Vaskulitīdi

Vaskulitīdi ir iekaisuma reimatiskas slimības, kam raksturīga tieksme uz (galvenokārt) artēriju iekaisumu asinis kuģi. Vaskulīts ir imūnreaktīvi iedarbināts iekaisums asinis kuģi. Var atšķirt šādas vaskulīta formas:

• Primārās formas vaskulīts - bez identificējama iemesla.
  • Anti-GBM (glomerulārā bazālā membrāna) slimība (sinonīms: Goodpasture's syndrome; ICD-10 M31.0) - tiek ietekmēti glomerulārie (ietekmē nieres) un plaušu (skar plaušas) kapilāri, citiem vārdiem sakot, tā ir kombinācija glomerulonefrīts (nieru glomerulu (nieru korpusu) iekaisums) ar plaušu asiņošanu
  • Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (EGPA), agrāk Churg-Strauss sindroms (CCS) (sinonīmi: alerģisks granulomatozs angiīts; Churg-Strauss granulomatoze; Churg-Strauss sindroms; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatozs (aptuveni: “granulu veidojošs”) iekaisums mazu un vidēju asinis kuģi kurā skartajos audos infiltrējas (“izstaigā”) eozinofīli granulocīti (iekaisuma šūnas) [skatīt zemāk ”Eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) ”].
  • Granulomatoze ar poliangiītu (GPA), agrāk Vegenera granulomatoze (sinonīmi: alerģisks angiīts un granulomatoze; glomerulārā slimība Vegenera granulomatozē; glomerulārā slimība Vegenera granulomatozē; Glomerulonefrīts in Vegenera granulomatoze; Granuloma gangraenescens; granulomatozs poliangiīts; granulomatoze Wegener; Klingera-Vegenera-Čurga sindroms; plaušu granulomatoze; Makbraida-Stjuarta sindroms [granulomas gangraenescens]; Vegenera slimība; nekrotizējoša elpošanas granulomatoze; rinogēna granulomatoze; milzu šūnu granuloarterīts; milzu šūnu granuloarterīts Wegener-Klinger-Churg; Vegenera granulomatoze; Vegenera-Klingera-Čurga sindroms; Vegenera-Klingera-Churga sindroms ar plaušu iesaistīšanos; Vegenera slimība; Vegenera slimība ar plaušu iesaistīšanos; Vegenera granulomatoze (vai citā secībā Wegenera-Klingera-Churga sindroms); Vegenera sindroms; ICD 10 M31. 3) - nekrotizējošs (audu mirst) vaskulīts (asinsvadu iekaisums) maziem un vidējiem kuģiem (mazo trauku vaskulitīdi), kas saistīts ar granuloma veidojums (mezgliņš veidošanās) augšējā daļā elpošanas trakts (deguns, deguna blakusdobumu, vidusauss, orofarneks), kā arī apakšējo elpošanas ceļu (plaušas) [skatīt zemāk “Granulomatoze ar poliangiītu"].
  • Izolēts leikocitoklastiskais ādas vaskulīts (ICD-10 L95.9) - pēc definīcijas aprobežojas ar āda; notiek galvenokārt saistībā ar infekcijām vai citiem izraisošiem notikumiem (piemēram, zāļu uzņemšana)
  • Kavasaki sindroms (sinonīms: mukokutāns limfa mezgla sindroms, MCLS; M30.3) - akūta, febrila, sistēmiska slimība, kurai raksturīgs mazu un vidēju artēriju nekrotizējošs vaskulīts
  • Mikroskopisks poliangiīts (MPA) (sinonīmi: mPAN; ICD-10 M31.7) - mazo (“mikroskopisko”) asinsvadu nekrotizējošais (audos mirstošais) vaskulīts (asinsvadu iekaisums), lai arī var ietekmēt arī lielākus traukus; tas ir līdzīgs granulomatoze ar poliangiītu un eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu saistīts ar ANCA autoantivielas [Skatīt zemāk "Mikroskopisks poliangiīts"].
  • Nodalītais poliarterīts (PAN, sinonīmi: Kussmaul-Maier slimība, nodarter Panarteritis; M30.0) - ir vidējo artēriju nekrotizējošs vaskulīts, kas pieder autoimūno slimību grupai; PAN var izraisīt vīrusu infekcijas (piemēram, B hepatīta vīruss (HBV), C hepatīta vīrusa (HCV) infekcija)
  • Šēnleina-Henoha purpura [jauns: IgA vaskulīts (IgAV)] (sinonīmi: anafilaktoīdā purpura; akūta infantila hemorāģiska tūska; Schönlein-Henoch slimība; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; Schönlein ; D69. 0) - imunoloģiski mediēts kapilāru vaskulīts un pre-kapilārs un post-kapilāru trauki, parasti bez komplikācijām; kā daudzsistēmu slimība tā galvenokārt ietekmē āda, savienojumi, zarnas un nieres [skatīt “Šēnleina-Henoha purpura”Zemāk].
  • Milzu šūnu arterīts ar arteritis temporalis un Takayasu arteritis (M31.5) - lielu un vidēju artēriju vaskulīts.
• Sekundārās vaskulīta formas - rodas citas slimības fona, t.
  • Ļaundabīgi jaunveidojumi, nenoteikti.
  • Infekcijas slimības piemēram, hepatīts B, hepatīts C, citomegalovīruss infekcija, HIV.
  • Reimatiskā viela artrīts (vaskulīts rodas 5-10% gadījumu).
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)
  • By narkotikas forums hipertiroīdisms (hipertireoze), antibiotikas, pretreimatisma narkotikas.

