgi jāplāno kopā ar ārstējošo ārstu un ginekologu, jo slimības ārstēšana parasti ir jāmaina grūtniecība.

Daudzi Sjögrena sindromā lietotie medikamenti ir jāpārtrauc, jo tiek uzskatīts, ka tie ir kaitīgi baktērijas vai šo preparātu drošība grūtniecība nav pietiekami pārliecināts. Sievietēm ar primāru Šegrena sindromu nav paaugstināts risks aborts or priekšlaicīgas dzemdības salīdzinājumā ar vispārējo populāciju. Sekundārā Šegrena sindroma gadījumā šis faktors lielā mērā ir atkarīgs no pamata slimības.

Ārkārtīgi retos gadījumos mātes autoantivielas var pārnest uz augļa asinsriti grūtniecība. Tā rezultātā var rasties sirds aritmija un B šūnu limfomu (ļaundabīga audzēja audzēja) attīstība limfa mezgli) bērnam. Šegrena sindroma klātbūtne nenozīmē, ka skartajām sievietēm nevajadzētu būt bērniem.

Risks priekšlaicīgas dzemdības or aborts grūtniecības laikā slimība nepalielina, un risks pārnest slimību bērnam ir salīdzinoši mazs. Tomēr sievietēm, kuras vēlas iegūt bērnus, jāapzinās, ka bērna audzināšana var būt ārkārtēja psiholoģiska un fiziska slodze, it īpaši, ja jūs neesat fiziski piemērots. Jebkurā gadījumā pacientiem jāapspriež ģimenes plānošana ar ārstējošo ārstu, lai zāles varētu pārtraukt pirms tam dizains un grūtniecības laikā var apsvērt alternatīvu ārstēšanas iespēju.

Bieži vien autoimūna slimība, piemēram, Šegrena sindroms, notiek kopā ar citām slimībām un otrādi. Piemēram, vairāk nekā 20% pacientu ar Hašimoto tiroidīts cieš arī no Šegrena sindroma. Ja Šegrena sindroms rodas kopā ar Hašimoto slimību, to sauc par “sekundāro Šegrena sindromu” (pretstatā primārajam Šegrena sindromam, kas rodas bez blakus slimībām).

Hašimoto tiroidīts ir arī autoimūna slimība, kas izraisa hronisku vairogdziedzera iekaisums. Tā rezultātā vairogdziedzeris kļūst nepietiekams, un pacienti jūtas izsmelti un noguruši. Precīza abu slimību saistība vēl nav pilnībā izprotama, taču abos gadījumos svarīga loma ir autoimūnajiem procesiem.