Plaušu fibroze: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Plaušu fibroze ir hronisku slimību grupa, kurā notiek slimības pārveidošana plaušu skelets ( saistaudi). Idiopātiskas plaušu fibrozes (idiopātiskas plaušu fibrozes, idiopātiskas plaušu fibrozes IPF) gadījumā apoptotiskā alveolārā epitēlija, iespējams, izraisa šādus procesus:

  • Reģenerācijas pārtraukšana
  • Fibroblastu (galvenā komponenta) aktivizēšana saistaudi).
  • Diferenciācija miofibroblastos (šūnu tips vispirms aprakstīts brūču dziedēšana) ar paaugstinātu izplatību.
  • Ārpusšūnu matricas (ārpusšūnu matrica, starpšūnu viela, ECM, ECM) nogulsnēšanās.

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiski cēloņi

Ģenētiskā slodze

  • Mutācijas gēns NAF1, kas nepieciešams telomēru apkopei XNUMX. Gada beigās hromosomas, var izraisīt iedzimtu sindromu plaušu fibroze.
    • Ģenētiskās slimības
      • Hermanska-Pudlaka sindroms - ģenētiski traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu, kas saistīts ar albīnisms, fotofobija un palielinājās asiņošanas tendence; parasti arī plaušu fibroze un palielināta asiņošanas tendence.
      • Nīmana-Pika slimība (sinonīmi: Nīmana-Pika slimība, Nīmana-Pika sindroms vai sfingomielīna lipidoze) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; pieder sfingolipidozes grupai, kas savukārt tiek klasificētas kā lizosomu uzglabāšanas slimības; A tipa Nīmana-Pika slimības galvenie simptomi ir hepatosplenomegālija (aknas un liesa paplašināšanās) un psihomotorā samazināšanās; B tipa gadījumā smadzeņu simptomi netiek novēroti.
      • Neirofibromatoze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu; pieder pie fakomatozēm (ādas un nervu sistēmas slimībām); izšķir trīs ģenētiski atšķirīgas formas:
        • 1. tipa neirofibromatoze (fon Rekklinghauzena slimība) - pubertātes laikā pacientiem rodas vairākas neirofibromas (nervu audzēji), kas bieži rodas ādā, bet notiek arī nervu sistēmā, orbitā (acu dobumā), kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) un retroperitoneumā (telpā) atrodas aiz vēderplēves aizmugurē virzienā uz mugurkaulu); Tipisks ir kafejnīcas-au-lait plankumu (CALF; gaiši brūnas makulas / plankumi) un vairāku labdabīgu (labdabīgu) jaunveidojumu izskats.
        • [2. tipa neirofibromatoze - ko raksturo divpusējs (divpusējs) akustiskā neiroma (vestibulārā schwannoma) un multiplās meningiomas (meninges audzēji).
        • Švannomatoze - iedzimts audzēja sindroms]
      • Tuberkulārā skleroze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu, kas saistīta ar malformācijām un audzējiem smadzenes, ādas bojājumi un galvenokārt labdabīgi audzēji citās orgānu sistēmās.
  • Nodarbošanās - bes. Nodarbošanās ar azbesta vai kvarca iedarbību.

Uzvedības cēloņi

  • Stimulantu lietošana
    • Tabaka (smēķēšana)
  • Narkotiku lietošana
    • Kokaīns
  • Ieelpošana kaitīgu aģentu (tabaka dūmi un citi kaitīgi faktori: skatīt zemāk “Vides piesārņojums - intoksikācijas”); bet tas nenotiek galvenokārt smēķētājiem; tomēr bijušajiem vai aktīvajiem smēķētājiem kopumā ir 1.6 reizes lielāks risks

Ar slimību saistīti cēloņi

  • Alerģisks alveolīts (paaugstinātas jutības pneimonīts; piemēram, lauksaimnieka plaušu, putnu plaušas).
  • Obliterans bronhiolīts ar organizēšanu pneimonija (BOOP): rodas, ārstējot ar amiodarons, zelts, un sulfasalazīns; var rasties arī turpmāk pneimonija; reimatisko un autoimūno slimību gadījumā (piemēram, kolagenozes)
  • Hroniska intersticiāla pneimonija (sinonīmi: iespiests plaušu slimība; plaušu skeleta slimība).
  • Desquamative intersticiāls pneimonīts (DIP) - intersticiāla pneimonija, kas galvenokārt rodas smēķētājiem; sākās galvenokārt dzīves 4. vai 4. dekādē.
  • Cukura diabēts
  • Eozinofīlais plaušu sindroms - neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīga eozinofīlu granulocītu uzkrāšanās alveolās un / vai intersticijā; cēloņi ir alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze, autoimūnas slimības (piemēram, eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu), helminti, narkotikas (piemēram, kokaīns), medikamenti (piemēram, fenitoīns, L-triptofāns),
  • Parastā intersticiāla pneimonija / pneimonīts (kopīgs termins jebkura veida plaušu iekaisumam (pneimonija), kas ietver intersticiālu vai starpšūnu telpu, nevis alveolus (gaisa maisiņus)) (UIP).
  • Gastroezofageālā refluksa slimība (sinonīmi: GERD, gastroezofageālā refluksa slimība; gastroezofageālā refluksa slimība (GERD); gastroezofageālā refluksa slimība (refluksa slimība); gastroezofageālā refluksa; refluksa ezofagīts; refluksa slimība; Refluksa ezofagīts; peptiskais ezofagīts) - barības vada iekaisuma slimība (ezofagīts), ko izraisa skābās kuņģa sulas un cita veida kuņģa satura patoloģiskais reflukss (reflukss).
  • Pneimonija (pneimonija) - piemēram, pēc leģioneloze.
  • Reimatoloģiskās slimības - dermatomiozīts, granulomatoze ar poliangiītu, lupus erythematosus, ankilozējošais spondilīts, polimiozīts, reimatoīdais artrīts, sklerodermija, Šegrena sindroms, sistēmiskā skleroze.
  • Sarkoidoze
  • Radiācijas pneimonīts (radiācijas pneimonija) - pneimonija, kas rodas radiācijas rezultātā; intersticiāla plaušu slimība.

Narkotikas (ieskaitot zāļu izraisītu intersticiālu plaušu slimību (DILD)).

Vides piesārņojums - intoksikācijas (saindēšanās).

  • Herbicīdi (nezāļu iznīcinātāji), piemēram, parakvāts.
  • Tādu kaitīgu vielu kā tabakas dūmi, gāzes, tvaiki, aerosoli, matu laka, koka putekļi, metāla putekļi (strādnieki metāla kausēšanas iekārtās), akmens putekļu (silīcija silīcija dioksīds / strādnieki karjeros, kā arī smilšu strūklu) ieelpošana; šķiedru silikāta minerāli: azbests; berilijs berilija pārstrādē), kā arī augu un dzīvnieku daļiņas

Citi cēloņi

  • Kuņģa sulas mikroaspirācija
  • Radiācija (staru terapija) ar jonizējošo starojumu.