Patoģenēze (slimības attīstība)
Plaušu fibroze ir hronisku slimību grupa, kurā notiek slimības pārveidošana plaušu skelets ( saistaudi). Idiopātiskas plaušu fibrozes (idiopātiskas plaušu fibrozes, idiopātiskas plaušu fibrozes IPF) gadījumā apoptotiskā alveolārā epitēlija, iespējams, izraisa šādus procesus:
- Reģenerācijas pārtraukšana
- Fibroblastu (galvenā komponenta) aktivizēšana saistaudi).
- Diferenciācija miofibroblastos (šūnu tips vispirms aprakstīts brūču dziedēšana) ar paaugstinātu izplatību.
- Ārpusšūnu matricas (ārpusšūnu matrica, starpšūnu viela, ECM, ECM) nogulsnēšanās.
Etioloģija (cēloņi)
Biogrāfiski cēloņi
Ģenētiskā slodze
- Mutācijas gēns NAF1, kas nepieciešams telomēru apkopei XNUMX. Gada beigās hromosomas, var izraisīt iedzimtu sindromu plaušu fibroze.
- Ģenētiskās slimības
- Hermanska-Pudlaka sindroms - ģenētiski traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu, kas saistīts ar albīnisms, fotofobija un palielinājās asiņošanas tendence; parasti arī plaušu fibroze un palielināta asiņošanas tendence.
- Nīmana-Pika slimība (sinonīmi: Nīmana-Pika slimība, Nīmana-Pika sindroms vai sfingomielīna lipidoze) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; pieder sfingolipidozes grupai, kas savukārt tiek klasificētas kā lizosomu uzglabāšanas slimības; A tipa Nīmana-Pika slimības galvenie simptomi ir hepatosplenomegālija (aknas un liesa paplašināšanās) un psihomotorā samazināšanās; B tipa gadījumā smadzeņu simptomi netiek novēroti.
- Neirofibromatoze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu; pieder pie fakomatozēm (ādas un nervu sistēmas slimībām); izšķir trīs ģenētiski atšķirīgas formas:
- 1. tipa neirofibromatoze (fon Rekklinghauzena slimība) - pubertātes laikā pacientiem rodas vairākas neirofibromas (nervu audzēji), kas bieži rodas ādā, bet notiek arī nervu sistēmā, orbitā (acu dobumā), kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) un retroperitoneumā (telpā) atrodas aiz vēderplēves aizmugurē virzienā uz mugurkaulu); Tipisks ir kafejnīcas-au-lait plankumu (CALF; gaiši brūnas makulas / plankumi) un vairāku labdabīgu (labdabīgu) jaunveidojumu izskats.
- [2. tipa neirofibromatoze - ko raksturo divpusējs (divpusējs) akustiskā neiroma (vestibulārā schwannoma) un multiplās meningiomas (meninges audzēji).
- Švannomatoze - iedzimts audzēja sindroms]
- Tuberkulārā skleroze - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu, kas saistīta ar malformācijām un audzējiem smadzenes, ādas bojājumi un galvenokārt labdabīgi audzēji citās orgānu sistēmās.
- Ģenētiskās slimības
- Nodarbošanās - bes. Nodarbošanās ar azbesta vai kvarca iedarbību.
Uzvedības cēloņi
- Stimulantu lietošana
- Tabaka (smēķēšana)
- Narkotiku lietošana
- Kokaīns
- Ieelpošana kaitīgu aģentu (tabaka dūmi un citi kaitīgi faktori: skatīt zemāk “Vides piesārņojums - intoksikācijas”); bet tas nenotiek galvenokārt smēķētājiem; tomēr bijušajiem vai aktīvajiem smēķētājiem kopumā ir 1.6 reizes lielāks risks
Ar slimību saistīti cēloņi
- Alerģisks alveolīts (paaugstinātas jutības pneimonīts; piemēram, lauksaimnieka plaušu, putnu plaušas).
- Obliterans bronhiolīts ar organizēšanu pneimonija (BOOP): rodas, ārstējot ar amiodarons, zelts, un sulfasalazīns; var rasties arī turpmāk pneimonija; reimatisko un autoimūno slimību gadījumā (piemēram, kolagenozes)
- Hroniska intersticiāla pneimonija (sinonīmi: iespiests plaušu slimība; plaušu skeleta slimība).
