Vegenera slimība (sinonīmi: Granulomatoze ar poliangiītu, granulomatozais poliangiīts, Vegenera granulomatozeun Vegenera granulomatoze) ir hroniska iekaisums no asinis kuģi tas ir salīdzinoši reti, ar biežumu no 5 līdz 7 uz 100,000 50 iedzīvotāju. Vīriešus skar biežāk nekā sievietes, un Vegenera slimības maksimālais vecums ir aptuveni XNUMX gadi.
Kas ir Vegenera slimība?
Vegenera slimība ir iekaisuma slimība asinis kuģi saistīts ar nekroze un granulomu izpausme apakšējā daļā (plaušu) un augšējā elpošanas trakts (deguna dobuma, orofarneks, vidusauss), kā arī nierēs. Sākotnējā posmā slimība izpaužas kā auksts- vai gripalīdzīgi simptomi kā galvassāpes, locītavu sāpes, nogurums, drudzis un svara zudums. Vēlāk slimība kļūst vispārināta un vairumā gadījumu (apmēram 80 procenti) glomerulonefrīts (iekaisums no nieru korpusiem) un nierēs attīstās mikroaneirizmas. Hronisks vaskulīts (iekaisums no kuģi), kas raksturīga Vegenera slimībai, izraisa deficītu asinis skarto orgānu piegāde un perfūzija, un principā var tikt ietekmētas visas orgānu sistēmas.
Cēloņi
Vegenera slimības cēlonis vai etioloģija līdz šim nav zināma. Ir aizdomas, ka šī slimība ir saistīta ar GNS neregulēšanu imūnā sistēma, kas sintezē antivielas (c-ANCA) pret paša organisma asins šūnām šī traucējuma rezultātā. Konkrētie disregulācijas izraisītāji vēl nav noskaidroti. Iesaistīšana ieelpošana - alergēni, kas izraisa paaugstinātas jutības reakciju imūnā sistēma (alerģiska reakcija) tiek apspriests. Tāpat baktēriju infekcijas deguna gļotāda ar Staphylococcus aureus un iespējamā ģenētiskā nosliece (predispozīcija) tiek pieņemti kā potenciālie sprūda faktori. Turklāt Vegenera slimība dažos gadījumos var būt saistīta ar alfa-1 antitripsīna deficītu (olbaltumvielu metabolisma ģenētiskie traucējumi).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vegenera slimība var ietekmēt dažādas orgānu sistēmas un izraisīt dažādus simptomus. Slimības sākumā uzmanība parasti tiek pievērsta sūdzībām ausī, deguns, un rīkles zona: hroniska rinīts ar asiņu piejaukumiem, bieži deguna asiņošanaun mutes dobuma čūlas gļotādas ir raksturīgi. Ja granuloma izplatās uz paranasālas deguna blakusdobumu, rezultāts ir iekaisums, kas saistīts ar sāpes pieres un žokļa zonā. Ausu iesaiste ir pamanāma ar smagu ausu palīdzību sāpes, ar gadījuma rakstura uzbrukumiem reibonis. Izmaiņas kaklā var būt disfāgija, aizsmakums, un sauss kairinošs klepus; izplatoties plaušās, var rasties hemoptīze un milzīgs elpas trūkums ar akūtu nosmakšanas risku. Smaga elpošana sāpes iekš lāde platība var norādīt pleirīts or perikardīts. Daudzi pacienti cieš no acs iekaisuma un redzes traucējumiem, īpaši slimības sākuma fāzē; slimības progresēšanas laikā niere iesaistīšanās var izraisīt augsts asinsspiediens. Ja urīnā ir asinis, nieru korpusu iekaisums (glomerulonefrīts) jāapsver. Citi iespējamie Vegenera slimības simptomi ir sāpīgi, uz spiedienu jutīgi pietūkumi savienojumi (īpaši ekstremitātēs), kā arī parestēzija un pirkstu un pirkstu nejutīgums. Āda rodas arī asinsizplūdumi un nelielas ādas čūlas, un slimības progresēšanas laikā var nomirt veseli ādas laukumi. Pavadošie simptomi bieži ietver nespecifiskas sūdzības, piemēram, nogurumslaiskums, apetītes zudums, un svara zudums.
Diagnoze un progresēšana
Vegenera slimība ir aizdomas, ja divi no tā sauktajiem četriem ACR kritērijiem (oronasāls iekaisums, patoloģiski radiogrāfiski lāde, patoloģiskas urīna nogulsnes, granulomatozs iekaisums) var apstiprināt klīniski. Diagnozi apstiprina a biopsija ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu, kuras laikā nekrotizējošs un daļēji granulomatozs vaskulitīdi no mazākajiem asinsvadiem var noteikt Vegenera slimībā. A asinsanalīze atklāj arī paaugstinātu CRP un kreatinīns līmeņi (nieru mazspēja), kā arī leikocitozi kā hroniska iekaisuma marķieri un paātrinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu. glomerulonefrīts, c-ANCA (anti-neitrofilo citoplazmatisko antivielas) arī serumā un eritrocitūrija (asinis urīnā). Radiogrāfija atklāj ēnojumu paranasālas deguna blakusdobumu un iefiltrējās plaušu audi, savukārt CT (datortomogrāfija) atklāj granulomas, rētasun dobumi (patoloģiski pamanāmi dobumi). Diferencēti Vegenera slimība ir jānošķir no bronhiālās karcinomas un Goodpasture sindroma. Ja to neārstē, Vegenera slimībai ir nelabvēlīga prognoze ar letālu iznākumu. Turpretī simptomu uzlabošanos var panākt vairumā gadījumu (90 procenti) ar terapija, kaut arī atkārtošanās risks ir ļoti augsts.
