Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) (sinonīmi: idiopātisks sklerozējošais holangīts; PSC; ICD-10 K83.0: holangīts, primārais sklerozējošais) ir hronisks ekstrahepatiskā un intrahepatiskā iekaisums (atrodas ārpus aknas) žults kanāli.
PSC ir autoimūns aknas slimība. Cits autoimūns aknas slimības ir autoimūna hepatīts (AIH; autoimūns hepatīts), primārais žultsceļu holangīts (PBC, agrāk primārā žults ciroze) un ar IgG4 saistītu holangītu (IAC).
Dzimuma attiecība: vīriešiem un sievietēm ir 2-3: 1.
Maksimālā sastopamība: slimība pārsvarā notiek starp 3. un 5. dzīves desmitgadi (vīrieši: vidējā diagnoze starp 36. un 52. dzīves gadu).
Izplatība (slimību biežums) ir no 4 līdz 16 gadījumiem uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju.
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1-5 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā) - ar pieaugošu tendenci.
Kurss un prognoze: agrīnā stadijā slimība ir asimptomātiska. Trešdaļai visu pacientu nav simptomu. Vairumā gadījumu primārais sklerozējošais holangīts (PSC) tiek diagnosticēts nejauši (laboratorijas atklājumi). PSC nav izārstējama. Slimības gaitā notiek fibrotiskas izmaiņas (patoloģiska proliferācija) saistaudi) un līdz ar to skleroze (sacietēšana) un stenoze (sašaurināšanās) žults rodas kanāli. Izplūde žults no aknām uz tievā zarnā vairs netiek garantēta ekstra- un intrahepatisko žultsvadu iznīcināšanas dēļ. Var rasties holestāze (žults stāze). Laika gaitā aknas tiek bojātas ar stāvoša žults toksiskām (indīgām) sastāvdaļām, kā rezultātā attīstās ciroze (aknu saraušanās). Primārais sklerozējošais holangīts ir saistīts ar paaugstinātu dažādu ļaundabīgu audzēju risku (audzēju slimības), īpaši holangiocelulārā karcinoma (CCC; žultsvads karcinoma, žultsvada vēzis). vēzis skrīnings vai agrīna atklāšana šajā kontekstā ir ļoti svarīga.
Bez aknu transplantācija (LTx), vidējais izdzīvošanas laiks ir no 10 līdz 20 gadiem. Pēc aknu transplantācija, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80% - 20% gadījumu slimība atkārtojas. Nāves risks ļaundabīgu audzēju dēļ ir 40–58%.
Blakus slimības: primārais sklerozējošais holangīts ir tieši saistīts ar reimatiskām slimībām. Turklāt ir skaidra saistība ar zarnu iekaisuma slimību (IBD): cieš arī 60-80% PSC pacientu čūlainais kolīts (hroniska iekaisuma slimība gļotādas no taisna sirds un, iespējams, kols). no kols (resnās zarnas)) un 7-21% ir Krona slimība (hroniska iekaisīga zarnu slimība kas var ietekmēt visu kuņģa un zarnu traktu (no mutes dobums uz tūplisTāpat primārais sklerozējošais holangīts (PSC) bieži ir saistīts ar bezalkoholisko treknas aknas (NAFLD).
