Antivielu deficīta sindroms (AMS) ir kopīgs apzīmējums iedzimtiem un iegūtiem imūndeficītiem, kuriem īpaši raksturīgs imūnglobulīna G deficīts. imūndeficīts, ir paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Ārstēšana ir paredzēta īpaši gadījumos, kad pastāvīgi notiek smagas infekcijas.
Kas ir antivielu deficīta sindroms?
Termins antivielu deficīta sindroms apzīmē dažādus iedzimtus un iegūtus imūndeficītus, ko papildina antivielas. iedzimti imūndeficīti tiek dēvēti arī par mainīgiem imūndeficīts sindroms (CVID). Tiek ziņots, ka CVID sastopamība ir viena no aptuveni 25,000 800 personām. Tiek pieņemts, ka Vācijā no iedzimtas slimības formas cieš apmēram 3200 līdz XNUMX cilvēku. Attiecīgi CVID ir ļoti rets sindroms. Tomēr attiecībā uz citiem iedzimtiem imūndeficīts slimības, tas ir visizplatītākais. Iegūtā AMS ir daudz izplatītāka, un to var izraisīt dažādi iepriekš pastāvoši apstākļi. Antivielu deficīta sindromā pārāk maz antivielas imūnglobulīna G tipa. Imūnglobulīns G darbojas pret baktērijas un vīrusi. Tāpēc imūnglobulīna G trūkuma dēļ ir augsta uzņēmība pret infekcijām, kas galvenokārt izraisa elpošanas ceļu infekcijas. Visbiežāk antivielu deficīta sindroms tiek diagnosticēts gan zīdaiņa vecumā, gan agrā pieaugušā vecumā.
Cēloņi
Antivielu deficīta sindroms ietver vairākus ģenētiskus vai iegūtus traucējumus. Tomēr lielākā daļa gēns iedzimtas AMS mutācijas joprojām nav zināmas. Tomēr dažos gadījumos gēns lokusu jau varēja lokalizēt. Piemēram, dažādas TNFRSF13B mutācijas gēns 17. hromosomā ir konstatēti imūndeficīti. Nav zināms arī vairuma imūndeficītu mantošanas veids. Ir identificēti gan sporādiski, gan ģimenes gadījumi. Tomēr var būt arī dažādas pamata slimības, slikti dzīves apstākļi, ķīmijterapijas vai radioterapija vadīt līdz iegūtajam deficītam antivielas. Kā minēts iepriekš, antivielu deficīta sindroma galvenā iezīme ir imūnglobulīna G trūkums, kas darbojas pret baktērijas un vīrusi. Ja tā trūkst, baktēriju vai vīrusu infekcijas var izplatīties nekontrolēti. Antivielu deficītu izraisa B šūnu regulēšanas defekti. Simptomu izpausme sindromā ir atšķirīga.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Antivielu deficīta sindromā var rasties dažādi simptomi. Tādējādi papildus hroniskām elpceļu slimībām, daudzām citām infekcijām, gremošanas sistēmas traucējumiem, āda slimības, limfa mezglu pietūkums, granulomas, autoimūnas slimības, kā arī rodas audzēji. Elpošanas ceļu slimībās dominē iekapsulētie baktērijas piemēram, Streptokoks pneimonija, Haemophilus influenzae vai Moraxella catarrhalis. Enterovīrusi var izraisīt smadzenes iekaisums. Lamblia bieži ražo caureja un mikoplazma nereti inficē urīnceļus. Sakarā ar pastāvīgo caureja, barības vielas netiek pietiekami absorbētas. Var rasties deficīta simptomi. Dažos gadījumos zemāks elpošanas trakts arī paplašina (bronhektāzes), kā rezultātā pastāvīgi rodas klepus un krēpas. Bronhektāze bieži pavada hroniskas bakteriālas infekcijas, kas var vēl vairāk iznīcināt bronhu sienu. Turklāt liesa un aknas palielināt. Tā sauktās granulomas bieži veidojas plaušās, liesa, aknas un kaulu smadzenes. Tie ir iekaisuma perēkļi ar īpašu struktūru. Ādas izmaiņas piemēram, balto plankumu slimība, matu izkrišana vai granulomas uz āda var arī notikt. Daudzos gadījumos autoimūnas slimības arī rodas. Tādējādi reimatiska locītava iekaisums, imunoloģiski izraisīta trombocītu vai asinis trūkums un postošs anēmija bieži tiek novēroti. Audzēji tūsku, limfātiskā sistēma vai kuņģis var būt arī antivielu deficīta sindroms. Kopumā, iespējams, jāpieņem, ka pacientu ar antivielu deficīta sindromu paredzamais dzīves ilgums ir nedaudz mazāks nekā parastajā populācijā. Tomēr šajā sakarā ir maz statistikas datu, ņemot vērā iedzimto slimības formu retumu. Iegūtās antivielu deficīta formas var izārstēt, ārstējot pamatslimību, atšķirībā no iedzimtām formām.
