Primārais sklerozējošais holangīts attiecas uz hronisku iekaisums no žults cauruļvadi. Tas izraisa rētu sacietēšanu, kā rezultātā sašaurinās žults kanāli.
Kas ir primārais sklerozējošais holangīts?
Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir īpašs holangīta veids (žults kanāls iekaisums). To klasificē kā autoimūno slimību. Kā daļu no slimības skartie indivīdi cieš no progresējošas un hroniskas slimības žultsvads iekaisums kas notiek gan iekšpusē, gan ārpus tās aknas. Primārais sklerozējošais holangīts ir cieši saistīts ar citiem autoimūnas slimības piemēram, čūlainais kolīts, hroniska iekaisīga zarnu slimība. Slimībai progresējot, autoimūna slimība noved pie žultsvadu rētu veidošanās. Tas savukārt izraisa žults stāzi. Sliktākajā gadījumā ciroze aknas var attīstīties, pieprasot aknu transplantācija ārstēšanai. Primārais sklerozējošais holangīts ir samērā reti. Tiek lēsts, ka tas skar 1 līdz 5 no katriem 100,000 30 cilvēkiem. Vīriešiem tas notiek divas vai trīs reizes biežāk nekā sievietēm. Īpaši skarti ir cilvēki vecumā no 50 līdz 70 gadiem. 100 no XNUMX pacientiem čūlainais kolīts ir arī klāt, un dažos gadījumos Krona slimība. Šī slimība ir arī a hroniska iekaisīga zarnu slimība. Turklāt citas autoimūnas slimības piemēram, Šegrena sindroms vai autoimūna hepatīts var parādīties vienlaikus ar primāro sklerozējošo holangītu.
Cēloņi
Kas izraisa primāro sklerozējošo holangītu, joprojām nav skaidrs. Dažās ģimenēs tas parādās grupās starp pirmās pakāpes radiniekiem. Tāpēc ārsti uzskata, ka ģenētiskā ietekme ir droša. Kopā ar citiem faktoriem tas izraisa slimības sākumu. Tajā pašā laikā tiek pieņemta imunoloģiskā ģenēze, tāpat kā autoimūnas slimības gadījumā. Tādējādi kļūdainas imūnās reakcijas pie žultsvads gļotādas vadīt līdz primārā sklerozējošā holangīta attīstībai. Tomēr mikroorganismi gremošanas reģionā, piemēram, baktērijas tiek uzskatīts, ka arī tam ir nozīme.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Primārā sklerozējošā holangīta agrīnajā stadijā vēl nav simptomu, tāpēc slimība parasti netiek pamanīta ilgu laiku. Sūdzības neparādās, kamēr bojātie žultsvadi neierobežo aknas. Šajā gadījumā skartā persona cieš no mokoša niezes, svara zuduma, nogurumsun dzeltenīga krāsas maiņa āda un gļotādas, kuras ārsti dēvē arī par dzelte. Turklāt pacients ir jutīgs pret spiedienu un cieš no tā sāpes labajā vēdera augšdaļā. Lielākajai daļai pacientu ir arī hroniska iekaisīga zarnu slimība čūlainais kolīts. Turklāt ir paaugstināts bakteriālu iekaisumu rašanās risks žultsvados. Tāds baktēriju holangīts dāvanas epizodēs un izraisītājos sāpes vēderā vēdera labajā pusē vājums un drudzis.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par primāro sklerozējošo holangītu, pacientam jākonsultējas ar gastroenterologu vai internistu, kas specializējas šādu slimību ārstēšanā. Pārbaudes pirmais solis ir pacienta uzņemšana medicīniskā vēsture. Ārsts jautā pacientam, vai viņš vai viņa cieš no krampjiem vai pastāvīgi sāpes vēderāneatkarīgi no tā, vai viņam vai viņai ir čūlas kolītsneatkarīgi no tā, vai viņam ir bijusi žultsakmeņi pagātnē, vai viņš vai viņa ir drudzis. Anamnēzei seko a fiziskā apskate, kuras laikā ārsts pārbauda pacientu āda. Piemēram, dzeltenīga krāsas maiņa āda tiek uzskatīta par aknu bojājuma pazīmi. Izmantojot stetoskopu, ārsts klausās zarnu skaņas. Tādā veidā viņš pārbauda zarnu izkārnījumus un gaisa saturu. Tomēr primāro sklerozējošo holangītu ne vienmēr var noteikt pēc fiziskā apskate. Šī iemesla dēļ notiek turpmākas pārbaudes. Tie ietver a asinis tests, lai noteiktu aknu vērtības, ko izmanto holestāzes parametru, piemēram, sārmainās fosfatāzes vai gamma-GT, noteikšanai. Sonogrāfija (ultraskaņa pārbaude) var veikt, lai novērotu žultsvadus un aknas, kuras var izmantot, lai diferencētu primāro sklerozējošo holangītu no citām slimībām. Ja aizdomas par PSC apstiprinās, jāveic sīkāka žultsvadu izpēte, kas tiek veikta ar magnētiskās rezonanses holangiopankreatikogrāfija (MRCP) un endoskopiska retrogrāda holangiopankreatikogrāfija (ERCP). Šajā kontekstā ERCP var izmantot arī terapeitiski. Primārā sklerozējošā holangīta gaita katram cilvēkam ir atšķirīga. Ja hronisks iekaisums progresē, pastāv sekundāru bojājumu, piemēram, fibrozes, risks, kurā saistaudi palielinās patoloģiski, un aknu ciroze, kas noved pie aknu funkcijas zuduma. Turklāt ir palielināts vēzis.
