Eozinofīli granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) - sarunvalodā saukts par Churg-Strauss sindromu (CSS) - (sinonīmi: alerģisks granulomatozs angiīts; Churg-Strauss granulomatoze; ICD-10-GM M30. 1: Panarterīts ar plaušu iesaistīšanos) attiecas uz granulomatozu (aptuveni: “granula- veidojas ”) maza un vidēja lieluma iekaisums asinis kuģi kurā skartajos audos infiltrējas ("klīst cauri") eozinofīlie granulocīti (iekaisuma šūnas). Iekaisums asinis kuģi tiek aktivizēts imūnreaktīvi.
Eozinofīli granulomatoze ar poliangiītu pieder ar ANCA saistīto grupu vaskulitīdi (AAV). ANCA apzīmē anti-neitrofilo citoplazmatisko antivielas. Saistīta ar ANCA vaskulitīdi ir sistēmiskas slimības, ti, tās var skart gandrīz visas orgānu sistēmas. Raksturīga eozinofīlai granulomatoze ar poliangiītu ir plaušu iesaistīšanās astmas simptomu formā.
Slimība ir reta.
Dzimuma attiecība: sievietes tiek skartas apmēram divreiz biežāk nekā vīrieši.
Maksimālā sastopamība: slimība galvenokārt notiek no 40 līdz 50 gadu vecumam; tomēr tas notiek arī bērniem vai pusaudžiem
Eozinofīlas granulomatozes ar poliangiītu sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir apmēram 1-2 gadījumi uz 1,000,000 XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā.
Kurss un prognoze: Imūnsupresīvu līdzekļu lietošana terapija pēdējos gados ir ievērojami uzlabojis skarto cilvēku paredzamo dzīves ilgumu. Atkārtojumi ir bieži, tāpēc pacienti ir rūpīgi jāuzrauga. Riska faktori par recidīvu ietver agru glikokortikoīdu pārtraukšanu terapija un zemāka kopējā summa ciklofosfamīds deva/terapijas ilgums. Simptomi, kas liecina par recidīvu, ir reimatiskie simptomi, palielināšanās bronhiālā astmaun eozinofilu skaita palielināšanās (eozinofilu granulocīti/balts asinis šūnas).
5 gadu izdzīvošanas rādītājs eozinofīlai granulomatozei ar poliangiītu pārsniedz 80% ar optimālu terapija. Visbiežākie nāves cēloņi ir miokarda infarkts (sirds uzbrukums) un sirds mazspēja.
