Autoimūns hemolītisks līdzeklis anēmija ir specifiska anēmijas forma, kas tiek iegūta, nevis iedzimta. The stāvoklis medicīniskajā valodā tiek saukts arī ar saīsinājumu AIHA. Slimību izraisa noteikti antivielas kas vērsti pret paša ķermeņa antigēniem. The antivielas saistās galvenokārt ar sarkanu asinis šūnas (zinātniskais termins eritrocīti) un dažos gadījumos iznīcina šīs asins šūnas. Šo iznīcināšanas procesu sauc arī par hemolīzi.
Kas ir autoimūna hemolītiskā anēmija?
Būtībā dažādas autoimūnas hemolītiskās formas anēmija pastāvēt. Būtībā tas ir sadalīts četrās atšķirīgās kategorijās. Atšķirības starp šīm formām galvenokārt slēpjas dažādos autoimūno hemolītisko līdzekļu attīstības cēloņos anēmija. Tādējādi ir autoimūna hemolītiskā anēmija Donath-Landsteiner tipa, siltuma tips, auksts tipa, un AIHA, ko izraisa daži narkotikas. Raksturīga iezīme visām slimības izpausmēm ir tā, ka imūnā sistēma ražo antivielas Ka vadīt līdz sarkanās krāsas iznīcināšanai asinis šūnas. Autoimūna hemolītiskā anēmija no siltuma veida ir visizplatītākais. Aptuveni trīs ceturtdaļas no visiem slimības gadījumiem ietilpst šajā kategorijā. Šajā gadījumā tā sauktās siltuma antivielas veido imūnā sistēma. Otrajā vietā ir aukststipa AIHA, kas ir aptuveni viena piektdaļa no visām slimībām. Daudz retāk sastopamas autoimūnas hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar bitermiskām antivielām. Turklāt nošķir pilnīgas un nepilnīgas antivielas. Pirmie izraisa skaidri redzamu asinis (medicīniskais termins aglutinācija). Tas izraisa sarkano asins šūnu salipšanu. Nepilnīgu antivielu klātbūtnē nenotiek asins šūnu salipšana. Pilnīgas antivielas parasti pieder pie imūnglobulīni M, nepilnīgie ir imūnglobulīni G. Ja antivielas atrodas sarkano asins šūnu virsmā, tās var noteikt ar tā saukto tiešo Kumba tests. Antivielas asins serumā ir nosakāmas ar netiešu Kumbsa testēšanu.
Cēloņi
Autoimūna cēloņi hemolītiskā anēmija atkarīgs no slimības veida. Visizplatītākā ir autoimūna siltuma tipa hemolītiskā anēmija. Atbildīgās antivielas sasniedz optimālus apstākļus proliferācijai ķermeņa temperatūrā. Viņi bieži ir tā sauktie imūnglobulīni G, daudz retāk A vai M. Principā slimība izpaužas jebkurā vecumā, bet visbiežāk tiek skarti pieaugušie. Turklāt sievietes no šīs slimības cieš biežāk nekā vīrieši. Aptuveni 50 procentos no visiem gadījumiem ārējos cēloņus autoimūnas hemolītiskās anēmijas attīstībai nevar noteikt. Pārējos gadījumos ir acīmredzama saikne ar dažādiem ārējiem faktoriem vai infekcijām. Ļoti reti, piemēram, vakcinācijas ir atbildīgas par šo slimību. Citi potenciālie izraisītāji ir imūndeficīti, ļaundabīgas limfomas, leikēmija, timomas vai kolagenozes. Citi cēloņi ir autoimūnajā hemolītiskajā anēmijā auksts tips. Kad ķermeņa temperatūra pazeminās, aukstie aglutinīni atrod optimālus apstākļus. Tie parasti ir imūnglobulīni M. Tie izraisa sarkano asins šūnu apvienošanos. Pēc tam notiek šūnu iznīcināšana. Iespējamie šī procesa cēloņi ir ļaundabīgi limfoma, monoklonāla gammopātija piemēram, Valdenstrēma slimība vai dažādas infekcijas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Autoimūno hemolītisko anēmiju raksturo vairāki simptomi. Tipiskas anēmijas pazīmes ir nogurums, bāls āda, zema veiktspēja, tahikardija, un elpas trūkums fiziskās slodzes laikā. Turklāt parādās tipiski hemolīzes simptomi. Tie ietver, piemēram, tumšas krāsas urīnu asins pigmenta izdalīšanās dēļ hemoglobīns un dzeltenīga krāsas maiņa āda sakarā ar uzkrāšanos bilirubīns. Būtībā slimības klīniskā progresēšana ir ļoti atkarīga no konkrētā gadījuma. Ja hemolīze ir smaga, skartie pacienti cieš no tādiem simptomiem kā drebuļi, nelabums un vemšana, sāpes vēderā, un drudzis. Šī stāvoklis var radīt akūtus draudus slimas personas dzīvībai. Ja hemolīze ir ārkārtēja, šoks un nieru mazspēja ir iespējami. Kad narkotikas ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas izraisītāji, simptomi parasti parādās dažas minūtes vai stundas pēc tam pārvalde. Aukstā tipa autoimūnas hemolītiskās anēmijas gadījumā notiek intravaskulāra hemolīze.