Žults acidoze sindroms attīstās no fizioloģiski nozīmīga žults skābes zarnās. Tas izpaužas kā neatlaidīgs caureja ko nevar ārstēt pat ar standarta medikamentiem. Tas, vai ir iespējama ārstnieciska vai tikai simptomātiska terapija, ir atkarīgs no konkrētā cēloņa žults skābes izšķērdēšanas sindroms.
Kas ir žults acidozes sindroms?
Žulti acidoze sindroms, kā norāda nosaukums, ir ievērojams žults zudums skābes zarnās. Žults skābes ir nepieciešami uztura tauku emulgācijai, lai pēc tam tos varētu absorbēt tievā zarnā. Tajā pašā laikā, ka tauki un taukskābes tiek absorbēti tur, taukos šķīstoši vitamīni arī uzsūcas. Žultsskābes iziet no aknas caur žultsvadiem iekšā divpadsmitpirkstu zarnas (tievā zarnā), veic savas funkcijas tur un parasti tiek absorbēts ileumā (tievās zarnas apakšējā daļā). Reabsorbētā žultsskābe tagad tiek atgriezta aknas via enterohepatiskā cirkulācija. Zarnās tiek sadalīta tikai neliela daļa žults (apmēram pieci procenti). Šis process cita starpā rada noārdīšanās produktu bilirubīns, kas izkārnījumiem piešķir to brūno krāsu. The žultsskābes pārstrādāti caur enterohepatiskā cirkulācija savukārt tiek izmantoti vienam un tam pašam procesam. Viņu nelielos zaudējumus degradācijas rezultātā zarnās kompensē aknas ar jaunu sintēzi no holesterīns. Tomēr, ja ir ievērojams zaudējums žultsskābes noteiktu procesu dēļ tie arvien vairāk jāintezē, lai uzturētu normālu tauku gremošanu un vitamīns piegāde organismam. Žultsskābju zudumu izraisa to iekļūšana resnajā zarnā un tur sadalīšanās. Tas noved pie kompensēta vai, smagākos gadījumos, dekompensēta žultsskābes zuduma sindroma. Kompensētajā žultsskābes zuduma sindromā žultsskābes reģenerācijas spēja ir pietiekama, lai nodrošinātu normālu tauku sagremošanu, turpretim dekompensētā veidā tauku malabsorbcija un taukos šķīstošie vitamīni var rasties ar simptomiem nepietiekams uzturs.
Cēloņi
Žultsskābes izšķērdēšanas sindroma cēloņi ietver gan žultsskābes reabsorbcijas traucējumus tievā zarnā (ileum) un tā pastiprināta degradācija tievajās zarnās baktēriju nepareizas kolonizācijas dēļ. Žultsskābes reabsorbcija tiek izlaista, cita starpā, kad zarnu operācijas laikā tiek noņemta ileum Krona slimība. Tiek traucēta arī žultsskābju reabsorbcija Krona slimība pati. Palielināts žultsskābju sadalījums tievajās zarnās notiek tā saucamajā aklā maisa sindromā. Aklā maisiņa sindromu raksturo maisiņveidīgs izvirzījums uz tievās zarnas. Galvenais šī sindroma cēlonis ir tievās zarnas operācija. Šajā izvirzījumā uzkrājas zarnu satura paliekas un žultsskābes, kas intensīvas baktēriju augšanas laikā tiek noārdītas. Tādējādi šeit rodas ievērojams žults zudums, kas var vadīt līdz milzīgam tauku gremošanas traucējumam, vitamīna b12 deficīts un smags anēmija. Agrāk tika pieņemts, ka galvenokārt šie divi cēloņi ir atbildīgi par žultsskābes zuduma sindromu. Tomēr saskaņā ar jaunākiem atklājumiem ievērojama daļa kairinātu zarnu pacienti arī cieš no šī sindroma. Šeit vēl nav identificēti identificējami rezorbcijas traucējumu cēloņi. Neskatoties uz to, šī tā saucamā idiopātiskā žults forma acidoze Tiek lēsts, ka tagad sindroms ietekmē apmēram 33 procentus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Žults acidozes sindroms izpaužas ar noturīgu hololoģisku raksturu caureja. Šīs caurejas rodas žultsskābju osmotiskās iedarbības rezultātā. Tie ir saistīti ar smagiem vēdera krampji. caureja var izraisīt svara zudumu un dehidrēšana. ekzēma bieži veidojas anālajā rajonā žultsskābju kairinošās iedarbības dēļ. Simptomi uzlabojas, atsakoties no pārtikas. Dekompensētos žults acidozes sindroma gadījumos parādās tauki izkārnījumi (steatoreja), kas ir pamanāmi ar ūdens. Tā kā žultsskābes zudums ir ļoti liels, žultsskābe koncentrācija žultspūslī arī samazinās. Rezultātā, žultsakmeņi un var veidoties arī urīnakmeņi. Žultsakmeņi ir sāls veida žultsskābju nogulsnes, savukārt urīnakmeņi sastāv no oksalātiem, jo skābeņskābe arvien vairāk uzsūcas zarnās. Pastāvīgi taukskābju darbības traucējumi absorbcija rezultātā rodas deficīts vitamīni B12, A, D un F. B12 vitamīna trūkums var vadīt līdz postošam anēmija ilgtermiņā.
