Īss pārskats
- Ārstēšana: kortizona zāļu injekcija, dzirdes aparāts, ilgstoša operācija, lai ausī pilnībā vai daļēji aizstātu ar protēzi.
- Simptomi: pieaugošs dzirdes zudums, neārstēts līdz kurlumam, bieži troksnis ausīs (troksnis ausīs), reti reibonis
- Cēloņi un riska faktori: Precīzs cēlonis nav zināms, iespējams, infekcijas (masalas), hormonālas ietekmes, ģenētiski iedzimti cēloņi, sievietes biežāk tiek skartas, simptomi bieži rodas grūtniecības un menopauzes laikā
- Diagnostika: dažādas dzirdes pārbaudes
- Prognoze: Laba prognoze pēc operācijas, kurlums parasti ir rezultāts, ja to neārstē
- Profilakse: Ja ģimenē ir zināma predispozīcija, vēlams regulāri veikt pārbaudes pie ausu, deguna un kakla speciālista.
Kas ir otoskleroze?
Otoskleroze ir vidusauss un iekšējās auss slimība, kurā auss daļas sacietē un pārkaulojas. Tas pasliktina skaņas pārraidi no vidusauss uz iekšējo ausi. Pārkaulošanās parasti sākas vidusausī un, progresējot, bieži izplatās uz iekšējo ausi.
Traucēta kaulu vielmaiņa
Skaņas viļņi, ko uztver auss, izraisa bungādiņas vibrāciju ārējā dzirdes kanāla galā. Tas tiek pārnests uz vidusauss kaulu ķēdi - trīs sīkiem kauliņiem, ko sauc par malleus, incus un stapes, kas ir savienoti virknē.
Skaņa tiek pārraidīta no malleus, kas saskaras ar bungādiņu, caur ieliktni uz spieķiem, kas savienoti ar ovāla loga membrānu – ieeju iekšējā ausī. No turienes akustiskā informācija caur dzirdes nervu sasniedz smadzenes.
Otosklerozes gadījumā tiek traucēta kaulu vielmaiņa labirinta kapsulas rajonā (kauls iekšējās auss rajonā). Parasti pirmās izmaiņas notiek pie ovāla loga. No turienes pārkaulošanās izplatās uz spieķiem, kas saskaras ar membrānu ovālajā logā: Stapes kļūst arvien nekustīgākas, kas arvien vairāk traucē skaņas pārraidi un galu galā padara to neiespējamu.
Biežums
Otoskleroze biežāk sastopama vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tomēr dažkārt izmaiņas ausī var rasties jau bērnībā bez simptomiem.
Kā var ārstēt otosklerozi?
Ja otosklerozi neārstē, pārkaulošanās pakāpeniski palielinās. Ārsti runā par progresējošu kursu. Pasliktināšanos nevar apturēt ar medikamentiem. Noteiktā laika periodā kortizonu saturošu preparātu injekcijas var mazināt dzirdes zudumu.
Daudzos gadījumos dzirdes aparāti palīdz arī uzlabot dzirdi. Tomēr ilgtermiņā nav iespējams novērst nepārtrauktu dzirdes pasliktināšanos. Tas nozīmē, ka dzīvošana ar otosklerozes diagnozi parasti ir iespējama ar ierobežojumiem.
Otosklerozes operācija: stapedektomija
Ārsti runā par “ektomiju”, kad kaut kas tiek noņemts. Stapedektomijā tiek noņemtas visas spiepes - vai nu ar ķirurģiskiem instrumentiem, vai lāzeru. Pēc tam ārstējošais ārsts ievieto mākslīgo aizstājēju (protēzi).
Tāpat kā pašas lentes, arī protēze vienā galā ir savienota ar laktu, bet otrā galā ar ovāla loga membrānu. Tādējādi tas pilnībā pilda spieķu funkciju, tādējādi atkal tiek garantēta skaņas pārraide.
Otosklerozes operācija: stapedotomija
Stapedotomija ir otrā iespējamā otosklerozes ķirurģiskā metode. Agrāk parasti tika izmantota stapedektomija. Tomēr mūsdienās priekšroka tiek dota stapedotomijai, jo ar to saistītie riski ir mazāki.
Operāciju parasti veic vietējā anestēzijā, retāk vispārējā anestēzijā. Ārsts injicē anestēzijas līdzekli ārējā dzirdes kanālā. Bungplēvīte ir atdalīta vienā pusē, lai būtu pieejamas spieķi. Pēc operācijas ķirurgs atloka bungādiņu atpakaļ.
