Šmita sindromu sauc arī par II tipa poliendokrīno autoimūno sindromu. Tas ir autoimūns traucējums, kas saistīts ar vairākām endokrīno dziedzeru nepietiekamībām.
Kas ir Šmita sindroms?
Šmita sindromu patologs Martins Benno Šmits sākotnēji aprakstīja kā kombināciju Adisona slimība un Hašimoto tiroidīts. Hašimoto tiroidīts ir hroniska vairogdziedzera iekaisums kas ved uz hipotireoze. Adisona slimība ir virsnieru garozas nepietiekama aktivitāte. Gadu gaitā citi autoimūnas slimības ir pievienoti Šmita sindroma definīcijai. Tie var būt klāt vai nebūt. Pēc izvēles ar autoimūnām saistītās Šmita sindroma slimības ir alopēcija, postoša anēmija, myasthenia gravis un 1. tipa cukura diabēts
.
Cēloņi
Tāpat kā ar daudziem citiem autoimūnas slimības, Šmita sindroma cēloņi nav zināmi. Tomēr šķiet, ka loma ir ģenētiskai nosliecei. Piemēram, novērots, ka HLA II klases DR4 un DR3 pacienti ar Šmita sindromu ir biežāk sastopami nekā veseliem indivīdiem. HLA apzīmē cilvēka leikocītu antigēnu. Tie ir glikoproteīni, kas ir noenkuroti šūnu membrānā. Viņi piešķir šūnai individuālu parakstu un spēlē svarīgu lomu imūno aizsardzībā. Viņi palīdz imūnā sistēma nošķir endogēnās un eksogēnās ķermeņa struktūras. Šmita sindroms visbiežāk skar pieaugušas sievietes.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pirmie simptomi parasti parādās tikai līdz pilngadībai. Šmita sindroma simptomi rodas dažādu endokrīno dziedzeru nepietiekamības dēļ. Bojājot virsnieru garozu, rodas Adisona slimība. Hormona deficīts aldosterons izraisa zemu asinis spiediens, hiponatriēmija un hiperkaliēmija. Kortizola trūkums izraisa vājuma sajūtu, nelabums un vemšana. Pacientiem ir zems asinis cukurs un zaudēt svaru. Trūkuma dēļ Kortizola, tad hipofīzes dziedzeris ražojumi pieauga ACTH. Tas izsauc melatonīna un līdz ar to hiperpigmentācija āda. Pacienti ir pamanāmi ar bronzas krāsu. Hašimoto tiroidīts bieži pavada hipotireoze. Raksturīgi simptomi hipotireoze ietvert auksts neiecietība, mīksta tūska, matu izkrišana, aizcietējums, svara pieaugums un libido zudums. Sākumā Hasimoto tireoidīta, pacienti var arī attīstīties hipertiroīdisms, kas pazīstams kā hashitoksikoze. Kad ķermeņa imūno šūnu mērķis ir aizkuņģa dziedzera beta šūnas, 1. tips diabēts attīstās. Beta šūnas ražo hormonu insulīna, tāpēc bojājuma dēļ ir insulīna deficīts. Bez insulīna, glikoze nevar absorbēt no asinis ķermeņa šūnas. Rezultāts ir hiperglikēmija. Melanocītu iznīcināšanas dēļ āda, balto plankumu slimība var attīstīties. Tipiska slimība, ko sauc arī par vitiligo, ir plankumains pigmenta zudums. Turklāt postoši anēmija var attīstīties. Pernicious anēmija izraisa deficīts vitamīns B12. Trūkuma cēlonis ir hronisks iekaisums kuņģa gļotādas ko izraisa antivielas Šmita sindromā. Dēļ iekaisums, šūnu iekšienē nav pietiekami daudz iekšējā faktora kuņģis. Tas ir nepieciešams absorbcija of vitamīns B12 zarnās. Raksturīga postoša anēmija ir tādi simptomi kā dedzināšana no mēle, sarkana mēles krāsa, neiroloģiskas sūdzības, nogurums, bālums un koncentrācija traucējumi. Var rasties arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par Šmita sindromu, tiek veikta antivielu noteikšana asinīs. Turklāt tiek veikta atsevišķu hormonu dziedzeru diagnostika. Šim nolūkam hormoni T3, T4, TSH, kortizons, aldosterons, insulīna, glikagons, un melatonīna tiek noteikti asinīs. Atkarībā no deficīta pakāpes daži hormoni var būt nepietiekams. Iespējams, var noteikt HLA klases D3 un D4 tipus. Papildu attēlveidošanas procedūras, piemēram, ultraskaņa vai CT var veikt, lai novērtētu slimības pakāpi un diagnosticētu individuālu hormonu nepietiekamību.