Diagnoze un gaita
Atkārtotu gadījumu gadījumā infekcijas slimība, ārsts var noteikt provizorisku AMS diagnozi. Diagnoze tiek apstiprināta, ja organismā ir konstatēts pārāk maz imūnglobulīna G asinis. Bieži vien imūnglobulīni Arī A un M ir samazināti. Tiek veikti arī citi testi, lai atšķirtu iedzimto un iegūto AMS, piemēram, olbaltumvielu ekskrēcijas noteikšana urīnā vai olbaltumvielu zudums caur zarnām.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir aizdomas par antivielu deficīta sindromu, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ikviens, kurš pēkšņi pamana gremošanas sistēmas traucējumus, āda traucējumi vai sūdzības par elpošanas trakts kas nav attiecināms uz citu iemeslu, tie ir medicīniski jānoskaidro. Ja antivielu deficīta sindroms tiek atklāts agri, to parasti var izārstēt bez jebkādām komplikācijām. Tomēr, ja sindroms paliek neatklāts, slimības progresēšanas laikā infekcijas turpina pieaugt. Vēlākais, kad tiek pamanītas smagas sūdzības un pieaugošs fizisks vai garīgs diskomforts, simptomi jānogādā pie ārsta. Orgānu mazspējas vai anafilaktiskais šoks, nekavējoties jākonsultējas ar neatliekamās palīdzības ārstu. Cilvēkiem, kuru ģimenē ir AMS gadījumi, regulāri jāveic regulāras pārbaudes un jāmeklē arī informācija imūnā sistēma traucējumi. Ja parādās neparasti simptomi, kas nemazinās vēlākais pēc vienas līdz divām nedēļām, jāveic vizīte pie ģimenes ārsta. Citi kontakti ir reimatologi, imunologi un attiecīgā imūndefekta speciālisti.
Ārstēšana un terapija
Iedzimta antivielu deficīta sindroma gadījumā ārstēšana ir nepieciešama tikai personām, kurām ir simptomi. Cēloņsakarība nav iespējama terapija šajā AMS formā. Pacientiem jāievada intravenozi vai subkutāni uzlējumi of imūnglobulīni visu mūžu, un infūzijām jābūt regulārām. Intravenoza uzlējumi tiek ievadītas ik pēc divām līdz sešām nedēļām. Šie uzlējumi injicēt no 200 līdz 600 miligramiem imūnglobulīni uz ķermeņa svara kilogramu. Subkutānām infūzijām nepieciešams daudz mazāk imūnglobulīnu, kas jāievada ar nedēļas intervālu. Esošās bakteriālās infekcijas kontrolē antibiotikas. Ja ir iegūta AMS, ir jāārstē pamata slimība. Šajos gadījumos ir iespējama pilnīga AMS izārstēšana.
