Wernicke encefalopātija ir sistēmiska deģeneratīva smadzenes slimība, kuras pamatā ir vitamīns B1 deficīts. Šī slimība īpaši bieži ietekmē alkoholiķus, pacientus ar ēšanas traucējumiem vai hroniskas zarnu slimības. Ārstēšanas enkuri trūkstošā tiamīna aizvietošanai.
Kas ir Wernicke encefalopātija?
Encefalopātijas ir bojājumi, kas ietekmē smadzenes kopumā. Tos var izraisīt, piemēram, deģeneratīvas slimības. Tomēr visssmadzenes bojājumi var būt arī sistēmiski un tādējādi saistīti ar kardiopulmonālām, nieru, aknu vai endokrīnām slimībām, kurām ir vielmaiņas sekas smadzenēs. Smadzenes ir atkarīgas no dažādām vielām. Starp šīm vielām ir vitamīns B1, pazīstams arī kā tiamīns. Atsevišķos smadzeņu reģionos ir nepieciešams īpaši augsts tiamīna līmenis, jo tas uztur jonu kanālu aktivitāti aksonos. Encefalopātiju tāpēc papildus iepriekšminētajiem cēloņiem var izraisīt tiamīna deficīts. Šādi izraisītu encefalopātiju sauc par deģeneratīvu Wernicke encefalopātiju vai Wernicke-Korsakow sindromu, kas parasti skar pieaugušus cilvēkus. Sākotnējais slimības apraksts attiecas uz C. Wernicke, kurš pirmo reizi šo slimību 19. gadsimtā aprakstīja trim alkoholiķiem.
Cēloņi
Galvenais Wernicke encefalopātijas cēlonis ir hipovitaminoze. Šis vitamīnu trūkums var būt saistīts ar hronisku alkohols piemēram, ļaunprātīga izmantošana. Citas izplatītas asociācijas ir ēšanas traucējumi, bārija ķirurģija, nepietiekams uzturs, hroniska zarnu slimība ar caureja un vemšana, vai ķīmijterapija. Vitamīns B1 deficīts, kas pazīstams arī kā tiamīna deficīts, izpaužas ar hipovitaminozi. Tiamīns ir būtisks kā kofaktors starpposma metabolismā, piemēram, tādos procesos kā ketoglutarāta dehidrogenāze, transketolāze vai piruvāts dehidrogenāzes. Starpposma metabolismu tādējādi nopietni pasliktina B1 vitamīna deficīts. Enerģijas vielmaiņa piedzīvo bojājumus un šūnas iet bojā. Šūnu nāves dēļ Wernicke encefalopātija ir jāsaprot kā neirodeģeneratīva slimība, un tā galvenokārt skar smadzeņu zonas ar paaugstinātu tiamīna daudzumu. Īpaši liels pieprasījums ir corpora mamillaria, bet teritorija, kas ieskauj smadzeņu trešo kambari, smadzeņu kodolus, talāmu, var tikt ietekmēta arī corpora geniculata vai akvedukta zona.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Akūtā Wernicke encefalopātijas gaitā smadzeņu reģionos, kuriem nepieciešams tiamīns, makroskopiski var redzēt sarkanbrūnu krāsas maiņu. Var redzēt vairākas petehiālas asiņošanas. Hroniskas progresēšanas rezultātā notiek corpora mamillaria atrofija. Histoloģisko ainu raksturo ganglijs šūnu zudums. Mikroskopiski var rasties sūkļveida nervu traucējumi, ko raksturo glijas un asinsvadu proliferācija ar siderofāgiem. No klīniskā viedokļa pastāv klasiska apziņas vai dezorientācijas, gaitas ataksijas un acu muskuļu disfunkcijas traucējumu triāde. Vairumā gadījumu ir smadzeņu-organisks psihosindroms, kam raksturīga kognitīvā disfunkcija. Intelektuālā samazināšanās ar atmiņa zaudējums var būt arī raksturīgs simptoms. Papildus acu muskuļu parēzei Nistagms no acīm var būt arī klāt. Papildu simptomi var būt polineiropātijas, refleksu traucējumi un disdiadohokinēzija. Tikpat bieži sastopama disfāgija, dizartrija vai autonomie traucējumi, piemēram, hipotonija, hipotermijavai hiperhidroze. Kuri traucējumi ir detalizēti atkarīgi no konkrētā gadījuma un skartajiem smadzeņu reģioniem. Arī attiecīgais klīniskā aina katrā gadījumā var vairāk vai mazāk atšķirties.