Komplikācijas
Šīs slimības rezultātā lielākajai daļai pacientu parasti ievērojami samazinās paredzamais dzīves ilgums. Šīs slimības simptomi var būt ļoti dažādi, un tie ne vienmēr var būt raksturīgi, tāpēc daudzos gadījumos agrīna diagnostika un ārstēšana nav iespējama. Cietušie galvenokārt cieš no klepus un saaukstēšanās un šķiet noguruši vai noguruši. Ir arī ļoti samazināta pacienta spēja tikt galā uzsvars un deguna iekaisums vai ausis. Šie iekaisumi var ievērojami samazināt dzīves kvalitāti. Dažreiz bronhīts notiek. Pacienti bieži cieš arī no acu iekaisuma, ko var pavadīt arī redzes problēmas. Turklāt drudzis un rodas sāpes ekstremitātēs, kā rezultātā ikdienā tiek ierobežoti kustības. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina Vegenera slimība. Bez ārstēšanas tas var arī vadīt uz nieru mazspēja, kas, ja to neārstē, var vēl vairāk izraisīt pacienta nāvi. Ārstēšana var ierobežot lielāko daļu simptomu. Tomēr skartās personas paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts un ierobežots, neraugoties uz ārstēšanu. Pacients ir atkarīgs arī no regulārām pārbaudēm un var arī ciest garīga slimība simptomu dēļ.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Paaugstināta tieksme uz asiņošanu tiek uzskatīta par neparastu, un tā turpmāk jākontrolē. Ja bieži notiek deguna asiņošana vai asiņošana smaganas, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja rodas maņu traucējumi, nepieciešams arī ārsts. Bažas rada ausu sāpes, acu iekaisums, redzes ierobežojumi, pavājināta elpošanavai kairinošs klepus. Par izmaiņām rīšanas vai fonēšanas darbībā jāpaziņo ārstam. Ja rodas elpošanas traucējumi, akūta dzīvībai bīstama stāvoklis pastāv. Jābrīdina ātrā palīdzība un pirmā palīdzība pasākumus ir jāuzsāk, lai novērstu pacienta priekšlaicīgu nāvi. Tūska savienojumi, jāpārbauda un jāārstē kustību traucējumi vai vispārēji mobilitātes traucējumi. Asins plūsmas neatbilstības, neparastas sajūtas ādavai muskuļu zudums spēks jānovērtē ārstam. Augsts asinsspiediens, pārkāpumi sirds jāizpēta ritms un gaitas nestabilitāte. Ātra izsīkšana, parastās veiktspējas samazināšanās un labsajūtas zudums ir ķermeņa brīdinājuma zīmes, kuras jāapspriež ar ārstu. Nogurums, nevēlama ķermeņa svara samazināšanās, apetītes zudums, un atteikums ēst ir jāuzrāda ārstam. Pastāv draudi nepietiekams uzturs organisma, kas var vadīt līdz akūtam veselība-draudoša situācija.
Ārstēšana un terapija
Neizskaidrojamas etioloģijas dēļ Vegenera slimību nevar ārstēt cēloņsakarībā, bet tikai simptomātiski. Terapeitiskā pasākumus šeit ir vērsti uz to, lai ierobežotu neregulēto imūnā sistēma un ir pielāgoti atbilstoši posmam. Tādējādi sākotnējā un lokāli ierobežotā posmā zāļu kombinācija terapija kotrimoksazola, kas sastāv no antibiotikas trimetoprims un sulfametoksazols un to lieto arī profilaktiski pret oronazālo kolonizāciju ar Staphylococcus aureusun zemadeva glikokortikoīdi, piemēram, prednizolona ir ieteicama. Ja ir vispārēja stadija ar dzīvībai bīstamiem ekstraspirācijas simptomiem,deva prednizolona un citostatiskās zāles ciklofosfamīds parasti tiek izmantoti, pēdējie tiek aizstāti ar citām citostatiskām zālēm, piemēram, metotreksāts ja tas ir kontrindicēts. Līdzīgi arī īstermiņa šoks terapija ar metilprednizolons, ko lieto intravenozi, var norādīt pret rezistenci pret terapiju. Ja var noteikt remisijas, citostatiskās zāles var aizstāt ar imūnsupresanti piemēram, mikofenolāts or azatioprīns, kuras parasti ir labāk panesamas, savukārt deva of prednizolona pakāpeniski tiek pārtraukta līdz pastāvīgai devai. Nieru mazspēja pieprasot dialīze un / vai plaušu asiņošanu ārstē ar plazmaferēzi, kurā paša ķermeņa plazma tiek aizstāta ar elektrolīti un ūdeņradis karbonāts. Izvēloties individuālu zāļu terapiju, jāņem vērā niere kaitējumu, kas var ievērojami samazināt paredzamo dzīves ilgumu. Blakusparādību dēļ Vegenera slimības gadījumā ir īpaši jāuzrauga nieru darbība.