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par autoimūnas hemolītiskās anēmijas klātbūtni, pamatojoties uz tipiskiem simptomiem, steidzami jākonsultējas ar ārstu. The medicīniskā vēsture jau sniedz būtisku informāciju par slimību. Lai droši diagnosticētu autoimūno hemolītisko anēmiju, galvenokārt ir noderīgas asins analīzes. Katrā gadījumā tiek noteikts antivielu veids. Šajā brīdī īpaši nozīmīga ir Kumba tests. Autoimūnas hemolītiskās anēmijas gadījumā tiešais Koomsa tests parasti ir pozitīvs. Ja tiek novērotas siltuma antivielas, jāpārbauda pacienta medikamenti. Limfoma arī būtu jāizslēdz. Atklājot jauktas antivielas, dažreiz ir nepieciešams vispirms atdzesēt un pēc tam sasildīt asins paraugu.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu šī anēmija izraisa izteiktu nogurums un galvassāpes pacientam. Veiktspēja strauji samazinās, un pacientam vairs nav iespējams veikt fiziski smagu darbu un aktivitātes. Tāpat lielākā daļa pacientu cieš no bāla āda un elpas trūkums. Elpas trūkums var arī vadīt līdz panikas lēkmei daudziem pacientiem. Simptomi ievērojami samazina dzīves kvalitāti. Psiholoģiskas sūdzības un depresija var arī attīstīties. Bieži vien simptomi bieži gripa arī rodas, piemēram, drebuļi, caureja un vemšana. Tas nav nekas neparasts drudzis un sāpes vēderā notikt arī. Sliktākajā gadījumā šī anēmija noved pie niere neveiksme, tādā gadījumā tā ir dzīvībai bīstama stāvoklis pacientam. Ārstēšana parasti ir cēloņsakarība un ir atkarīga no anēmijas pamatslimības. Bieži pacientam tiek ievadītas zāles, kas mazina simptomus un mazina diskomfortu. Veicot veiksmīgu un savlaicīgu ārstēšanu, papildu komplikācijas nerodas. Ja nieres ir bojātas, skartā persona var būt atkarīga dialīze.
Kad jāredz ārsts?
Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) notiek trīs variantos, atkarībā no tā, vai autoimūna hemolīze ir saistīta ar karstuma antivielām, aukstām antivielām vai jauktu formu. Visiem trim kursiem kopīgs ir tas, ka antivielas - parasti G tipa imūnglobulīni (IgG) - piestāj sarkano asins šūnu receptoriem (eritrocīti), tādējādi "atbrīvojot" tos iznīcināšanai imūnā sistēma caur hemolīzi. Ieteicams meklēt medicīnisku palīdzību un saņemt a asinsanalīze veikta specifiskām antivielām pie pirmajiem simptomiem, kas var liecināt par AIHA slimību. Slimības pazīmes var būt diezgan nespecifiskas, piemēram, nogurums, samazināta veiktspēja, elpas trūkums un drebuļi, drudzis un nelabums. Smagas hemolīzes gadījumos ir bilirubīns uzkrāšanās, kas tumšina urīnu un padara ādu dzeltenīgu. Galvenokārt ārstam ir jāprecizē diferenciāldiagnoze lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem, piemēram, limfoma vai inficēšanās ar mikoplazma. Ja akūtu AIHA izraisa karstuma antivielas, ir arī jāprecizē, vai lietotie medikamenti, piemēram, an antibiotika saistīts ar penicilīns or metildopa nolaišanai asinsspiediens, var būt slimības izraisītājs. Apmēram pusē no visiem autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumiem izraisītāju nevar noteikt, un tad slimība ir idiopātiska AIHA.
Ārstēšana un terapija
Autoimūno hemolītisko anēmiju ārstē ar asins pārliešanu. Būtībā ir svarīgi ārstēt slimības cēloni. Ja tas nav iespējams, tiek izmantota imūnsupresija. Turklāt narkotikas ciklofosfamīds un rituksimabs dažreiz tiek doti.