Slimības diagnostika un gaita
Aizdomās par Wernicke sindroma diagnozi ārsts parāda pacienta vēsturi un pirmo iespaidu par klīnisko ainu. Iekš medicīniskā vēsture, iepriekš diagnosticētas zarnu slimības, ēšanas traucējumi vai alkohols problēmas var būt svarīgs pavediens. Lai izveidotu savienojumu ar vitamīnu trūkums, vitamīna B1 līmenis asinīs asinis tiek atklāts. Plazmas līmenis var radīt kļūdaini negatīvas vērtības. Tāpēc jūtīgāks [[[vesels asinis tests]]] ir izvēles diagnostika. Lai sīkāk noteiktu smadzeņu bojājumu lokalizāciju, parasti tiek izmantota attēlveidošana. Gan CT, gan MRI ir piemērotas procedūras. Slimības gaita ir atkarīga no primārā vitamīnu trūkums. Piemēram, hroniskas zarnu slimības gaita parasti ir mazāk labvēlīga nekā pašlaik akūtai zarnu slimībai, kurai ir tikai intermitējoša slimība caureja un vemšana. Pēc Wernicke encefalopātijas gadījumā alkohols ļaunprātīga izmantošana vai ēšanas traucējumi, kurss ir atkarīgs tikai no pacienta sadarbības. Ja to neārstē, slimība var būt letāla.
Komplikācijas
Vernikas encefalopātija ļoti negatīvi ietekmē pacienta apziņu un tādējādi var vadīt uz dažādām nopietnām sūdzībām. Parasti skartie cilvēki cieš no apziņas traucējumiem un nespēj paši pārvaldīt savu ikdienas dzīvi. Ir traucējumi koncentrācija un arī iekšā koordinācija, tāpēc pacienti parasti vienmēr ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Tas arī neļauj viņiem lietot pārtiku un šķidrumus. Bieži vien ir zaudējumi atmiņa un turklāt dažādi kognitīvie traucējumi, kas negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Lielākā daļa slimnieku zaudē samaņu arī par kritienu a koma. Wernicke encefalopātijas simptomu smagums lielā mērā ir atkarīgs no precīzā cēloņa, tāpēc nevar izdarīt vispārēju prognozi. Tomēr vispirms vienmēr ir nepieciešama pamata slimības ārstēšana. Dažos gadījumos slimības simptomus var ierobežot. Tomēr pilnīgi pozitīva slimības gaita netiek sasniegta. Bieži pacienta radiniekus ietekmē arī psiholoģiskas sūdzības, tāpēc viņiem nepieciešama arī psiholoģiska ārstēšana.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Smadzeņu darbības izmaiņas un anomālijas vienmēr jāpārbauda un jānoskaidro ārstam. Ja ir ēšanas paradumu traucējumi, caureja or vemšana, veselība ieteicams veikt pārbaudes. Pēc iespējas ātrāk jāpārbauda deficīta simptomi, garīgās vai fiziskās spējas izmaiņas, kā arī dezorientācija. Apziņas traucējumu, kā arī samaņas zuduma gadījumā jābrīdina ātrās palīdzības dienests. Akūta veselība- pastāv draudīga situācija, kad nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe. Pārmērīgas alkohola lietošanas gadījumā samazinās fiziskā spēks, un pastāvīga vai pieaugoša slimības sajūta ir nepieciešama ārstam. Ja cietusī persona atsakās ēst vai nespēj pārtraukt alkohola lietošanu uz savas atbildības, pēc iespējas ātrāk jāmeklē ārsta palīdzība. Ja runas traucējumi, apjukuma stāvokļi vai netīši raustīšanās no muskuļiem kļūst redzami, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Tā kā Wernicke encefalopātija, ja to neārstē, ir letāla, pēc pirmajām pārkāpuma pazīmēm jāapmeklē ārsts. Ja skartā persona vairs nespēj izpildīt ikdienas pienākumus un ja kļūst redzamas uzvedības novirzes un izmaiņas personībā, tas tiek uzskatīts par ārkārtīgi satraucošu. Lai noskaidrotu cēloni, ir nepieciešams ārsts.
