Dzelte (Icterus): cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Lāce rodas no izteikta bilirubīns līmeņi asinis (hiperbilirubinēmija). Fizioloģiskais (“dabiskais”) ir ikdienas bilirubīns ap 300 mg sintēze, galvenokārt aknas un liesa sadalot hemoglobīns (80%). Bilirubīns nešķīst ūdens un tādējādi ne izdalās iekšā žults ne arī urinējis. Iekš asinis, bilirubīns ir saistīts ar albumīns (nekonjugēts bilirubīns) un transportēts uz aknas. Tur nekonjugēto bilirubīnu (netiešo bilirubīnu) uzņem hepatocīti (aknas šūnas) pēc šķelšanās no albumīns un konjugēts (savienots) ar glikuronskābi ar fermentu UDP-glikuronosiltransferāzi, kas to pārveido par ūdens-šķīstošā forma (konjugēts bilirubīns, tiešais bilirubīns). Konjugētais bilirubīns (bilirubīna diglukuronīds) izdalās zarnās ar žults. Terminālajā ileumā tievā zarnā) Un kols (resnās zarnas), bilirubīns tiek baktēriju sašķelts, veidojot žults pigmenti urobilinogēns un sterkobilīns (brūngani sarkana; izkārnījumu galvenā krāsa). Pēc tam lielākā daļa izdalās ar izkārnījumiem (izkārnījumos). Aptuveni 20% urobilinogēna uzsūcas zarnās un atgriežas aknās caur enterohepatiskā cirkulācija. Tādējādi tas nonāk asinīs un izdalās caur nierēm. Ir divu veidu hiperbilirubinēmija:

  • Nekonjugēta hiperbilirubinēmija (= netieša hiperbilirubinēmija): kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās ar tiešā bilirubīna daļu mazāk nekā 15%.
  • Konjugēta hiperbilirubinēmija (= tieša hiperbilirubinēmija; ūdens- šķīstoša bilirubīna forma): koncentrācija konjugētā bilirubīna> 2 mg / dl vai> 20% no kopējā bilirubīna līmeņa serumā.

Etioloģija (cēloņi)

Ir trīs dzelte formas / cēloņi:

  • Prehepatic icterus - neefektīva hematopoēze (asinis veidošanās) → palielināts Hb (hemoglobīns) noārdīšanās / hemolīze → bilirubīna (īpaši netiešā bilirubīna; netiešā bilirubīna proporcija> 80% no kopējā bilirubīna) palielināšanās - piemēram, hemolītiskā anēmija, lielas hematomas (sasitumi), rabdomiolīze (muskuļu izšķīšana), apdegumi, Uc
  • Intrahepatiska dzelte - intrahepatiska holestāze (žults stāze aknās) vai bilirubīna metabolisma traucējumi → uzņemšanas vai konjugācijas traucējumi, sekrēcija → bilirubīna (īpaši netiešā bilirubīna) palielināšanās.
    • Primārie bilirubīna metabolisma traucējumi (piemēram, Meulengracht slimība; 1. tipa Kriglera-Nadžāra sindroms; Dubina-Džonsona sindroms; Rotora sindroms).
    • Sekundārie bilirubīna metabolisma traucējumi (aknu parenhīmas bojājumi, piemēram, intrahepatiskas holestāzes / holangīta dēļ; vīrusu hepatīts; treknas aknas; aknu ciroze; aknu šūnu karcinoma; intoksikācijas (skatīt zemāk); leptospiroze, salmonella).
  • Posthepatic icterus - ekstrahepatiska holestāze (žults stāze ārpus aknām) → tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās (piemēram, holedoholitiāzes dēļ; holangiocelulārā karcinoma (CCC, holangiocarcinoma, žultsvads karcinoma, žultsvada vēzis); aizkuņģa dziedzera karcinoma; žultsceļu atrēzija; Ascaris infekcija).

