Hemolītisko urēmisko sindromu raksturo nopietnas izmaiņas un bojājumi asinis skaits, asinis kuģiun nieres. EHEC ir vispazīstamākā hemolītiskā urēmiskā sindroma forma.
Kas ir hemolītiskais urēmiskais sindroms?
Ārsti nosaka hemolītisko urēmisko sindromu (saīsinājums: HUS), pamatojoties uz trim simptomiem, kas rodas kopā (“triāde”):
1. samazinājās sarkans asinis šūnu skaits un kapilāru bojājumi.
(mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija)
2. samazināts trombocītu vai trombocītu skaits (trombocitopēnija)
(trombocitopēnija; trombocīti ir asinis asins recēšanā iesaistītās šūnas).
asins sarecēšana)
3. akūta nieru mazspēja, kas izraisa saindēšanos ar asinīm tādu vielu uzkrāšanās dēļ, kuras nieres vairs nevar izvadīt
Ja parādās tikai divi no trim simptomiem, ārsti runā par “nepilnīgu HUS”. Saskaņā ar pamatcēloņiem tiek nošķirti infekcijas un neinfekciozie slimības varianti. Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir pazīstams arī kā Gasera sindroms, kas nosaukts Šveices pediatra Konrāda Gasera (1912 - 1982), pirmā hemolītiskā urēmiskā sindroma aprakstītāja (1955), vārdā.
Cēloņi
Hemolītiskais urēmiskais sindroms parasti notiek infekciozā formā. Escherichia coli bieži ir izraisītājs. Šī baktērija citādi ir veselīgo sastāvdaļa zarnu flora bet notiek arī ļaundabīgās versijās. Bīstamie celmi ir sagrupēti zem labi zināmā nosaukuma EHEC (“Enterohemorāģiskā Escherichia coli”). Reizēm citas baktērijas piemēram, Salmonella ir atbildīgi par HUS. Reti, vīrusi tiek uzskatīti arī par izraisītājiem. Tie ietver, piemēram, vējbaku-zoster vīrusu, kas arī izraisa herpess un jostas rozi. Baidītais HIV vīruss var būt atbildīgs arī par HUS. Neinfekciozu HUS bieži izraisa dažādu zāļu blakusparādība. HUS var notikt arī kā grūtniecībasaistīta komplikācija (“gestoze”). Turklāt asins recēšanas ģenētiskie traucējumi izraisa arī hemolītisko urēmisko sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tā kā hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS) parasti ir smagas asiņainas komplikācija gastroenterīts ar baktērijas kas ražo toksīnu šigatoksīnu, faktiskie sindroma simptomi parasti parādās kopā ar asiņainiem caureja, vemšana, nelabums, vēdera krampji, un drudzis. Tomēr ir arī netipiski šīs slimības gadījumi, ko izraisa citi cēloņi. Šajās hemolītiskā urēmiskā sindroma formās simptomi gastroenterīts nav klāt. Faktiskie HUS simptomi izpaužas ar asiņainu urīnu, precīzi nosaka asiņošanu āda un gļotādas (petehijas), sirdsklauves (tahikardija), letarģija, bālums, fizisks nespēks, hipertonija, un dzelte. aknas un liesa ir palielināti. Asiņošanu izraisa pārmērīgs asinsreces faktoru patēriņš. Tajā pašā laikā ir arī palielināta hemolīze (palielināts sarkano asins šūnu sadalījums). The bilirubīns atbrīvots šajā procesā noved pie dzelte ar dzeltenīgu nokrāsu āda un acis. Kopumā tas ir ārkārtīgi bīstams dzīvībai stāvoklis nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Pretējā gadījumā palielinās bīstamu komplikāciju, piemēram, neatgriezenisku, risks niere neveiksme, ascīts, perikarda izsvīdums, elektrolītu līdzsvara traucējumi, krampji un pat koma. Ar simptomātisku terapija, līdz 80 procentiem gadījumu dziedē. Smagos gadījumos tomēr a niere transplantācija ir nepieciešama, lai glābtu pacienta dzīvību. Hroniska niere bojājumi un artēriju hipotensija dažreiz paliek kā sekas.