Perspektīvas un prognozes
Ja to neārstē, Vegenera slimībai ir ārkārtīgi slikta prognoze. Šajā gadījumā iekaisums turpina izplatīties un noved pie neatgriezeniskiem bojājumiem. Dzirde, redze un niere funkcija ir īpaši ietekmēta. Ja tiek skartas nieres, nieru mazspējas dēļ dažu mēnešu laikā var iestāties nāve. Bieži iekaisumi deguna rajonā atspoguļojas arī tā sauktajos seglos deguns (depresija no. tilta deguns). Savukārt terapija neitralizē iekaisuma izplatīšanos. Dzīves ilgums un dzīves kvalitāte, agrīni diagnosticējot un ārstējot, gandrīz nemainās. Vairāk nekā 90 procentos no skartajiem terapija ievērojami samazina simptomus, 75 procentos pat tādā mērā, ka vismaz uz laiku ir iespējama dzīve bez simptomiem (pilnīga remisija). Neskatoties uz to, apmēram 50 procentos no tiem, kurus skārusi remisija, pastāv iespēja, ka simptomi atkal parādīsies pat veiksmīgas ārstēšanas gadījumā. Turklāt, ilgstoši vai atkārtoti lietojot imūnsupresīvi medikamenti un kortikosteroīdi (uzturošā terapija) ir saistīti ar paaugstinātu infekciju risku un kataraktas attīstību. Tādēļ regulāri jāpārbauda asins skaits kā arī redze ir nepieciešama. Turklāt steroīdu izraisītas matu izkrišana, pinnes, mute čūlas, un svara pieaugums ir iespējams.
Profilakse
Tā kā precīzi Vēgenera slimības izraisītāji un etioloģija nav skaidra, slimību pašlaik nevar novērst.
Follow-up
Vairumā gadījumu tikai ļoti ierobežots un ļoti maz pasākumus skartajai personai ar Vegenera slimību ir pieejamas tiešas pēcapstrādes iespējas, tāpēc skartajai personai būtu ideāli konsultēties ar ārstu ļoti agrīnā stadijā. Turpmākas komplikācijas var novērst, savlaicīgi diagnosticējot. Tomēr, tā kā šī ir iedzimta slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt, tāpēc skartā persona vienmēr ir atkarīga no ārsta. Īpaši gadījumā, ja pastāv vēlme iegūt bērnus, ieteicams veikt ģenētisko testēšanu un konsultācijas, lai novērstu Vegenera slimības atkārtošanos. Pašas ārstēšanas laikā pacienti vairumā gadījumu ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var mazināt un ierobežot simptomus. Vienmēr jāievēro ārsta norādījumi, uzmanība jāpievērš arī pareizai devai. Cietušie ir atkarīgi arī no regulārām programmas pārbaudēm un pārbaudēm iekšējie orgāni, ar kuru īpaši jāpārbauda nieres. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc parasti nevar noteikt vispārēju prognozi. Dažos gadījumos Vegenera slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Šī slimība var būt ļoti stresa skartajiem, īpaši, ja Vegenera slimība tika diagnosticēta novēloti. Kaut arī visus slimības simptomus var ārstēt, pacientu dzīves kvalitāte parasti ir stipri ierobežota. Tāpēc daudziem pacientiem un viņu radiniekiem ir ieteicams papildus medicīniski nepieciešamajām terapijām meklēt psihoterapeitisko ārstēšanu, lai novērstu ciešanu robežu. Sazinieties ar reģionāli bieži sastopamajām Vegenera slimības pašpalīdzības grupām, kuras var atrast vietnē Internets, arī ir noderīgi. Alternatīvi pacienti var arī sazināties ar vaskulīts pašpalīdzības grupa (www.vaskulitis-shg.de), kas nodarbojas ar visiem retajiem autoimūnas slimības Ka vadīt līdz hroniskam asinsvadu iekaisumam. Tur uzskaitītās saites un padomi var ievērojami atvieglot ikdienu tiem, kuri cieš no Vēgenera slimības. Viņi arī gūst labumu no atpūta jebkura veida paņēmieni, jo tie darbojas arī pret nogurumu un spēku izsīkumu, no kuriem pacienti cieš vairāk. Joga, Džeikobsona progresīvais muskulis Atpūta, Cjigun un Tai Ši ir ieteicami. Bet jaunās, alternatīvās terapijas formas, piemēram, mūzikas terapija, smiekli joga vai arī pieskaršanās terapijas EFT ir jāizmēģina arī vienu reizi, jo arī tie jau ir izrādījušies atvieglojums Morbus Wegener slimniekiem.