Follow-up
Nepieciešamība pēc antivielu deficīta sindroma novērošanas bieži rodas no plazmacitomas vai multiplās mielomas, limfoma, vai asinis vēzis. Šīs smagās audzēju slimības nepieciešama profesionāla ārstēšana. The terapija sekojošās aprūpes laikā ir arī jāuzrauga iegūtais antivielu deficīta sindroms. Antivielu trūkums ievērojami palielina infekcijas risku. Organismā, ko vājina audzēji, infekcijām var būt daudz letālāka ietekme nekā organismā, kas spēj ražot pietiekami daudz antivielu. Turklāt radiācija vai ķīmijterapija uzbrūk arī veselīgam šūnu materiālam. Tas vēl vairāk vājina organismu, kas cīnās par izdzīvošanu. Turpmākā aprūpe ir paredzēta, lai ļautu pacientam zināt, ka viņš vai viņa ir medicīniskā uzraudzībā. Tas ļauj ātrāk atklāt cēloņsakarojošā audzēja atkārtošanos vai izmaiņas. Antivielu deficīta sindroma klātbūtnē ir nepieciešama regulāra novērošana. Kopējais slimības risks ir ievērojami palielināts. Turklāt iepriekšminētie audzēji var izraisīt sekundārus bojājumus. Tādēļ būtu jāorganizē regulāras papildu tikšanās. Tie, veicot nopratināšanu un dažādus kontroles izmeklējumus, nodrošina, ka viss ir izdarīts skarto cilvēku dzīves kvalitātes labā. Tomēr primāro vai sekundāro antivielu deficīta sindromu var izraisīt arī ilgstošs nepietiekams uzturs. Tā rezultātā baktēriju elpošanas trakts infekcijas vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas. Tajā pašā laikā ir jānovērš pamatslimība vai izraisošā uztura situācija.
Perspektīvas un prognozes
Cilvēkiem, kurus ietekmē iedzimts antivielu deficīta sindroms, var būt bez simptomiem visu mūžu. Viņi piedzīvo nē nelabvēlīgu ietekmi un nav jāveic medicīniska ārstēšana. Turpretī slimniekiem ar simptomiem atkārtojas veselība problēmas, par kurām nevar iegūt ilgstošu atvieglojumu. Viņiem jāsaskaras ar pārvalde infūzijas regulāri, lai nepieļautu to pasliktināšanos veselība. Ja uzlējumus lieto nepārtraukti, organismu var pietiekami apgādāt ar trūkstošajām antivielām. Tomēr, tā kā organisms pats nepietiekami ražo šīs antivielas un to sadalīšanās notiek dažu nedēļu laikā, uzturēšanai nepieciešama atkārtota ārstēšana veselība. Ja tas tiek apturēts, veselības stāvoklis īsā laikā ievērojami pasliktinās. Iegūto antivielu deficīta sindroma gadījumā prognozes izredzes ir acīmredzami optimistiskākas nekā iedzimta sindroma gadījumā. Šeit organismam tikai īslaicīgi jāpiegādā pietiekams daudzums antivielu. Atkarībā no esošās pamata slimības dziedināšanas process var ietvert vienu vai vairākas infūzijas. Tiklīdz pamatslimība ir izārstēta vai organisms ir pietiekami stabilizējies, tas neatkarīgi ražo nepieciešamo vitāli svarīgā imūnglobulīna daudzumu. Tā rezultātā antivielu deficīta sindroms tiek pastāvīgi izārstēts un atbrīvojas no simptomiem.
Profilakse
Nevar novērst iedzimtu antivielu deficīta sindromu. Tikai pasākumus var veikt, lai novērstu infekcijas slimības. Tie ietver infekcijas riska samazināšanu. Personām ar novājinātu imunitāti vajadzētu izvairīties no lielām cilvēku sapulcēm, īpaši paaugstināta infekcijas riska laikā. Lai novērstu iegūto AMS formu, veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs un daudz vingrinājumu palīdz. Turklāt alkohols un smēķēšana arī jāizvairās. Veselīgs dzīvesveids var arī atbalstīt terapija un uzlabot atveseļošanās iespējas.