Perspektīvas un prognozes
Laicīgi ārstējoties, autoimūna hemolītiskā anēmija ir laba prognoze. Neskatoties uz to, tas ir atkarīgs no esošās pamata slimības, pacienta vecuma un pacienta veselība statuss. Vislielākās izredzes uz atveseļošanos ir pieaugušajiem, kuriem nav iepriekšēju slimību un kuriem ir veselīga imūnsistēma. Pēc dažām ārstēšanas nedēļām vai mēnešiem tos var izvadīt kā veselīgus un bez simptomiem. Turpmākai aprūpei viņi turpinās saņemt medicīnisko aprūpi, līdz ķermenis būs pilnībā atjaunojies veselība. Ja pastāv jau pastāvoši apstākļi, prognožu perspektīva jāapsver kopā ar apstākļiem. Hronisku slimību gadījumā imūnsistēma parasti ir novājināta. Ja pacients cieš no smagām slimībām, arī izredzes uz atveseļošanos ievērojami samazinās. Slimību gadījumā, kas ietekmē asins sistēmu, prognozes izredzes samazinās vēl vairāk. Neskatoties uz to, šiem pacientiem ir daudz labākas atveseļošanās iespējas nekā cilvēkiem bez medicīniskās aprūpes. Bez medicīniskas ārstēšanas rodas dzīvībai bīstamas sekas. Sākumā ir ikdienas ierobežojumi, kas saistīti ar veiktspējas kritumu un pastāvīgu nogurumu. Kad slimība progresē, elpošanas distress, sirds problēmas un trauksme var attīstīties nākamajā kursā. Vissmagākajā gadījumā niere neveiksme vai sirds notiek uzbrukums. Pacientam draud mūža traucējumi un funkcionālie traucējumi. Turklāt palielinās priekšlaicīgas nāves risks.
Profilakse
Autoimūnas hemolītiskās anēmijas novēršana ir iespējama tikai novēršot pamatā esošās infekcijas vai slimības.
Follow-up
Ir ļoti ierobežoti vai nav pasākumus vai skartajai personai pieejamās iespējas tiešai pēcapstrādei šīs slimības gadījumā. Pirmkārt un galvenokārt, šī slimība prasa agrīnu diagnostiku ar turpmāku ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Pēc pirmajiem šīs anēmijas simptomiem ir jāsazinās ar ārstu, lai simptomi netiktu saasināti. Iespējams, ka šī slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tāpat nav iespējams patstāvīgi izārstēt šo slimību. Pati ārstēšana parasti tiek veikta, lietojot zāles. Lietojot šīs zāles, skartajai personai jebkurā gadījumā jāpārliecinās, ka tās lieto regulāri un pareizā devā, lai simptomi tiktu pastāvīgi mazināti. Ļoti noderīgas un nepieciešamas ir arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi. Turklāt, lai pastāvīgi mazinātu šo sūdzību, ir jāatzīst un jāārstē arī pamatslimība. Tomēr nevar noteikt vispārēju slimības gaitu. Tomēr nereti skartie ir atkarīgi no savas ģimenes palīdzības un atbalsta.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Autoimūnajai hemolītiskajai anēmijai ir trīs varianti, taču tās gaita ir vienāda attiecībā uz imūnsistēmas iznīcināšanu hemolīzes ceļā. Ja pamatcēlonis ir medicīniski noskaidrots, skartās personas var veiksmīgi atbalstīt ārstēšanas plānu ar nelielu pašpalīdzību pasākumus ikdienas dzīvē. Slikti dzīvesveida ieradumi, piemēram, smēķēšana, pārmērīgs alkohols patēriņš un narkotiku lietošana ir jāpārtrauc. Dienas uzturs jāiekļauj vismaz trīs litri šķidruma un pārtikas produkti, kas satur daudz dzelzs, piemēram, spināti, bietes, kreses, pētersīļi, īpaši kombinācijā ar citronu, kas optimāli apstrādā dzelzsun linsēklu eļļu kā omega-3 taukskābju nesēju. Beztauku produkti, kas satur beztauku saturu un pārāk daudz dzērienu ar kofeīnu, rada destruktīvu efektu. Daļēji simptoms ir meklējams narkotiku lietošanā. Tāpēc ir svarīgi saņemt detalizētus padomus saistībā ar terapija. Attiecīgi izsmelšanas, pastāvīga noguruma un galvassāpes var adekvāti ārstēt. Ieteicams veikt plašas pastaigas dabā, kā arī Tai-Chi. Uzsvars jāizvairās no fiziski smaga darba. Ja elpas trūkuma apstākļi un akūti niere sāpes par tiem jāziņo neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem, nevis pašārstēšanos. Asins pārliešana var mazināt autoimūno hemolītisko anēmiju. Tiem, kurus skar simptoms, kuri ir ieslēgti dialīze, rūpīga personīgā higiēna un mazsāls uzturs jābūt prioritātei.