Diagnoze un gaita
Ārsti diagnosticē hemolītisko urēmisko sindromu, galvenokārt pamatojoties uz asinīm laboratorijas vērtības. Sarkanās asins šūnas un trombocīti (sarkano asins šūnu un trombocītu skaits) samazinās, vienlaikus palielinoties dažiem metabolisma sabrukšanas produktiem. No otras puses, urīnā proteīni un asins šūnas var noteikt paaugstinātā līmenī. Visbeidzot, noteikšanai var izmantot izkārnījumu paraugu patogēni zarnās. Ārsti atklāj nieru bojājumus, izmantojot sonogrāfisko attēlveidošanu (ultraskaņa). Hemolītiski urēmiskā sindroma gaitā sākotnēji ir zarnu bojājumi epitēlijs (zarnu augšējais slānis gļotādas). Tas noved pie caureja un toksīnu iekļūšana asinsritē. Tur tiek uzbruktas asinsvadu sienas un galu galā nieres. Turpmākajā gaitā var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Tie ietver augsts asinsspiediens un ūdens aizture vēdera dobumā un perikardā. Krampji ir aprakstīti arī kā HUS sekas. Apmēram puse no visiem pacientiem pēc slimības izdzīvošanas cieš no hroniskas nieru disfunkcijas. Mirstība notiek aptuveni 3% no visiem hemolītiskā urēmiskā sindroma gadījumiem.
Komplikācijas
Šajā sindromā parasti ir dažādi asins skaits sūdzības. Tas var ārkārtīgi pasliktināt pacienta dzīves kvalitāti, vienlaikus ievērojami apgrūtinot arī ikdienu. Vairumā gadījumu dažādi toksīni procesā nonāk asinīs un var vadīt līdz akūtai saindēšanās procesā. Pacienti cieš no sāpes un elpas trūkums un sliktākajā gadījumā var pat mirt. Nereti sindroms izraisa augsts asinsspiediens, kas var vadīt līdz sirds uzbrukums. Tas var arī vadīt līdz dzīvībai bīstamiem apstākļiem un pēc pacienta nāves. Ja šo sindromu neārstē, tas parasti samazina paredzamo dzīves ilgumu. Pacienti cieš arī no krampjiem un diskomforta nierēs. Ārstēšana parasti nerada papildu komplikācijas vai diskomfortu. Asins saindēšanās var ārstēt ar antibiotikas, lai gan turpmākā slimības gaita ir atkarīga no saindēšanās smaguma. Nevar garantēt pozitīvu slimības gaitu. Vesels uzturs un dzīvesveids var arī veicināt paātrinātu dziedināšanu.
Kad jāredz ārsts?
Kad simptomi, piemēram, nelabums un vemšana, caureja, vai kuņģis sāpes tiek pamanīti, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi turpinās vairākas dienas vai strauji palielinās, tiek norādīta arī ārsta vizīte. Ja urīnā vai izkārnījumos tiek pamanītas asinis, tajā pašā dienā jāveic vizīte pie ģimenes ārsta vai urologa. Tas pats attiecas arī uz nesaturēšana ir pēkšņi pamanīts vai smags krampji rodas skaidrs iemesls. Ja rodas muskuļu sūdzības vai krampji, tas jānoskaidro medicīniski. Tas pats attiecas uz smagiem nogurums un izsīkums, iespējams, saistīts ar palielinātu asinsspiediens vai traucējumi kardiovaskulārā sistēma. Reibonis, smaga drudzis vai pastāvīgus miega traucējumus vislabāk noskaidrot slimnīcā. Uzvedības problēmu vai depresīvu noskaņojumu gadījumā var konsultēties ar terapeitu. Tā kā hemolītiskais urēmiskais sindroms var izraisīt nopietnas komplikācijas, tostarp miokarda infarktu, pēc pirmajām aizdomām jāvēršas pie ģimenes ārsta vai internista. Bērni pēc iespējas ātrāk jāuzrāda pediatram.
Ārstēšana un terapija
Hemolītiskais urēmiskais sindroms parasti nav pakļauts cēloņsakarībai terapija. Baktēriju infekcijas HUS gadījumā pat antibiotika medikamenti ir riskanti, jo baktēriju toksīnu izdalīšanās joprojām var palielināties. Ja baktēriju sepsis notiek, antibiotika pārvalde ir bez alternatīvas. Dažos gadījumos ir lietderīgi aizstāt asins plazmu ar pārliešanu. Ja neinfekciozā HUS cēlonis ir medikamenti, zāļu lietošana jāpārtrauc. Intensīvajā terapijā uzraudzība, ārsti mēģina novērst visnopietnākās HUS sekas. Piemēram, sākums hipertonija nepieciešama zāļu iejaukšanās; līdzīgi arī elektrolīts līdzsvarot (minerāli) jāuzrauga un jākontrolē. Asins mazgāšana (dialīze) bieži vien ir nepieciešams, lai filtrējot no organisma izvadītu vielmaiņas toksīnus un baktēriju toksīnus. Šķidrumu kolekcijas vēdera dobumā un perikardā jāatbrīvo punkcija ārkārtējos gadījumos. Dažreiz rodas nepieciešamība pēc nierēm transplantācija pēc hemolītiskā urēmiskā sindroma.
