Myasthenia gravis

Sinonīmi

  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Hopes Goldflama sindroms
  • Iedzimta zelta liesmas slimība

Kopsavilkums

Myasthenia gravis ir nervu un muskuļu savienojuma slimība (neiromuskulārā gala plāksne; sk. Muskuļu anatomiju) no autoagresīvo slimību grupas. The imūnā sistēma skartās personas ražo (auto)antivielas pret receptoru (saņēmēju) kurjera vielu, kas izraisa nervu impulsa tulkošanu mehāniskā darbībā (muskuļu kontrakcija). Tas noved pie pakāpeniskas šo receptoru iznīcināšanas, kā rezultātā nervu impulsam seko arvien vājāka muskuļu darbība (muskuļu vājums).

Ja neārstē, myasthenia gravis nepārtraukti progresē dažādās pakāpēs un var būt letāla, inficējot elpošanas muskuļus. Slimības progresēšanu var palēnināt vai pat apturēt ar medikamentiem, lai ietekmētu skarto personu imūnā sistēma. No otras puses, ir daudz izplatītu zāļu (piemēram, anestēzijas līdzekļu), kas var pasliktināt myasthenia gravis simptomus, tāpēc cietušajiem ir ieteicams iegūt “myasthenia pasi”, lai informētu pirmos ārstus un terapeitus par šo faktu.

Definīcija

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kas izraisa progresējošu bojājumu saskarnē starp nervi un muskuļi. Messenger vielas receptoru iznīcināšana krustojumā izraisa patoloģiski palielinātu skarto muskuļu nogurumu un vājumu.

Biežums

Myasthenia gravis sastopama ar biežumu 4 - 10/100000, slimība biežāk sastopama vai nu 20 - 40 gadu vecumā, vai 60 - 70 gadu vecumā, ļoti reti arī vienu reizi bērnība. Sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši.

Cēloņi

Myasthenia gravis izraisa autoagresīvs kniedes process imūnā sistēma, kurā imūnsistēma ražo antivielas pret neiromuskulārās gala plāksnes receptoriem. Daudzos gadījumos izmaiņas tūsku (imunoloģiskais orgāns bērnība, kas parasti regresē pieaugušā vecumā). Tāpat kā daudzu autoimūno slimību gadījumā, pastāv arī noteikta iedzimta sastāvdaļa. Retos gadījumos myasthenia gravis simptomi var parādīties arī saistībā ar citām slimībām, piem hipertiroīdisms, reimatoīdais artrīts vai citas autoimunoloģiskas slimības. Garīgais un fiziskais stress, kā arī sekundārās slimības var pastiprināt myasthenia gravis simptomus.