Dzimuma attiecība: Anti-GBM (glomerulārās bazālās membrānas) slimības gadījumā vīrieši tiek skarti apmēram divreiz biežāk nekā sievietes. Eozinofīlā granulomatozē ar poliangiītu sievietes tiek skartas apmēram divreiz biežāk nekā vīrieši. Granulomatozes ar poliangiītu vīriešus un sievietes ietekmē vienādi. un mikroskopisks poliangiīts. Nodaļas poliarteiīta gadījumā vīrieši tiek skarti aptuveni trīs reizes biežāk nekā sievietes. In milzu šūnu arterīts, sievietes tiek skartas divreiz biežāk nekā vīrieši. Frekvences maksimums: vaskulīta biežums parasti palielinās līdz ar vecumu. Ziemeļu valstīs vaskulitīdi notiek biežāk nekā dienvidu valstīs. Anti-GBM (glomerulārās bazālās membrānas) slimības biežuma pīķis ir vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Eozinofīlās granulomatozes ar poliangiītu biežuma pīķis ir no 40 līdz 50 gadiem. vecums.Granulomatoze ar poliangiītu var rasties jebkurā vecumā. Maksimālā Kawasaki sindroma sastopamība ir gandrīz tikai bērnība (80%). Pīķa biežums Šēnleina-Henoha purpura ir gandrīz tikai iekšā bērnība. Pīķa biežums milzu šūnu arterīts ir vecāks par 60 gadiem. Vaskulīta izplatība ir aptuveni 200 gadījumi uz 1,000,000 5 100,000 cilvēku. Granulomatozes ar poliangiītu izplatība ir aptuveni 5 gadījumi uz 100,00 0.5 cilvēku. Nodosa poliarterīta izplatība ir mazāka par 1 gadījumiem uz 1,000,000 iedzīvotājiem. Anti-GBM (glomerulārās bazālās membrānas) slimības sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1-2 slimība uz 1,000,000 0.9 100,000 iedzīvotāju gadā. Eozinofīlas granulomatozes ar poliangiītu sastopamība ir aptuveni XNUMX-XNUMX slimības uz XNUMX XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā. Granulomatozes ar poliangiītu sastopamība ir aptuveni XNUMX slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā. Izolētas leikocitoklastikas sastopamība āda vaskulīts ir aptuveni 15 slimības uz 1,000,000 4 1,000,000 iedzīvotāju gadā. Mikroskopiskā poliangiīta sastopamība ir aptuveni 15 slimības uz 25 100,000 15 iedzīvotāju gadā. Schönlein-Henoch purpura sastopamība ir aptuveni 20-100,000 slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā. Milzu šūnu arterīta (RZA) sastopamība Ziemeļeiropā ir aptuveni XNUMX-XNUMX slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā. Kurss un prognoze: Anti-GBM (glomerulārā bazālā membrāna) slimība ir strauji progresējoša (progresējoša), tāpēc savlaicīgai diagnostikai kursam ir liela nozīme. Slimība reti atkārtojas, tas ir, reti atkārtojas. Izolēts leikocitoklastiskais ādas vaskulīts parasti dziedē bez sekām. Imūnsupresīvu līdzekļu lietošana terapija ar ANCA saistītiem vaskulitīdiem (AAV) - granulomatoze ar poliangiītu, eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu, mikroskopisks poliangiīts - pēdējos gados ir ievērojami uzlabojis skarto cilvēku paredzamo dzīves ilgumu. Atkārtošanās ir bieži sastopama, tāpēc pacienti ir rūpīgi jāuzrauga. Riska faktori atkārtošanās gadījumā ietver PR3-ANCA, kas izraisa atkārtošanās biežuma dubultošanos, agru glikokortikoīdu pārtraukšanu terapijaun mazāks kopējais ciklofosfamīds deva/terapijas ilgums. Infekcijas var izraisīt recidīvus (slimības atkārtošanos). Kawasaki sindroma letalitāte (mirstība attiecībā pret kopējo cilvēku skaitu ar šo slimību) ir aptuveni 1%. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs eozinofīlai granulomatozei ar poliangiītu pārsniedz 80% ar optimālu terapija. Visbiežākie nāves cēloņi ir miokarda infarkts (sirds uzbrukums) un sirds mazspējaGranulomatozes gadījumā ar poliangiītu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bez atbilstošas ​​terapijas ir daži mēneši (<6 mēneši). Izmantojot adekvātu terapiju, tas ir> 85%.