Aortas istmiskā stenoze ir iedzimta sirds defekts. Tas ietver aortas sašaurināšanos.
Kas ir aortas istmiskā stenoze?
Aortas istmiskā stenoze (coarctatio aortae) ir otrs izplatītākais iedzimto veidu veids sirds defekts. Šajā gadījumā aortas (galvenā artērija) notiek aortas krustojuma (isthmus aortae) reģionā. Šīs stenozes rezultātā palielinās spiediens uz izplūdes traktu kreisā kambara. Sašaurinātā aorta palielina pretestību. Lai to pārvarētu, sirds strādā vairāk, izraisot tā palielināšanos un sabiezēšanu, kā rezultātā tas vēl vairāk vājinās. Aortas kannas stenoze ir iedzimta, un to novēro 7 procentos no visiem sirds defektiem. Malformācija biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm.
Cēloņi
Kas izraisa aortas sēnīšu stenoze nav precīzi zināms. Tās attīstībai ir divas teorijas. Pirmajā teorijā aplūkots asinis plūsma aortā, kas notiek embrija periodā, ir sprūda. Otrā teorija sašaurināšanā vaino izplūdušos arteriozes kanālu audus. Ārsti sadala aortas istmisko stenozi divās atšķirīgās formās:
- Preduktālā aortas istmiskā stenoze.
- Postductal aortas kannas stenoze
Preduktālās aortas istmiskās stenozes gadījumā sašaurināšanās pastāv priekšā arteriālā kanāla krustojumam. Turklāt bieži notiek aortas arkas un lejupejošās aortas daļu cauruļveida nepietiekama attīstība. Nereti ir arī kambara starpsienas defekts. Lielākajā daļā skarto cilvēku novērš smagu aortas istmiskās stenozes pakāpi asinis plūst no augšupejošās uz dilstošo aortu. Šī iemesla dēļ, asinis piegāde augšupejošajai aortai notiek gandrīz tikai caur plaušu artērija. Šajā procesā venozās asinis plūst caur atvērto ductus arteriosus. Tā rezultātā samazinās asins plūsma ķermeņa apakšdaļā. Tomēr, ja kanāls ir aizvērts, augšstilba kaula impulsi pavājinās, kas savukārt izraisa asinsspiediens nomest. Tā rezultātā palielinās anūrijas un nieru mazspēja. Retāk sastopamā postduktālā formā aortas auguma stenoze atrodas aizmugurē pēc kanāla saplūšanas un virzienā uz aortu. Lūmena sašaurināšanās ir līdzīga smilšu pulkstenim.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Simptomu veids un to rašanās laiks ir atkarīgs no aortas istmiskās stenozes atrašanās vietas, kā arī no tā smaguma pakāpes. Preduktālās aortas istmiskās stenozes gadījumā trūkst skābeklis kā arī sirds mazspēja pat jaundzimušajiem zīdaiņiem. Tas izpaužas kā slikta dzeršana, nespēja uzplaukt un cianoze, kurā āda un gļotādas kļūst zilganas. Var rasties arī hegatosplenomegālija, kurā liesa un aknas vienlaikus palielināt. Tas ir hepatomegālijas un splenomegālijas maisījums. Ja rodas ductus botalli aizsprostojums, tas pat apdraud dzīvību. Bez savlaicīgas ārstēšanas skarto bērnu mirstība ir 90 procenti. Postductal aortas koarktāciju ir grūtāk diagnosticēt, jo skrīninga izmeklējumu laikā ir pamanāma tikai sirds murrāšana un pulsa atšķirība. Mazus bērnus bieži ietekmē deguna asiņošana, teļš sāpes uz piepūli, aukstas kājas un galvassāpes. Savukārt pusaudži ir pakļauti logu pircēju slimības riskam.
Diagnoze un progresēšana
Parasti ārsts var diagnosticēt aortas stenoze klausoties sirds murrāšanu. Tas notiek kopā ar atšķirību asinsspiediens starp augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Kamēr rokās ir augsts spiediens, pulss un asinsspiediens kājās ir diezgan vāji. Turpmāka pārbaude pasākumus var ietvert ehokardiogrammu (EKG), Rentgenstūris pārbaude, angiogrāfija or magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). Precīzi pārbaudes rezultāti ir iespējami ar a sirds kateterizācija. Šajā procedūrā ārsti visu sirdi pavada caurulē, kurai piestiprināta mērierīce vai kamera. Tādā veidā viņi novērtē aortas struktūru, asinsspiediena apstākļus un asins plūsmu. Ja aortas koarktācija tiek veiksmīgi novērsta, skartie bērni parasti atkal var pilnībā izturēt svaru un tiek uzskatīti par izārstētiem. Tomēr viņiem ir jāpārbauda kardiologs visu atlikušo mūžu. Iespējamās ilgtermiņa komplikācijas ir aortas sienas izliekumi.