Diagnoze
Žults acidozes sindroma noteikšanai ir vairākas izmeklēšanas iespējas. Viena no iespējām ir izkārnījumu pārbaude ar žultsskābēm. Informatīvāks ir 15SeHCAT tests. Vēl viens tests, 4C-glikoholāta elpas tests, tiek veikts reti. The pārvalde apmaiņas sveķu kolestiramīns ir izrādījusies visefektīvākā. Šajā gadījumā, ja simptomi uzlabojas, tiek apstiprināta žults acidozes sindroma diagnoze.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu žults acidozes sindroms rada neērtības kuņģis un vēdera. Ietekmētās personas cieš no smagas caurejas un sāpes šajos reģionos. Dehidrēšana rodas arī caurejas dēļ, ja skartie cilvēki nelieto pietiekami daudz šķidruma uu. Notiek arī svara zudums, kas parasti ir ļoti neveselīgs stāvoklis ķermenim. ekzēma un tālāk iekaisums no kuņģis ir arī izplatītas. Slimībai progresējot, var rasties žultsakmeņu un urīnakmeņu slimība, kas parasti vadīt līdz smagai sāpes. Diskomforta dēļ psiholoģiski tas nav nekas neparasts uzsvars rasties. Pacients vairs nespēj veikt fizisku piepūli vai sportu. Tāpēc dzīves kvalitāti ļoti ierobežo žults acidozes sindroms. Žults acidozes sindroma ārstēšana parasti ir cēloņsakarība, un tās pamatā ir pamata slimība. Komplikācijas rodas reti. Daudzos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, pēc kuras simptomi un sūdzības tomēr izzūd. Turpmākas komplikācijas nerodas, un pacienta paredzamais dzīves ilgums nemainās.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Atkārtotu un pastāvīgu caurejas simptomu gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja caureju nevar apturēt, neraugoties uz visiem centieniem un izmaiņām uztursskartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja ir vispārējs nespēks, vieglprātība, parastā veiktspējas līmeņa zaudēšana un trūkums spēks, ir vajadzīgs ārsts. Ja simptomu dēļ vairs nav iespējams tikt galā ar ikdienas dzīvi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas ķermeņa deficīta simptomi, ir pamats uztraukumam, un jākonsultējas ar ārstu. Pacientam draud orgānu nepietiekama piegāde un līdz ar to arī funkcionālie traucējumi, kas bieži ir sāpīgi. Palīdzība ir nepieciešama reibonis, neparastas zarnu skaņas, iekšējs nemiers, aizkaitināmība un ādas izmaiņas uz tūplis. Pacientam jāveic visaptveroša izmeklēšana un ārstēšana, lai novērstu turpmāku slimību attīstību. Noturīgs uzsvars, pamanāmas izmaiņas uzvedībā vai personības izmaiņas jāapspriež ar ārstu. Ja organismā ir sausuma sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Pastāv draudi dehidrēšana, kas ir ārkārtas medicīniskā palīdzība. Ja ir nopietns svara zudums, var būt nepietiekams uzturs kam nepieciešama medicīniska palīdzība, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Ja ir krampji iekš kuņģis vai zarnas, paaugstināta ķermeņa temperatūra vai asinis izkārnījumos ir nepieciešama ārsta vizīte.
Ārstēšana un terapija
Labākais terapija žults acidozes sindromam ir pamata ārstēšana stāvoklis. Tomēr bieži tas vairs nav iespējams. Piemēram, ja zarnu operācijas ietvaros bija jānoņem tievās zarnas apakšējā daļa (ileums), simptomu uzlabošanai var veikt tikai simptomātisku ārstēšanu. Šajā ziņā apmaiņas sveķi holestiramīns ir izrādījies visefektīvākais pret caureju. Tas tiek uzņemts kopā ar pārtiku un absorbē žultsskābes. Tādējādi viņi vairs nevar izdarīt savu osmotisko efektu pret zarnu sienām, un caureja apstājas. Tomēr sveķus nevajadzētu lietot taukainu izkārnījumu gadījumā, jo šeit deficīta simptomi būtu saasināti. Vitamīna trūkums simptomi jāārstē ar vitamīnu aizstāšanu.