Komplikācijas
Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) var būt individuāls un ārkārtīgi mainīgs. Tāpēc dažos gadījumos draud nopietnas komplikācijas. Tomēr tie neietekmē katru atsevišķu pacientu. Bieža primārā sklerozējošā holangīta sekas ir žultsvads stenoze. Sašaurināšanās dēļ ir palielināts žultsakmeņi veidojas, kas atrodas virs sašaurinājumiem. Turklāt var rasties bakteriāla žults ceļu infekcija (akūts holangīts), kas izpaužas ar tādiem simptomiem kā kolikīts sāpes, drudzis un drebuļi. Starp nopietnajām PSC komplikācijām ir aknu ciroze. To izraisa hroniska žults uzkrāšanās aknās. Ārsti runā arī par sekundāru žultsceļu cirozi. Tas ietver aknu mezglveida pārveidošanu, kas samazinās un arvien vairāk zaudē savas funkcijas. Nereti šādos gadījumos tiek prasīts aknu transplantācija. Primārais sklerozējošais holangīts arī palielina attīstības risku vēzis. Tādējādi 13 līdz 14 procentiem no visiem pacientiem ir hepatobiliāru karcinomas (holangiokarcinomas) attīstības risks. Tajā pašā laikā risks kols vēzis, aknu šūnu karcinoma, aizkuņģa dziedzera vēzis un žultspūšļa vēzis palielinās. Šī iemesla dēļ pacientiem regulāri jāveic vēža skrīnings. Citas iespējamās primārā sklerozējošā holangīta sekas ir reimatiskas sūdzības, osteoporoze (kaulu masas zudums) un A vitamīns, D vitamīns, E vitamīna, un K vitamīns. Šis vitamīni savstarpēji ir kopīgi, ka tām piemīt taukos šķīstošas īpašības.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Simptomi, piemēram, dzelte, nogurums, un svara zudums norāda uz primāro sklerozējošo holangītu. Ārsta vizīte ir norādīta, ja rodas šie un citi slimības raksturīgie simptomi. Ja sāpes vēderā vai ir arī nieze, kas bieži rodas roku un kāju zonā, tajā pašā dienā jākonsultējas ar ārstu. Cilvēki, kas cieš no žults ceļu kanāliem, ir īpaši pakļauti riskam, un, ja rodas aprakstītās slimības pazīmes, viņiem jāsazinās ar savu ģimenes ārstu. Riska grupas ir arī cilvēki ar hroniskām kuņģa un zarnu trakta sūdzībām. Ikvienam, kam ģimenē ir primārais sklerozējošais holangīts, jākonsultējas ar ārstu. Papildus ģimenes ārstam, hroniska stāvoklis var nogādāt pie internista vai žultspūšļa slimību speciālista. The stāvoklis parasti tiek ārstēts kā stacionārs specializētā klīnikā. Gadījumā, ja hroniska slimība, pacientam ir cieši jākonsultējas ar ārstu. Ārsts jāinformē par visiem neparastiem simptomiem, lai varētu veikt korekcijas ārstēšanā. Ja aknu ciroze notiek, jāsauc neatliekamās palīdzības ārsts un pirmā palīdzība dod, ja nepieciešams. Visi turpmākie simptomi, piemēram, kaulu zudums vai žults ceļu audzēji un kols, ārstam jānoskaidro agrīnā stadijā.