Ārstēšana un terapija
Vernikas encefalopātija tiek ārstēta ar atšķirīgu uzmanību atkarībā no primārā cēloņa. Piemēram, ja alkohola lietošana ir galvenais cēlonis, absolūta atteikšanās no alkohola ir izvēlētais ārstēšanas ieteikums. Ārstam ir jāinformē pacients par viņa slimības kontekstu un parasti strādā kopā ar psihoterapeitu. Slēgts vai atvērts alkohols terapija bieži vien ir vienīgais veids, kā sasniegt ilgstošus uzlabojumus. Slēgtas vai atvērtas terapijas ir arī izvēlēta ēšanas traucējumu ārstēšana. Lai mazinātu Wernicke encefalopātiju kā ēšanas traucējumu simptomu vai alkohola atkarība akūtā fāzē, parenterāli pārvalde tiamīna lielās devās. Absorbcija perorālā tiamīna daudzums ir mainīgs un slikti kontrolējams. Tādēļ intravenozi pārvalde ir piemērotāks ārstēšanas ceļš ārkārtas situācijās. Parasti divu dienu laikā tiek ievadīti apmēram 200 miligrami tiamīna. Tomēr trīs reizes dienā pārvalde 500 miligrami divās dienās ir arī iespēja. Pēc to pabeigšanas pasākumus, ieteicams ilgstoši lietot iekšķīgi noteiktā laika periodā. Turklāt administrācija magnijs bieži tiek pievienots narkotikai terapijaHroniskas zarnu slimības pacientiem tiamīns parasti jāaizstāj visa mūža garumā. Pacientiem ar nepietiekams uzturs simptomu gadījumā ideāli tiek nodrošināts arī izglītības uztura plāns. Uztura plāni parasti var būt noderīgi terapija par Wernicke encefalopātijām.
Profilakse
Wernicke encefalopātiju zināmā mērā var novērst, izmantojot līdzsvarotu uzturs un atbildīga alkohola lietošana. Tomēr kā dažādu zarnu slimību sekas šīs slimības nevar novērst pasākumus visos gadījumos.
Pēcapstrāde
Wernicke encefalopātijas turpmākā ārstēšana ir atkarīga no pamata slimības. Tā kā visos Wernicke encefalopātijas gadījumos trūkst B-1 vitamīna, ir jānovērš B-1 vitamīna deficīta atkārtošanās. Šim nolūkam B-1 vitamīns kā piesardzības līdzeklis jāveic mērenās devās kā uzturs papildināt papildus ikdienas pārtikas devai. Turklāt B-1 vitamīna līmenis asinīs asinis regulāri jāpārbauda, lai agrīnā stadijā atklātu atjaunotu trūkumu. Ja hroniska iekaisīga zarnu slimība (Krona slimība) ir izraisījusi vitamīna B-1 deficīta attīstību, tas ir jāārstē pastāvīgi un cēloņsakarībā. Ja alkoholisms ir atbildīgs par B-1 vitamīna deficīta attīstību un tai sekojošo Wernicke encefalopātiju, alkohola izņemšana jānotiek. Tam var būt nepieciešama stacionāra uzturēšanās a detoksikācija klīnikā. Ja ķīmijterapija izraisījis slimības attīstību, jāpalielina B-1 vitamīna uzņemšana. Kopš diētiskās bagātinātāji laikā šim nolūkam bieži vien ir nepietiekami ķīmijterapija, to var izdarīt arī intravenozi, izmantojot uzlējumi. Ja B-1 vitamīna deficīta cēloni, kas ir šīs slimības pamatā, nevar skaidri noteikt, tiek veikti dažādi gastroenteroloģiski (kolonoskopija) un tā noteikšanai un ārstēšanai jāveic endokrinoloģiskie izmeklējumi (hormonu testi). Turklāt regulāras neiroloģiskas motora funkcijas, maņu funkcijas, refleksa, un koordinācija jāveic smadzeņu attēlveidošana (MRI, CT), lai atklātu un ārstētu ilgtermiņa smadzeņu bojājumus nervi un smadzenes agrīnā stadijā.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas Wernicke encefalopātijas sākuma gadījumā ir ļoti ierobežotas. Ir jau pastāvoša stāvoklis kas jāārstē un jāārstē. Visbiežāk tie ir atkarības traucējumi vai a veselība traucējumi ar hronisku gaitu. Skartajai personai pēc iespējas labāk jānoskaidro un jānovērš esošās pamatslimības cēloņi. Tas ir iespējams tikai ar grūtībām, jo viņš parasti jau ir progresējis šīs slimības stadijā. Neskatoties uz to, kaitīgo vielu patēriņš visos gadījumos būtu jāsamazina. Ja iespējams, pilnībā jāatturas no alkohola lietošanas. Atkarīgie šo soli paši pārvalda tikai ļoti retos gadījumos. Tāpēc ir ieteicama sadarbība ar ārstu, kā arī psihoterapeitu. Motivācija mainīties ir pamatnosacījums vispārējās situācijas uzlabošanai. Tikpat svarīgi ir vispārējās labklājības stiprināšana un sasniedzamo dzīves mērķu noteikšana. Šī pieeja atbalsta uzvedības izmaiņas un ievērojami veicina esošo simptomu mazināšanu. Mērķtiecīgas apmācības un vingrinājumi palīdz uzlabot koncentrācija. Tos jebkurā laikā var īstenot neatkarīgi un palīdzēt atmiņa. Turklāt veselīgs un līdzsvarots uzturs ir svarīga, lai atbalstītu organisma darbību.