Biogrāfiskie cēloņi

  • Ģenētiskā slodze
    • Ģenētiskās slimības
      • Alagila sindroms - ģenētiski traucējumi ar autosomāli dominējošu mantojumu, kas ir acīmredzami ar aknām žultsvads malformācijas un citas orgānu malformācijas; holestāze (žults sastrēgums), kas noved pie dzelte jau jaundzimušajā; Tipiskas sejas anomālijas (plaša piere, dziļi nostiprinātas acis, hipertelorisms / pārmērīgs starpsienu attālums, šaurs zods) un skeleta patoloģijas (tauriņš skriemeļi, īsas distālās falangas, vienas vai vairāku klinodaktilijas / sānu locīšana pirksts vai pirkstu ekstremitātes, saīsināta elkoņa kaula locītava / elkonis).
      • Ģimenes hiperbilirubinēmija (bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs).
        • Meulengracht slimība (Gilberta sindroms) - ģenētiski traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu; labdabīga hiperbilirubinēmijas forma [paaugstināts netiešais bilirubīna līmenis].
        • 1. tipa Kriglera-Nadžāra sindroms - iedzimti bilirubīna metabolisma traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu; jaundzimušo dzelte (jaundzimušo dzelte), ko izraisa bilirubīna-UDP-glikuroniltransferāzes [paaugstināta netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās] darbība pilnīgi vai bez tās
        • Dubina-Džonsona sindroms (sinonīms: Dubina-Džonsona-Sprinza sindroms) - ģenētiski traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu, kas izraisa bilirubīna ekskrēcijas traucējumus; tieša hiperbilirubinēmija (smags bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs); parasti viegla ikterus bez niezes (dzelte bez niezes); makroskopiski: melnas aknas bilirubīna pigmenta uzkrāšanās dēļ lizosomās (šūnu organellos) [palielināts tiešais bilirubīna daudzums].
        • Rotora sindroms - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; bilirubīna metabolisma traucējumi [tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās].
      • Hemohromatoze (dzelzs uzglabāšanas slimība): iedzimta vai iedzimta hemohromatoze (HH; primārā hemohromatoze) - ģenētiskā, autosomālā recesīvā mantošana (mūsdienās izšķir 4 (5) tipus, ar 1. tipu (mutācija HFE gēns) ir visizplatītākā Eiropā: 1: 1,000 XNUMX).
      • Bailera slimība (progresējoša ģimenes intrahepatiska holestāze (PFIC)) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu; holestāze (žults sastrēgums), kas izraisa žults cirozi (ar žultspūšļa darbību saistītā rētu samazināšanās aknās un funkcionālo audu zudums)
      • Vilsona slimība (varš uzglabāšanas slimība) - autosomāli recesīva iedzimta slimība, kurā vara metabolismu aknās traucē viens vai vairāki gēns mutācijas.
      • Cistiskā fibroze (ZF) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu, kurai raksturīga sekrēciju ražošana dažādos pieradināmos orgānos.
      • Summerskill-Tygstrup sindroms (idiopātiska recidivējoša holestāze / žults stāze) - ģenētiski traucējumi ar autosomāli recesīvu mantojumu; labdabīga hiperbilirubinēmijas forma (paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs) ar intermitējošu intrahepatisku oklūzijas dzeltenumu bērniem un jauniešiem; Ģimenes hiperbilirubinēmijas sindromi ar tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos; dzelte (dzelte) sklērās (acs baltā daļa) un gļotādās, smagākas parādības gadījumā arī bez ādas
      • Zelvēgera sindroms (smadzeņu-aknu-nieru sindroms, smadzeņu-hepato-nieru sindroms) - ģenētiska vielmaiņas slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu, kam raksturīga peroksisomu neesamība (sfēriskās membrānas ierobežotie organelli); Sindroms ar malformācijām smadzenes, nieres (multicistiskas niere displāzija), sirds (īpaši sirds kambaru starpsienas defekti) un hepatomegālija (aknu palielināšanās); smaga kognitīvā invaliditāte.