Profilakse
Hemolītisko urēmisko sindromu infekcijas formā var novērst ar higiēnu pasākumus. Piemēram, pēc EHEC 2011. gada epidēmija, veselība iestādes vairākkārt norādīja uz izvairīšanos no dažādiem pārtikas produktiem, par kuriem ir aizdomas, ka tie satur dīgļus. Gatavojot jēlu gaļu vai svaigus dārzeņus, tika prasīta paaugstināta virtuves higiēna. Zīdaiņu pārtikai vajadzētu sastāvēt tikai no vārītām sastāvdaļām, jo zīdaiņi ir vieni no galvenajiem riska pacientiem paaugstinātas zarnu jutības dēļ. Turklāt pēc uzturēšanās aizņemtās vietās bija nepieciešama piesardzība: Hemolītiskā urēmiskā sindroma novēršanai kalpoja arī roku mazgāšana un dezinficēšana.
Follow-up
Pēc hemolītiskā urēmiskā sindroma ārstēšanas medicīniskā novērošana un uzraudzība ir nepieciešami. Tas ļauj ātri atklāt un pārvaldīt bīstamas komplikācijas. Pacientiem pašiem ir ierobežotas iespējas, tāpēc viņiem tas jādara klausīties medicīniskās konsultācijas un regulāri pārbaudiet. Uzmanīgi uzraudzība var noteikt, vai veselība ir uzlabojusies vai pasliktinājusies. Ārsts pielāgos ārstēšanu ar atbilstošām zālēm atbilstoši slimības smagumam. Var būt nepieciešams arī pārtraukt citu zāļu lietošanu. Stacionārās aprūpes kontekstā ir iespējama īpaši rūpīga pacientu uzraudzība. Šeit, pavadot pasākumus bieži notiek, piemēram dialīze vai īpašas ķirurģiskas procedūras. Šajā laikā ķermenim ir nepieciešama pietiekama atpūta. Turklāt skartajiem vajadzētu izvairīties no garīga uzsvars lai tas būtu ērti. Higiēna ir īpaši svarīga, jo slimības sindroms bieži notiek infekciozā formā. Daži pārtikas produkti var saturēt baktērijas kas ir īpaši bīstami pacientiem. Uzlabota virtuves higiēna un izvairīšanās no svaigiem, termiski neapstrādātiem dārzeņiem samazina risku. Īpaši zīdaiņiem ir augsts risks, tāpēc vecākiem vajadzētu būt piesardzīgiem un nodrošināt rūpīgu dezinfekciju.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Hemolītiskais urēmiskais sindroms parasti prasa intensīvu medicīnisko uzraudzību, pretējā gadījumā šī slimība pacientiem bieži rada dzīvībai bīstamas komplikācijas. Attiecīgi arī pašpalīdzības iespējas ir ierobežotas, jo uzmanības centrā ir medicīniskās instrukcijas un pacienti nekādā ziņā nekontrolē viņu veselība stāvoklis savā nodabā. Vairumā gadījumu cietušie saņem īpašus medikamentus, lai gan tie ir jāpārtrauc dažās hemolītiskā urēmiskā sindroma izpausmēs. Rezultātā pacienti bieži atrodas stacionārā un ievēro slimnīcas personāla rīkojumus. Dažreiz terapeitiski pasākumus piemēram, dialīze vai ķirurģiskas procedūras ir nepieciešamas. Pēc tam ir svarīgi, lai pacienti ar hemolītisko urēmisko sindromu ļautu ķermenim atpūsties un izvairītos no psiholoģiskas uzsvars. Rūpīgai higiēnai ir arī būtiska nozīme. Tas ir tāpēc, ka neatbilstoši higiēnas standarti bieži ir hemolītiskā urēmiskā sindroma uzliesmojuma cēlonis. Pacienti pievērš uzmanību rūpīgai personiskajai higiēnai un jo īpaši patērētās pārtikas tīrībai. Pārtikas izcelsme un sagatavošanas metode ir īpaši svarīga, lai novērstu inficēšanos ar citām baktērijas. Hospitalizācijas laikā pacienti parasti saņem īpašas maltītes, kas atbilst higiēnas standartiem. Pēc izrakstīšanās ir nozīmīgi, ka pacienti arī mājās veic atbilstošus higiēnas pasākumus.