Ārstēšana un terapija
Izārstēt primāro sklerozējošo holangītu vēl nav iespējams. Tādējādi terapija kalpo, lai uzlabotu slimības gaitu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi arī neitralizēt komplikācijas. Lai nomāktu kaitīgo žultsskābi, pacients saņem ursodeoksiholskābe (UDCA), kas tiek ievadīts ilgstoši. Šī ir žults skābe, kuru nedaudz ražo cilvēki. Tomēr ieguvums ursodeoksiholskābe nevarēja precīzi pierādīt, jo darbības mehānisms nevarēja noteikt.Žultsvads endoskopija piedāvā iespēju novērst žultsvadu sašaurināšanos, kas uzlabo žults aizplūšanu. Dažos gadījumos, aknu transplantācija var būt nepieciešama arī, piemēram, ja aknu ciroze jau ir klāt. Šajā procedūrā slimās aknas tiek noņemtas un aizstātas ar veselām donoru aknām.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret primāro sklerozējošo holangītu nav zināmi. Lai neitralizētu tādas sekas kā zarnu vai žults audzējs, regulāri jāveic speciālistu izmeklējumi.
Follow-up
Pacientiem, kas cieš no primārā sklerozējošā holangīta, novērošanas laikā arī rūpīgi jāuzrauga simptomi. Veiksmīgam dziedināšanas procesam ir svarīgi, lai viņi ievērotu ārsta iecelšanu un regulāri pārbaudītu. Pārbaudes pēcpārbaudes laikā kalpo arī zāļu režīma pārbaudei. Jebkurā gadījumā narkotikas jālieto tieši tā, kā noteikts, lai atvieglotu sāpes un diskomforts vēdera augšdaļā. Ja pacienti apzinīgi ievēro ārsta ieteikumus, viņi var ilgāk dzīvot bez transplantācijas. Laba paškontrole ir ļoti noderīga arī iekaisuma epizožu novēršanā. Uzsvars ir bīstams sprūda, bet to var ierobežot ar atpūta paņēmieni. Pārāk daudz alkohols un citi stimulanti negatīvi ietekmē organisma aizsargspējas un aknu darbību. Tādēļ pacientiem jāierobežo to skaits alkohols patēriņš. Izvairīšanās narkotikas kas bojā aknas, piemēram, paracetamols, arī samazina slimību risku. Kā profilakses un pēcapstrādes pasākumus pacienti var lietot arī īpaši vitamīnu preparāti piegādāt viņu ķermenim pietiekamu uzturvielu daudzumu. Regulāri asinis paraugus var ņemt, lai pārbaudītu aknu un žults līmeni. Turklāt slimnieki var lūgt vitamīns līmenī viņu asinis jānosaka viņu medicīniskās pārbaudes laikā.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Primārais sklerozējošais holangīts izraisa neregulārus simptomus apmēram pusei no skartajiem. Tā kā līdz šim nav iespējams izārstēt autoimūno slimību, simptomus var ārstēt tikai simptomātiski. Parasti zāles tiek lietotas kopā ar ursodeoksiholskābe. Tādējādi tiek panākta paša ķermeņa žults izdalīšanās skābes un neitralizē aknu iekaisums. Tā rezultātā diskomfortu vēdera augšdaļā var mazināt. Turklāt regulāra lietošana paildzina dzīvildzi bez transplantācijas, tāpēc apzinīga zāļu lietošana ir būtiska. Ikdienā pacientiem arī jārūpējas, lai izvairītos no iekaisuma epizodēm. Piemēram, smags uzsvars jāizvairās. Lai izvairītos no turpmākas aknu stresa, smagas alkohols patēriņš un narkotikas kas bojā aknas, piemēram, paracetamols, jāizvairās. Akūtā iekaisuma epizodē smagu niezi var ārstēt ar antihistamīna līdzekļiem. Turklāt a vitamīnu trūkums jānovērš, veicot atbilstošus preparātus. Šajā gadījumā ir noderīgi regulāri ņemt asins paraugu pēc konsultēšanās ar ārstu, lai noteiktu pašas aknu un žults vērtības, kā arī vitamīns līmenis asinīs. Parasti pacientiem bez simptomiem regulāri jāapmeklē ārsts, lai uzraudzītu slimības gaitu un, ja nepieciešams, viņiem jāveic pārbaudes, piemēram, ultraskaņa aknu vai veikta ERCP pārbaude.
