Granulomatoze ar poliangiītu (GPA) - agrāk saukta Vegenera granulomatoze - (tezaura sinonīmi: alerģisks angiīts un granulomatoze; glomerulārā slimība Vegenera granulomatozes gadījumā; glomerulārā slimība Vegenera granulomatozes gadījumā; Glomerulonefrīts in Vegenera granulomatoze; Granuloma gangraenescens; granulomatozs poliangiīts; granulomatoze Wegener; Klingera-Vegenera-Čurga sindroms; plaušu granulomatoze; Makbraida-Stjuarta sindroms [granulomas gangraenescens]; Vegenera slimība; nekrotizējoša elpošanas granulomatoze; rinogēna granulomatoze; milzu šūnu granuloarterīts; milzu šūnu granuloarterīts Wegener-Klinger-Churg; Vegenera granulomatoze; Vegenera-Klingera-Čurga sindroms; Vegenera-Klingera-Churga sindroms ar plaušu iesaistīšanos; Vegenera slimība; Vegenera slimība ar plaušu iesaistīšanos; Vegenera granulomatoze (vai citā secībā Wegenera-Klingera-Churga sindroms); Vegenera sindroms; ICD-10-GM M31. 3: Vegenera granulomatoze) attiecas uz nekrotizējošu (audu mirst) vaskulīts (asinsvadu iekaisums) maziem un vidējiem kuģi (mazais kuģis vaskulitīdi), kas ir saistīts ar granuloma veidojums (mezgliņš veidošanās) augšējā daļā elpošanas trakts (deguns, deguna blakusdobumu, vidusauss, orofarneks), kā arī apakšējo elpošanas ceļu (plaušas). Iekaisums asinis kuģi tiek aktivizēts imūnreaktīvi.
Granulomatoze ar poliangiītu pieder pie ANCA saistītās grupas vaskulitīdi (AAV). ANCA apzīmē anti-neitrofilo citoplazmatisko antivielas. Saistīta ar ANCA vaskulitīdi ir sistēmiskas slimības, ti, tās var ietekmēt gandrīz visas orgānu sistēmas. Granulomatozes ar poliangiītu kontekstā nieru iesaistīšanās, piemēram, glomerulonefrīts (glomerulu (nieru korpusu) iekaisums) vai mikroaneirismus (izliekumi kapilāru asinsvadu sieniņās) ir aptuveni 80% gadījumu.
Dzimuma attiecība: vīrieši un sievietes tiek vienādi ietekmēti.
Frekvences maksimums: granulomatoze ar poliangiītu var rasties jebkurā vecumā.
Granulomatozes ar poliangiītu izplatība ir aptuveni 5 gadījumi uz 100,000 XNUMX cilvēku.
Granulomatozes ar poliangiītu biežums (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 0.9 gadījumi uz 100,000 XNUMX cilvēkiem gadā.
Kurss un prognoze: Sakarā ar imūnsupresīvu līdzekļu lietošanu terapijaskarto cilvēku paredzamais dzīves ilgums pēdējos gados ir ievērojami uzlabojies. Atkārtojumi ir bieži, tāpēc pacienti ir rūpīgi jāuzrauga. Riska faktori atkārtošanās gadījumā ietver PR3-ANCA, kas izraisa atkārtošanās biežuma dubultošanos, agru glikokortikoīdu pārtraukšanu terapijaun mazāks kopējais ciklofosfamīds deva/terapijas ilgums. Pacientiem ar labu nieru darbību ir arī lielāks atkārtošanās risks. Infekcijas var izraisīt recidīvu (slimības atkārtošanos). Piemēram, baktērija Staphylococcus aureus palielina ENT atkārtošanās biežumu.
5 gadu izdzīvošanas rādītājs granulomatozei ar poliangiītu bez atbilstoša terapija ir daži mēneši (<6 mēneši). Izmantojot adekvātu terapiju, tas ir> 85%. Ja slimības gaitā rodas orgānu bojājumi (īpaši nieru bojājumi), prognoze pasliktinās. Tas pats attiecas uz infekcijām, kuras var vieglāk attīstīties, lietojot imūnsupresīvu terapiju.