- Desquamative intersticiāls pneimonīts (DIP) - intersticiāla pneimonija, kas galvenokārt rodas smēķētājiem; sākās galvenokārt dzīves 4. vai 4. dekādē.
- Cukura diabēts
- Eozinofīlais plaušu sindroms - neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīga eozinofīlu granulocītu uzkrāšanās alveolās un / vai intersticijā; cēloņi ir alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze, autoimūnas slimības (piemēram, eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu), helminti, narkotikas (piemēram, kokaīns), medikamenti (piemēram, fenitoīns, L-triptofāns),
- Parastā intersticiāla pneimonija / pneimonīts (kopīgs termins jebkura veida plaušu iekaisumam (pneimonija), kas ietver intersticiālu vai starpšūnu telpu, nevis alveolus (gaisa maisiņus)) (UIP).
- Gastroezofageālā refluksa slimība (sinonīmi: GERD, gastroezofageālā refluksa slimība; gastroezofageālā refluksa slimība (GERD); gastroezofageālā refluksa slimība (refluksa slimība); gastroezofageālā refluksa; refluksa ezofagīts; refluksa slimība; Refluksa ezofagīts; peptiskais ezofagīts) - barības vada iekaisuma slimība (ezofagīts), ko izraisa skābās kuņģa sulas un cita veida kuņģa satura patoloģiskais reflukss (reflukss).
- Pneimonija (pneimonija) - piemēram, pēc leģioneloze.
- Reimatoloģiskās slimības - dermatomiozīts, granulomatoze ar poliangiītu, lupus erythematosus, ankilozējošais spondilīts, polimiozīts, reimatoīdais artrīts, sklerodermija, Šegrena sindroms, sistēmiskā skleroze.
- Sarkoidoze
- Radiācijas pneimonīts (radiācijas pneimonija) - pneimonija, kas rodas radiācijas rezultātā; intersticiāla plaušu slimība.
Narkotikas (ieskaitot zāļu izraisītu intersticiālu plaušu slimību (DILD)).
- Amiodarons, flekainīds (antiaritmiski narkotikas).
- Antibiotikas - nitrofurantoīns, daptomicīns.
- Antikonvulsanti, nenoteikti (piemēram, fenitoīns).
- Kalcijs kanālu blokatori-bepridils (amīna kalcija kanālu blokatori; DILD sastopamība: 6.3%).
- Kontrolpunkta inhibitori - ipilimumabs (DILD sastopamība: 5.44%), nivolumabs (DILD sastopamība: 11.7%).
- Zelts
- Granulocītu koloniju stimulējošie faktori
- Interferoni
- vēzis imūnterapija - imatinibs (proteīnkināzes inhibitors), rituksimabs.
- L-triptofāns
- Monoklonāls antivielas - erlotinibs, cetuksimabs, gefitinibs, panitumumabs.
- MTOR inhibitori - everolimus, temsirolimus un sirolimus.
- Reimatoīdie medikamenti - leflunomīds, metotreksāts (DILD sastopamība: 0.06-15%), TNF inhibitori.
- Skābeklis
- Citostatiskie līdzekļi
- Bleomicīns (DILD sastopamība: 6.8-15%).
- Busulfāns
- Gemcitabīns (DILD sastopamība: 1.1-3.9%).
- Irinotekāns (citostatiskās zāles no topoizomerāzes inhibitoru grupas).
- Metotreksātu (MTX) [ļoti reti.]
- Pemetrekseds
Vides piesārņojums - intoksikācijas (saindēšanās).
- Herbicīdi (nezāļu iznīcinātāji), piemēram, parakvāts.
- Tādu kaitīgu vielu kā tabakas dūmi, gāzes, tvaiki, aerosoli, matu laka, koka putekļi, metāla putekļi (strādnieki metāla kausēšanas iekārtās), akmens putekļu (silīcija silīcija dioksīds / strādnieki karjeros, kā arī smilšu strūklu) ieelpošana; šķiedru silikāta minerāli: azbests; berilijs berilija pārstrādē), kā arī augu un dzīvnieku daļiņas
Citi cēloņi
- Kuņģa sulas mikroaspirācija
- Radiācija (staru terapija) ar jonizējošo starojumu.