Komplikācijas
Komplikācijas, kas var rasties saistībā ar neārstētu aortas istmisko stenozi (ISTA), ir atkarīgas no precīzas iedzimtas stenozes atrašanās vietas un sašaurināšanās veida un smaguma pakāpes. Ja stenoze joprojām atrodas priekšā ductus botalli, iespējamās komplikācijas ir īpaši smagas, jo ķermenis nevar veidot alternatīvus asins ceļus (kolaterālus). Nepietiekama dēļ pat jaundzimušajiem rodas nopietnas komplikācijas skābeklis un barības vielu piegāde ķermeņa apakšdaļai un iekšējie orgāni piemēram, nieres, aknas un zarnas. Smags jaundzimušais dzelte var attīstīties kā redzama komplikācija. Šoks simptomi ar paaugstināts skābums asinis var attīstīties kā papildu komplikācija. PH līmenis var samazināties līdz zemāk par septiņiem, parasti tā rezultāts ir neatgriezenisks smadzenes kaitējumu. Mazāk smagos ISTA gadījumos jaundzimušajiem ir maz komplikāciju, jo ir izveidojies nodrošinājumu tīkls, kas nodrošina lielu asins piegādi. Daudzos gadījumos slimība sākotnēji paliek nepamanīta un kļūst redzama tikai bērnība vai pilngadību. Ja ISTA paliek nepamanīta un tādējādi neārstēta, pastāvīga augsts asinsspiediens var attīstīties, jo aortas Windkessel funkcija ir stipri samazināta. Šādos gadījumos organisms mēģina kompensēt gaidāmo diastoliskā spiediena kritumu, palielinot sistolisko spiedienu. Var rasties dažādas komplikācijas, kas līdzīgas arteriālajām hipertonija.
Kad jāredz ārsts?
Veicinot aortas istmiskās stenozes (ISTA) simptomus, kas rodas, ir precīza galvenā sašaurināšanās vieta artērija (aorta). Tas var būt tieši priekšā vai aizmugurē ductus arteriosus, kas īssavieno plaušu cirkulācija sistēmiskā cirkulācijā pirms dzimšanas. Ja stenoze atrodas pirms īssavienojuma loga (preduktālā), kreisā sirds ir stipri saspringta un arī pārslogota. Parasti simptomatoloģija ir tik nopietna, ka pat jaundzimušais jāārstē ķirurģiski, jo tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Ja aortas sašaurināšanās atrodas tūlīt aiz ductus arteriosus (postductal) saplūšanas, izvairīšanās kuģi (nodrošinājumi) parasti var veidoties caur dažādām krūšu artērijām. Tāpēc daudzos gadījumos pēcdzemdību ISTA paliek bez ievērības līdz pilngadībai. Lēmums par medicīniskās palīdzības meklēšanu tiek pieņemts tikai tad, kad stāvoklis tiek diagnosticēts nejauši. Ja aortas istmiskā stenoze netiek atklāta un diagnosticēta līdz pusaudža vecumam vai agram pieauguša cilvēka vecumam, turpmākajai darbībai vajadzētu būt atkarīgai no nodrošinājuma apgrozība var kompensēt sašaurināšanos aortā. Kompensācijas “kvalitātes” mēru netieši nodrošina sistoliskā spiediena atšķirības starp ķermeņa augšdaļu un apakšējo daļu, piemēram, starp brachial un kāja artērijas. Jo mazākas spiediena starpības, jo labāk darbojas nodrošinājumi. Ieteicams ilgtermiņa prognozei ir angiologa vai kardiologa pārskats par ķīlu lielumu un kursu.
Ārstēšana un terapija
Gan preduktālās, gan postduktālās aortas istmiskās stenozes gadījumā medikamentoza ārstēšana ir nepieciešama jau zīdaiņa vecumā. Bez atbilstoša terapija, mirstība ir no 60 līdz 90 procentiem. Ja rodas nopietni simptomi, to uzskata par neatliekamo medicīnisko palīdzību, kurai nepieciešama tūlītēja operācija. Tā kā sirds nav jāatver ķirurģiski, a sirds-plaušu mašīna parasti var iztikt. Procedūras laikā ķirurgs veic griezumu kreisajā pusē lāde starp diviem ribiņas. Aortas saspiešana tiek veikta stenozes priekšā un aizmugurē ķirurģiskā periodā. Ja tā ir īslaicīga stenoze, slimo asinsvads zonu var noņemt. Pēc tam ķirurgs sašuj galus kuģi kopā. Ja, no otras puses, ir garāka stenoze, apakšējā daļa asinsvads var uzšūt pie aortas arkas. Dažreiz rekonstrukcijai tiek izmantotas kreisās brahiālās artērijas daļas. Alternatīvi ķirurģijai aortas koarktācijas ārstēšanai var veikt balona dilatāciju. Šaurums tiek paplašināts ar balona katetra palīdzību. Tomēr pastāv atkārtotas sašaurināšanās risks pēc tam. Šī iemesla dēļ operācijai parasti dod priekšroku. Ja pēc operācijas notiek atkārtota stentēšana, par piemērotāku tiek uzskatīta balona dilatācija.
