Sinonīmi plašākā nozīmē
Vēgenera slimība, alerģisks angiīts un granulomatoze, Klingera-Vēgenera-Čurga sindroms, Vēgenera granulomatoze, Vēgenera-Klingera-Čurga milzu šūnu granuloarterīts, rinogēna granulomatoze
Definīcija
Vēgnera granulomatoze ir slimība, kurā mazie asinis kuģi kļūt iekaisuši visā ķermenī (sistēmiski vaskulīts). Tas noved pie audu mezgliņu (granulomu) veidošanās. Galvenokārt tiek skartas ausis, elpceļi, plaušas un nieres. The asinis kuģi tiek mainīti nekrotiski un granulomatiski.
EpidemioloģijaPopulācijas sastopamība
Vēgnera granulomatoze ir salīdzinoši reta, sastopama aptuveni 5-7 cilvēkiem uz 100,000 50. Sievietes slimo retāk nekā vīrieši, visbiežāk slimība notiek ap XNUMX gadu vecumu, taču ir arī gadījumi, kad saslimst bērni un pusaudži.
Simptomi
Vēgnera granulomatoze bieži sākas ar pastāvīgu asiņainu saaukstēšanos, deguna asiņošanu un hronisku sastrēgumu deguns. Sinusīts ar to var saistīt arī. Iekaisums vidusauss (vidusauss iekaisums), ausu sāpes, var rasties arī reibonis un pat kurlums gan slimības sākumā, gan tās gaitā.
Slimības laikā aizsmakums, sausa klepus, locītavu un muskuļu sāpes bieži rodas. Nieru iekaisums kuģi (glomerulonefrīts) bieži sastopama arī slimības gaitā. Turklāt var būt sāpes acīs, acu iekaisums un pat redzes traucējumi, kā arī izmaiņas ādā, piemēram, asiņošana, sarkani plankumi un mezgliņi.
Precīzs iemesls vēl nav zināms. Noteikti ir tas, ka tas ir ķermeņa asinsvadu iekaisums (vispārināts vaskulīts), ko izraisa autoimūna slimība antivielas. Saistītais antigēns nav zināms, cita starpā tiek apspriesti inhalējamie alergēni un invāzija ar Staphylococcus aureus.
Diagnoze
Tā kā simptomi var ievērojami atšķirties, Vēgenera granulomatozes diagnozei nepieciešami laboratorijas ķīmiskie, mikroskopiskie (histoloģiskie) un klīniskie atklājumi. Audu paraugs (biopsija) var veikt, kurā mikroskopiskā izmeklēšanā tiek atklāts palielināts šūnu skaits noteiktā formā (granulomas) un mirstošas šūnas (nekroze). Gadījumā, ja niere iesaistīšanās, nieres biopsija var atklāt parasti izmainītas niere šūnas.
A asinis tests noteikti autoantivielas (galvenokārt c-ANCA, retāk p-ANCA) ir nepieciešama arī. Šie antivielas ir vērsti pret paša ķermeņa baltās asins šūnas (leikocīti, īpaši neitrofilo granulocīti). Saīsinājums ANCA apzīmē anti-neitrofīlo citoplazmas antivielu.
Asinīs var paaugstināties arī iekaisuma marķieri (piemēram, CRP). Kreatinīns var būt arī paaugstināts, ja ir bijusi Vēgnera granulomatoze niere. Rentgenstūris vai CT skenēšana bieži uzrāda izmaiņas plaušās (granulomas un rētas).