Uzvedības cēloņi

  • Stimulantu lietošana
    • Alkohols - (sieviete:> 20 g dienā; vīrietis:> 30 g dienā).

Ar slimību saistīti cēloņi

  • AIDS holangiopātija - izmaiņas žultsvados, ko izraisa AIDS slimība.
  • Žults atresija - iedzimta malformācija, kas raksturo žults ceļu neesamību.
  • Buda-Čiari sindroms - trombotisks oklūzija no aknu vēnām.
  • Holangīts (žultsvada iekaisums)
  • Holangiocelulārā karcinoma (žultsvads vēzis).
  • Holedoholitiāze - žultsakmeņi ductus choledochus (parastais žultsvads).
  • Holestāze vai treknas aknas in grūtniecība.
  • Hemolītisks anēmija (anēmija), piemēram, sferocitoze (spherocytic cell anemia) vai sirpjveida šūnu anēmija (med: drepanocytosis; arī sirpjveida šūnu anēmija, angļu valodā: sirpjveida šūnu anēmija).
  • Hepatīts jebkuras ģenēzes (aknu iekaisums).
  • Sirds mazspēja (sirds mazspēja)
  • Idiopātiska duktopēnija - žultsvadu anomālija, kuras cēlonis nav zināms.
  • Idiopātiska pēcoperācijas dzelte - nezināma cēloņa dzelte, kas rodas pēc operācijas.
  • Aknas abscess - iekapsulētu krājumu veidošana strutas aknās.
  • Aknu karcinoma (aknu vēzis)
  • Metastāzes aknās
  • Aknu ciroze (saistaudi aknu pārveidošana ar funkcionāliem traucējumiem; īpaši alkohola ciroze).
  • Leptospiroze - infekcijas slimība, ko izraisa leptospīri.
  • Miriczi sindroms - aknu kopējā žultsvada sašaurināšanās.
  • Jaundzimušo icterus (Icterus neonatorum) sakarā ar glikuroniltransferāzes aktivitāti pirmajās dzīves dienās (fizioloģiski).
  • Aizkuņģa dziedzera karcinoma (aizkuņģa dziedzera vēzis).
  • Aizkuņģa dziedzera pseidocistas - cistiskā veidošanās aizkuņģa dziedzera zonā.
  • Pankreatīts (aizkuņģa dziedzera iekaisums) - akūta un hroniska.
  • Papilārā stenoze - žultsvada saplūšanas sašaurināšanās ar tievā zarnā.
  • Parazitoze - parazīti žults ceļu zonā.
  • Pericholecystitis - žultspūšļa iekaisums, kas arī iefiltrējas apkārtējos audos.
  • Primārā žultsceļu ciroze - aknu cirozes forma, kas rodas ne-strutojoša žultsvada iekaisuma rezultātā; visbiežāk rodas sievietēm
  • Primārais sklerozējošais holangīts - hronisks iekaisuma žults ceļu iekaisums.
  • Sarkoidoze (sinonīmi: Boeka slimība; Schaumann-Besnier slimība) - sistēmiska slimība saistaudi ar granuloma veidojums (āda, plaušas un limfa mezgli).
  • Grūtniecība holestāze - žults stāze, kas rodas grūtniecības laikā.
  • Sepsis (“asins saindēšanās”)
  • Sastrēguma aknas
  • Eritropoēzes (asins veidošanās) traucējumi
  • Žultsvadu kanālu sašaurināšanās (sašaurināšanās)
  • Tuberkuloze (patēriņš)
  • Audzēji žults ceļu rajonā

Medikamenti

Vides piesārņojums - intoksikācijas (saindēšanās).

  • Fenola iedarbība
  • Saindēšanās ar sēnēm

Citi diferenciāldiagnostikas apsvērumi

Pseidoicterus

  • Pārmērīgs dārzeņu, piemēram, burkānu, lapu dārzeņu, cukini, patēriņš.
  • Pārmērīgs augļu, piemēram, apelsīnu vai persiku, patēriņš.
  • Stāvoklis pēc fluoresceīna angiogrāfijas