Komplikācijas
Šmita sindroms var vadīt dažādiem veselības stāvokļiem. Vairumā gadījumu skartie cieš no samazināta asinsspiediens un anēmija. Tas var vadīt uz reibonis un daudzos gadījumos samaņas zudums. Noģībšanas burvestības gadījumā pacients var arī ievainot sevi. Turklāt skartie bieži jūtas noguruši un apetīti, un nogurums nevar kompensēt ar miega palīdzību. Arī rodas vairogdziedzera disfunkcija, un tā ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Lielākā daļa pacientu cieš arī no insulīna deficīta un viņiem nepieciešama īpaša ārstēšana. Trūkuma dēļ vitamīns B12, āda var rasties arī sūdzības. Pusaudža gados pacienti cieš no koncentrācija traucējumi un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Kuņģa gļotādas var arī iekaist. Šmita sindromu parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Skartajai personai tās parasti jālieto visu mūžu. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr parasti nevar paredzēt, vai sindroma rezultātā samazināsies paredzamais dzīves ilgums.
Kad jāredz ārsts?
Šmita sindroms vienmēr prasa ārsta apmeklējumu. Šajā procesā nevar būt pašārstēšanās, tāpēc medicīniska ārstēšana ir būtiska. Tā kā tā ir iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarībā, bet tikai tīri simptomātiski. Ja skartajai personai ir ļoti zems līmenis, jākonsultējas ar ārstu asinsspiediens. Nereti rodas ādas hiperpigmentācija. Nelabums vai vājuma sajūta ir arī Šmita sindroma rādītāji. Ja šīs sūdzības rodas bez īpaša iemesla, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Turklāt hipertiroīdisms var norādīt arī uz Šmita sindromu, un tas jāpārbauda ārstam. Dažos gadījumos pastāvīgs iekaisums kuņģa gļotādas norāda arī uz Šmita sindromu, un tas arī jāpārbauda un jāārstē ārstam. Pirmkārt un galvenokārt, šajā sakarā var konsultēties ar ģimenes ārstu. Pēc tam Šmita sindroma turpmāko ārstēšanu veic attiecīgie speciālisti, un tas ir ļoti atkarīgs no sūdzību precīzā rakstura un smaguma.
Ārstēšana un terapija
Šmita sindromā tiek ārstēti individuālie apstākļi. Addisona slimību ārstē ar visa mūža aizstāšanu glikokortikoīdi un minerālu kortikoīdi. Nomainīšana Kortizola jāveic saskaņā ar diennakts ritmu. Kortizols deva ir augstāks no rīta nekā vakarā. Fiziskā gadījumā uzsvars, tad deva attiecīgi jāpielāgo. Hormons aldosterons aizstāj ar kortizola atvasinājumu fludrokortizonu. Tam piemīt tāds pats minerālu kortikoīdu efekts kā aldosteronam. The terapija of Hasimoto tireoidīta mērķis ir normalizēt vairogdziedzera hormona līmeni asinīs. Šim nolūkam pacienti saņem L-tiroksīns. Dažos gadījumos, ņemot selēns var palīdzēt samazināt antivielas un tādējādi mazināt iekaisumu. Ja pacientiem ir arī konversijas traucējumi no T4 uz T3, terapija tiek dota ar kombināciju L-tiroksīns un liotironīns. Gadījumā, ja kaitīga anēmija, vitamīns B12 ir jāaizstāj tieši. Kopš absorbcija zarnās vairs netiek garantēta, vitamīns nevar ievadīt iekšķīgi. Nepieciešama injekcija. Alternatīvi, var ievadīt trūkstošo faktoru. Tas ļauj atkārtoti absorbēt kobalamīnu zarnās. Ja pacienti cieš no myasthenia gravis, imūnsupresīvs terapija ir izvēlēts. Šim nolūkam pacienti saņem glikokortikoīdi un citostatisks narkotikas. Ja simptomi ir smagi, asins attīrīšanai var būt nepieciešama plazmaferēze. Simptomātisku atvieglojumu nodrošina acetilholīnesterāzes inhibitori, piemēram, piridostigmīns. Balto plankumu slimība tiek ārstēts konservatīvi ar kortizons ziedes, fotoķīmijterapija, kosmētika un UV aizsardzība. Atkarībā no ādas stāvoklis, atlikušo ādu var balināt hidrohinons monobenzils ēteris. Alternatīvi ir iespējama arī repigmentācija ar šauru joslu UVB gaismu.
