Monoklonāla gammopātija (tezauru sinonīmi: gammopātija ar limfoplazmocītisku diskrāziju; IgG [imūnglobulīna G] -paraproteinēmija; monoklonālā paraproteinēmija; POEMS sindroms; sekundārā paraproteinēmija; sekundārā paraproteinēmija ļaundabīgās slimības gadījumā; ICD-10-GM D47 ]) ir traucējumi, kas saistīti ar monoklonālo skaita palielināšanos imūnglobulīni vai to daļas (vieglās vai smagās ķēdes) seruma gamma frakcijā proteīni.
Monoklonālā gammopātijā palielināti tiek ražoti šādi proteīni:
- Pilnīgs imūnglobulīns molekulas vienas klases un veida (piemēram, kappa-IgG).
- Κ vai λ tipa brīvās gaismas ķēdes, tā sauktās Bence-Jones proteīni.
- Imūnglobulīna kombinācija molekulas un brīvas gaismas ķēdes.
- Brīvas smagās ķēdes, piemēram, γ-, α-, μ-, δ-, ε-ķēde.
- Atšķirīgs imūnglobulīns molekulas, piemēram, di-, tri-, multiklonāla gammopātija.
Tie rodas no nekontrolēta imūnkompetenta B limfocīta proliferācijas.
Monoklonālā gammopātija var būt daudzu slimību simptoms (skatīt sadaļu “Diferenciāldiagnozes”).
ZEg, nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS): pirmsvēža limfoproliferatīviem traucējumiem, piemēram, multiplā mieloma vai Valdenstrēma slimība; paraproteinēmija ar monoklonāliem IgM globulīniem bez histoloģiskas infiltrācijas kaulu smadzenes ar plazmas šūnām vai limfoma šūnas (ti, nav plazmacitomas / multiplās mielomas vai Valdenstrēma slimības).
Dzimuma attiecība: nedaudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm (1.4: 1)
Frekvences maksimums: 6. dzīves desmitgadē (Centrāleiropa)
Izplatība (saslimstība ar slimībām) personām, kas vecākas par 25 gadiem, ir 1%.
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) rūpnieciski attīstītajās valstīs ir aptuveni 4 uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju.
Monoklonālā gammopātija ir izplatīta nejauša patoloģiska atrašana vecāka gadagājuma cilvēku ikdienas laboratoriskajā izmeklēšanā.
Kurss un prognoze: kurss un prognoze ir atkarīga no monoklonālās gammopātijas cēloņa.