Operācija parasti ilgst ne vairāk kā pusstundu. Pacients vismaz divas nedēļas pēc operācijas nēsā speciālu ausu saiti (ausu tamponādi). Taču operācijas panākumi kļūst acīmredzami – ja ne jau operācijas laikā – vēlākais šo divu nedēļu laikā.
Kapsulārās otosklerozes ārstēšana
Ja kapsulārā otoskleroze (t.i., pārkaulošanās, kas izplatījusies iekšējā ausī) jau pastāv, parasti tiek traucēta ne tikai skaņas vadīšana, bet arī skaņas uztvere. Skaņas uztveres traucējumus nevar novērst ar stapedektomiju vai stapedotomiju, jo dzirdes traucējumu cēlonis ir iekšējā ausī.
Ja abpusēju, smagu sensorineirālu dzirdes zudumu kapsulas otosklerozes dēļ vairs nevar pietiekami uzlabot ar dzirdes aparātiem, izvēles līdzeklis ir kohleārā implantācija.
Pēc operācijas
Pēc otosklerozes operācijas pacienti parasti paliek slimnīcā trīs līdz piecas dienas. Pēc aptuveni četrām līdz sešām nedēļām pacienti ir pilnībā atveseļojušies no operācijas, un vairumā gadījumu viņiem vairs nav nekādu simptomu.
Pacienti bieži atgriežas darbā jau pēc trim līdz četrām nedēļām.
Kādi ir simptomi?
Otoskleroze izraisa progresējošu dzirdes pasliktināšanos, parasti tikai vienā ausī. Apmēram 70 procentiem skarto otoskleroze vēlāk attīstās arī otrajā ausī.
Palielinoties pārkaulošanās procesam, dzirdes kauliņu kustīgums arvien vairāk tiek ierobežots. Galu galā tas var izraisīt pilnīgu dzirdes zudumu (kurlumu).
Apmēram 80 procenti otosklerozes pacientu cieš arī no ausu trokšņiem, piemēram, dūkoņa vai dūkoņa (troksnis ausīs).
Daudzi pacienti ziņo, ka viņi dzird labāk nekā parasti trokšņainā vidē (piemēram, braucot ar vilcienu) (Paracusis Willisii), īpaši viņu sarunu partneri.
Mediķi to skaidro ar to, ka traucējošie trokšņi zemākos toņos ir mazāk dzirdami (tātad mazāk traucē skartajiem) un jo īpaši sarunu partneri skaļāk runā trokšņainā vidē.
Cēloņi un riska faktori
Precīzas saiknes otosklerozes attīstībā vēl nav noskaidrotas. Ārstiem ir aizdomas, ka savu lomu spēlē dažādi faktori. Iespējamie cēloņi ir vīrusu infekcijas (masalas, cūciņas vai masaliņas) un autoimūnas procesi.
Autoimūno slimību gadījumā imūnsistēma cīnās ar saviem audiem. Dažos gadījumos otoskleroze ir tā sauktās trauslo kaulu slimības (osteogenesis imperfecta) vienlaicīgs simptoms.
Dažās ģimenēs otoskleroze rodas biežāk. Ja viens no vecākiem slimo ar otosklerozi, arī bērniem ir paaugstināts risks saslimt ar šo slimību. Tāpēc ārstiem ir aizdomas, ka slimības pamatā ir ģenētiska nosliece.
Sievietēm pirmās otosklerozes pazīmes bieži parādās grūtniecības laikā, retāk menopauzes laikā.
Simptomu palielināšanās tiek novērota sievietēm ar šo slimību, kuras lieto kontracepcijas tabletes. Tāpēc tiek pieņemts, ka sieviešu dzimuma hormoniem ir arī nozīme otosklerozē. Paaugstināta sieviešu dzimuma hormonu koncentrācija var paātrināt kaulu remodelācijas procesus.
Saistība starp uzturu un otosklerozi vai dzirdes zudumu kopumā tiek apspriesta saistībā ar vitamīniem, piemēram, D vitamīnu. Tomēr līdz šim nav pietiekami daudz pierādījumu. Tomēr līdz šim tam nav pietiekami daudz zinātnisku pierādījumu.
Pārbaudes un diagnoze
Ausu, deguna un rīkles speciālists (ENT speciālists) ir īstā persona, uz kuru vērsties, ja jums ir dzirdes problēmas. Sākotnējās konsultācijas laikā ārsts apkopos jūsu slimības vēsturi (anamnēzi). Jums būs iespēja detalizēti aprakstīt visas pamanītās sūdzības. Lai vēl vairāk sašaurinātu sūdzību raksturu un izcelsmi, ārsts uzdos tādus jautājumus kā:
- Vai nesen esat cietis no vīrusu vai bakteriālas infekcijas?