Profilakse
Tā kā Šmita sindroma cēlonis nav zināms, pašlaik nav efektīvas profilakses pasākumus.
Follow-up
Šmita sindromu ārstē tīri simptomātiski. Pēcpārbaudes parasti nav, jo slimība ir hroniska un to nevar izārstēt. Slimības gaitā var rasties citi simptomi, kas jānoskaidro. Turpmāko aprūpi nodrošina iekšējo slimību speciālists. Pēcpārbaudes ietvaros tiek veikta personiska intervija ar pacientu, kam seko a fiziskā apskate. Ja hormonālie simptomi saglabājas, var arī ņemt asinis, lai noteiktu cēloni. Pacientu intervija tiek izmantota, lai sašaurinātu simptomus un noteiktu turpmāku zāļu ārstēšanu. Ja pacients slimības laikā ir saglabājis sūdzību dienasgrāmatu vai kā citādi reģistrējis simptomus, attiecīgie dokumenti jāuzrāda ārstam. Tie atvieglo turpmāku autoimūnas slimības terapijas plānošanu. Pēc novērošanas joprojām ir nepieciešamas regulāras vizītes pie ārsta. Šmita sindroms var izraisīt papildu sūdzības, piemēram, asinsrites traucējumi or reibonis, kas var izraisīt nopietnas veselība komplikācijas. Tāpēc aizveriet medicīnisko uzraudzība ir nepieciešama pat pēc pārraudzības. Precīzs pasākumus Šmita sindroma gadījumā vislabāk apspriest ar atbildīgo ārstu. Ja nepieciešams, ārsts pēcpārbaudē var iesaistīt citus speciālistus.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Šmita sindroma rezultāts ir zems asinsspiediens. Šī iemesla dēļ pacienti, kas cieš no šī traucējuma, var veikt dažus pasākumus, lai palīdzētu asinsspiedienam un apgrozība. Uzreiz pēc piecelšanās var veikt pirmos vingrinājumus un treniņus, lai paaugstinātu asinsspiedienu pamošanās procesā. Hektiskas un uzsvars būtu jāizvairās. Rokas un kājas, satverot kustības, var saņemt impulsus, kas vadīt vairošanās stimulēšanai apgrozība. Piena patēriņš kofeīns- produkti, kas satur produktus, var arī palīdzēt atbrīvoties no esošā diskomforta. Līdzsvarots un veselīgs uzturs palīdzēs slimniekam samazināt diskomfortu, piemēram, aizcietējums vai nevēlams svara pieaugums. Lai stimulētu gremošanu un stabilizētu gremošanu, ieteicams veikt arī atbilstošu vingrinājumu imūnā sistēma. uzturs bagāts vitamīni un izvairīšanās no kaitīgām vielām, piemēram, nikotīns or alkohols arī veicina labklājību un mazina iespējamās sūdzības. Gadījumā, ja koncentrācija traucējumi, izziņas mācības un optimizācija mācīšanās uzvedība var būt noderīga. Veicot ikdienas uzdevumus, jāizvairās no garīgas pārslodzes. Mācīšanās uzkrāto saistību saturs vai struktūra būtu jāpielāgo skartās personas iespējām. Tā kā slimība var izraisīt palielinātu nogurums, būtu jāoptimizē arī atpūtas periodi un pārtraukumi. Jāuzrauga un jāuzlabo miega higiēna.