Perspektīvas un prognozes
Slimības prognoze un gaita ir atkarīga no diagnosticētās pamatslimības izārstējamības. Daudzos gadījumos atbrīvošanās no simptomiem nav iespējama, jo cēloņslimība ir neatgriezeniska. Ja vajadzēja noņemt zarnu daļas, žults acidozes sindroma slimnieks vairs nevar pilnībā atgūties. Šo pacientu uzmanības centrā ir esošo simptomu mazināšana un pašreizējās dzīves kvalitātes uzlabošana. Ja nepietiekams uzturs ir klāt, izmaiņas uzturs un adekvāti vitamīns uzņemšana var ievērojami uzlabot veselība. Recidīvi tiek dokumentēti, tiklīdz uztura uzņemšana turpmākajā dzīves laikā nav optimāla un tiek pielāgota organisma vajadzībām. Ja vitamīnu trūkums var pastāvīgi un stabili kompensēt, pacients parasti nesasniedz simptomus. Pat neatgriezenisku pamata slimību gadījumā līdzsvarota un veselīga uzturs var mazināt simptomus. Labsajūta tiek nostiprināta, lai gan dziedināšana nenotiek. Šajos gadījumos pacientam ir vieglāk tikt galā ar šo slimību. Turklāt, lai labi prognozētu žults acidozes sindromu, psihes nostiprināšanās un optimistiska attieksme pret dzīvi ir elementāra. Rezultātā uzlabojās vispārējais ES veselība ir iespējams, un pacientiem ir vieglāk izturēt simptomus.
Profilakse
Tā kā žults acidozes sindroms galvenokārt rodas pēc zarnu operācijas smagas zarnu slimības gadījumā vai to izraisa neskaidri cēloņi, īpašu ieteikumu profilaksei nevar sniegt. Tomēr skartās personas var palīdzēt simptomu uzlabošanā, ēdot veselīgu, daudzveidīgu un ar zemu tauku saturu diētu. Uztura bagātinātāji kas satur vidēju ķēdi taukskābes un taukos šķīstošie vitamīni ir ieteicami.
Follow-up
Vairumā gadījumu pacientiem ar žults acidozes sindromu nav īpašu iespēju pēcpārbaudei. Pats pacients galvenokārt ir atkarīgs no šīs sūdzības ārstēšanas, lai nesamazinātu paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr agrīna šī sindroma atklāšana un ārstēšana pozitīvi ietekmē turpmāko gaitu un var novērst turpmāku kaitējumu. Dažreiz žults acidozes sindroms samazina paredzamo dzīves ilgumu. Vairumā gadījumu žults acidozes sindromu ārstē ar zarnu operācijām. Jebkurā gadījumā pacientam pēc šādas operācijas vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Tāpēc jāizvairās no piepūles vai citām stresa izraisošām darbībām. Tāpat, lai nepārslogotu zarnas un kuņģi, jālieto tikai viegls un ar zemu tauku saturu. Papildinājumi lieto vitamīnu un citu uzturvielu deficīta ārstēšanai, tāpēc pacientam jānodrošina, ka tos lieto regulāri un pareizā devā. Tikai pēc veiksmīgas žults acidozes sindroma ārstēšanas pacientam jāpāriet uz regulāru uzturu. Tāpat šajā sindromā ģimenes atbalsts un aprūpe pozitīvi ietekmē slimības gaitu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Ar pašpalīdzības palīdzību nav iespējams tieši ārstēt žults acidozes sindromu. Šajā gadījumā skartās personas vienmēr ir atkarīgas no medicīniskās ārstēšanas, kas parasti tiek veikta ar ķirurģisku iejaukšanos, lai pilnībā apkarotu slimību. Izmantojot pašpalīdzību, var vājināt tikai individuālos simptomus. Tā kā žults acidozes sindroms bieži izraisa caureju, skartajiem jāpievērš uzmanība pastiprinātam šķidruma patēriņam, lai izvairītos no dehidratācijas. Līdzīgi bagātinātāji šeit var izmantot, lai neitralizētu deficīta simptomus. Tomēr šo līdzekļu lietošana vienmēr jāapspriež ar ārstu. Viņš var arī noteikt, kuri trūkumi pašlaik rodas, izmantojot a asinis pārbaude. Īpaši bieži ir jāaizstāj vitamīni. Turklāt zema tauku satura un daudzveidīga diēta var pozitīvi ietekmēt žults acidozes sindroma gaitu un mazināt simptomus. Diētai jābūt veselīgai un tai jābūt veselīga dzīvesveida sastāvdaļai. Tāpat holestiramīna lietošana var labi ietekmēt slimības gaitu. Tas arī atvieglo simptomus.