Perspektīvas un prognozes
Aortas istmiskā stenoze nav obligāti vadīt samazinātu paredzamo dzīves ilgumu vai citus simptomus katrā gadījumā. Tomēr cietušie ir atkarīgi no terapija lai atvieglotu simptomus un novērstu turpmākas komplikācijas. Parasti bērni ir jāapgādā skābeklis tūlīt pēc piedzimšanas, pretējā gadījumā jaundzimušie mirs. Bērni šajā procesā var ciest no attīstības traucējumiem. Diemžēl šo traucējumu ierobežošana nav iespējama visos gadījumos. Smagos gadījumos pacientam āda var kļūt zils. Ja to neārstē, arī slimība var vadīt līdz paplašināšanās aknas or liesa, lai pacienti cieš no smagām sāpes šajos reģionos. Turklāt aortas koarktācija var vadīt uz deguna asiņošana un smags galvassāpes ikdienas dzīvē. Ja stāvoklis netiek ārstēts, tas var būtiski ierobežot pacienta dzīves ilgumu. Tomēr simptomus var ļoti labi mazināt ārstēšana, lai skartā persona varētu bez ierobežojumiem piedalīties ikdienas dzīvē. Pēc veiksmīgas ārstēšanas parasti ir nepieciešami tikai daži papildu izmeklējumi.
Profilakse
Aortas istmiskā stenoze ir iedzimts stāvoklis. Tāpēc nav efektīvas profilaktiskas pasākumus.
Follow-up
Tā kā aortas istmiskā stenoze ir iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarībā, tikai simptomātiski. Pilnīgu ārstēšanu šajā gadījumā nevar panākt, un arī turpmākās aprūpes iespējas aortas istmiskās stenozes gadījumā ir relatīvi ierobežotas. Pacients ir atkarīgs no medicīniskās palīdzības, jo pretējā gadījumā var rasties priekšlaicīga cietušās personas nāve. Ja rodas akūti aortas stermas stenozes simptomi, parasti tieši jāsazinās ar ārkārtas ārstu vai jāapmeklē slimnīca. Jo agrāk aortas sēnīšu stenoze tiek diagnosticēts un ārstēts, jo lielāka ir pozitīvas slimības gaitas varbūtība. Pēc operācijas pacientam jārūpējas par savu ķermeni un jāatpūšas. Viņiem vajadzētu atturēties no smagām aktivitātēm vai sporta nodarbībām. Uzsvars arī jāizvairās. Ieeja nikotīns un alkohols arī jāsamazina līdz minimumam. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Ja ārsts izraksta zāles pacientam ar aortas koarktāciju, jārūpējas par to, lai šīs zāles tiktu lietotas regulāri. Tāpat arī mijiedarbība jāņem vērā citi medikamenti.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Prioritāte aortas istmiskās stenozes ārstēšanā tiek konsekventi veikta profilaktiski un terapeitiski pasākumus. Pateicoties diagnostikas sasniegumiem, tagad mēs zinām rūpīgas sirds efektivitāti uzraudzība un aprūpe. Aprūpe būtu jānodrošina centrā, kam ir pieredze iedzimti sirds defekti. Paaugstināts asinsspiediens bieži pavada slimību. Papildus narkotikām terapija, visi asinsspiedienu pazeminoši AIDS ir laipni gaidīti - ja tie neuzliek pacientam pārāk lielu slogu. Asinsspiediena pazemināšanos atbalsta divi aspekti: uzturs un izmantot. Kad runa ir par uzturs, gandrīz visi pētījumi norāda uz saikni starp sāls patēriņu un augsts asinsspiediens. Pacienti, kuri samazina sāls daudzumu uzturā vai pievērš uzmanību sāls saturam gatavos ēdienos, var ievērojami pozitīvi ietekmēt asinsspiediena līmeni. Nepieciešama konsekventa un regulāra fiziskā slodze, lai pastāvīgi pazeminātu asinsspiediena līmeni. Tikai atsevišķi vingrinājumi nedod nekādu efektu, gluži pretēji, tie sasprindzina jau tā uzņēmīgo ķermeni. Sporta veidi, kas pazemina asinsspiedienu, ir tie, kuros pacients nostiprinās vai palielinās izturība un izturību. Tie ietver pastaigas, ekspluatācijas, riteņbraukšana un peldēšana.Sazinieties ar sporta veidiem vai tā sauktajiem stop-start sporta veidiem, piemēram teniss jāizvairās; sporta veidi ar lielu statisku slodzi, piemēram, svarcelšana, aparātu vingrošana vai airēšana kritiski jāizvērtē.