Pēcapstrāde
Nepieciešamība pēc antivielu deficīta sindroma pēcpārbaudes bieži rodas no plazmacitomas vai multiplās mielomas, limfoma, vai asins vēzis. Šīs smagās audzēju slimības nepieciešama profesionāla ārstēšana. Terapijai ir arī jāuzrauga iegūtais antivielu deficīta sindroms turpmākās aprūpes laikā. Antivielu trūkums ievērojami palielina infekcijas risku. Organismā, kuru novājina audzēji, infekcijām var būt daudz letālāka ietekme nekā organismā, kas var ražot pietiekami daudz antivielu. Turklāt radiācija vai ķīmijterapija uzbrūk arī veselīgam šūnu materiālam. Tas vēl vairāk vājina organismu, kas cīnās par izdzīvošanu. Pēcapstrāde pasākumus ir paredzēti, lai pacientam paziņotu, ka viņš vai viņa ir medicīniskā uzraudzībā. Tas ļauj ātrāk atklāt cēloņsakarojošā audzēja atkārtošanos vai izmaiņas. Antivielu deficīta sindroma klātbūtnē ir nepieciešama regulāra novērošana. Kopējais slimības risks ir ievērojami palielināts. Turklāt iepriekšminētie audzēji var izraisīt sekundārus bojājumus. Tādēļ būtu jāorganizē regulāras papildu tikšanās. Tie, veicot nopratināšanu un dažādus kontroles izmeklējumus, nodrošina, ka viss ir izdarīts skarto cilvēku dzīves kvalitātes labā. Tomēr primāro vai sekundāro antivielu deficīta sindromu var izraisīt arī ilgstošs nepietiekams uzturs. Tā rezultātā jāveic bakteriālu elpceļu infekciju vai kuņģa-zarnu trakta infekciju novērošana. Tajā pašā laikā ir jānovērš pamatslimība vai izraisošā uztura situācija.
Ko jūs varat darīt pats
Antivielu deficīta sindroms (AMS), kam raksturīgs relatīvs imūnglobulīnu G deficīts, kas pazīstams arī kā gamma globulīni, nozīmē jutīgu imūnā sistēma pret baktēriju un vīrusu infekcijām. Gamma globulīni veido antivielu lielākā daļa asins plazmā. Katrs no tiem ir vērsts uz noteiktu patogēnu, ar kuru imūnā sistēma jau ir vienreiz saskāries un ar imūnglobulīnu M palīdzību ir gatava atbilstoša imūnā atbilde. Ikdienas uzvedības pielāgošana un efektīva pašpalīdzība pasākumus pieprasīt, lai būtu zināmi slimības izraisītāji. AMS var būt ģenētiska vai to var izraisīt noteikti apstākļi, piemēram, ekstremāli apstākļi olbaltumvielu deficīts vai ķīmijterapija or staru terapija. Ja slimību izraisa ģenētiski faktori, pašpalīdzības pasākumi galvenokārt ir atturēšanās no infekcijas avotiem. Tas nozīmē, ka kontakts ar personām, kurām acīmredzami ir auksts jāizvairās, jo imūnsistēma nespēj nodrošināt atbilstošu aizsardzību pret infekciozajiem baktērijas norīts. Tāda pati uzvedība ikdienas dzīvē ir mērķtiecīga arī iegūtās AMS gadījumā, ja cēloņi ir zināmi, bet dažu iemeslu dēļ to nevar novērst, piemēram, lai panāktu citu ietekmi uz veselību. Gadījumos, kad citi nopietni veselības traucējumi, piemēram, autoimūnas slimības vai audzēji tiek uzskatīti par AMS cēloni, tie ir ātri jānoskaidro, lai efektīvu terapiju varētu sākt pēc iespējas agrāk.