- Vai jums kādreiz ir bijušas šādas sūdzības?
- Vai jums nesen ir bijis negadījums?
Fiziskā pārbaude
Pēc anamnēzes savākšanas tiek veikta fiziska pārbaude. Vispirms ārsts ausī skatās ar pneimatisko palielināmo stiklu (otoskopija) – tas ļauj pārbaudīt bungādiņas kustīgumu. To darot, viņš konstatē jebkādas izmaiņas ārējā dzirdes kanālā un bungādiņā.
Ja dzirdes problēmu cēlonis ir iekaisums, to var atpazīt pēc skaidra auss kanāla un bungādiņa apsārtuma. Savukārt cilvēkiem ar otosklerozi auss kanāls un bungādiņa ir pilnīgi nenozīmīgi. Tikai ļoti smagos gadījumos caur bungādiņu mirdz sava veida sarkanīgs plankums (tā sauktā Švarca zīme).
Dzirdes pārbaude
Dzirdes testi (audiometrija) raksturīgi atklāj zudumu noteiktā frekvenču diapazonā no 1 līdz 4 kiloherciem. Šī īpašība ir pazīstama kā Carhart depresija.
Ar dažādiem testa variantiem (tā sauktais Rinne tests, Weber tests un Gellé tests) ārsts noskaidro, vai dzirdes zudums ir saistīts ar skaņas vadīšanas vai skaņas uztveres traucējumiem. Vadošas dzirdes zuduma gadījumā skaņas viļņi netiek pārraidīti ārējā vai vidusausī. Sensoneirālas dzirdes zuduma gadījumā dzirdes traucējumi rodas iekšējā ausī, dzirdes nervā vai smadzenēs.
Otosklerozes gadījumā, kad pārkaulošanās notiek tikai vidusausī, skaņas vadīšana ir traucēta. Iekšējās auss izmaiņu gadījumā (kapsulārā otoskleroze) tiek traucēta skaņas uztvere. Ir arī jauktas formas ar otosklerotiskām izmaiņām gan vidējā, gan iekšējā ausī.
Ja šīs izmaiņas ir tikai vienā ausī, to var noteikt, salīdzinot ar otru ausi. Ja izmaiņas ir abās ausīs, šis izmeklējums nav pārliecinošs un ir nepieciešami turpmāki izmeklējumi.
Turpmākie izmeklējumi
Runas testa (runas audiogrammas) laikā ārsts pārbauda, vai skartajiem cilvēkiem ir grūtības dzirdēt runātos vārdus.
Attēlveidošanas procedūras izmanto, lai tieši noteiktu izmaiņas kaulos. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un datortomogrāfija padara redzamu otosklerozes izplatību. Attēlus var izmantot arī, lai izslēgtu kaulu dislokācijas vai lūzumus (piemēram, pēc traumas).
Atsevišķos gadījumos noder rentgena izmeklēšana.
Tāpat ārsts atsevišķos gadījumos veiks tikai timpano-kohleāro scintigrāfiju (TCS) (attēlveidošanas procedūru, izmantojot nedaudz radioaktīvu kontrastvielu) un līdzsvara izjūtas pārbaudi.
Slimības gaita un prognoze
Otosklerozes prognoze ir atkarīga no tā, vai un kad tā tiek ārstēta. Bez ārstēšanas auss pārkaulošanās parasti izraisa smagu dzirdes zudumu vai pat kurlumu.
Jo agrāk otosklerozes pacientiem tiek veikta operācija un turpmāka ārstēšana, jo lielākas ir pilnīgas izārstēšanas iespējas.
Simptomi pēc operācijas ir neregulāra reiboņa sajūta. Tomēr tas parasti izzūd piecu dienu laikā. Dažos gadījumos reibonis ilgst ilgāk. Tikai reizēm operācijas rezultātā pasliktinās dzirde.
Profilakse
Otosklerozi nevar novērst. Tomēr cilvēkiem, kuru ģimenes locekļi cieš no otosklerozes, ir ieteicams regulāri apmeklēt ausu speciālistu, lai savlaicīgi diagnosticētu otosklerozes pazīmes.
Tāpat ieteicams nekavējoties vērsties pie ausu, deguna un rīkles speciālista, ja ir vispārējas dzirdes problēmas vai troksnis ausīs. Viņi pārbaudīs ausis, vai nav izmaiņas, un, ja nepieciešams, agrīnā stadijā veiks operāciju. Tas samazina smagas progresēšanas un, iespējams, neatgriezenisku bojājumu risku otosklerozes dēļ.
