Kas notiek Alfa-1-antitripsīna deficīta gadījumā? | Alfa-1-antitripsīns

Kas notiek Alfa-1-antitripsīna deficīta gadījumā?

Alfa-1-antitripsīns darbojas, izmantojot divas dažādas sistēmas. - Viens ir defekta saķere alfa-1-antitripsīns uz izcelsmes vietu. Defektīvais proteīns uzkrājas aknas un aknas vairs nespēj pienācīgi veikt citus savus uzdevumus.

Jaundzimušajiem tas var izraisīt smagas slimības aknas bojājums, aknu ciroze. Cietušie bieži ir atkarīgi no donora orgāna. Ciroze aknas var izraisīt aknas vēzis papildus aknu funkcijas zudumam.

• Šīs agregācijas sekas aknu šūnās ir alfa-1-antitripsīns pārējā ķermeņa daļā. Tas ir otrais ģenētiskās slimības simptomu cēlonis. Parasti alfa-1-antitripsīns inhibē elastāzi, tripsīns, himotripsīns, trombīns un plazmīns.

To pārmērīga aktivitāte fermenti ir daudz seku. Palielināts elastāzes daudzums noved pie elastīna sadalīšanās alveolās, kas tos iznīcina, un skartajai personai rodas emfizēma. Tāpēc cietušajiem bieži nepareizi diagnosticē hronisku bronhītu. Ārstēšana sastāv no aizstājterapijas ar alfa-1-antitripsīnu un simptomu ārstēšanas. Aknu bojājumi rodas tikai aptuveni divdesmit procentiem no skartajiem, savukārt plaušu bojājumi vienmēr ir pēc ilgākas slimības gaitas.

Izraisa antitripsīna līmeņa paaugstināšanos

Alfa-1-antitripsīna līmeņa paaugstināšanās asinis vai izkārnījumiem var būt dažādi cēloņi. Ne visus cēloņus var uzskatīt par patoloģiskiem. Tāpēc pieaugums parasti ir akūtas izmaiņas, nevis ģenētiski, tāpat kā deficīts.

Izmaiņas ir mainīgas un parasti izzūd pašas no sevis. - Laikā grūtniecība sievietēm hormonālo izmaiņu dēļ bieži ir augstāks alfa-1-antitripsīna līmenis. - Līdzīgi mākslīga hormona maiņa estrogēnu terapijas ietvaros var izraisīt arī palielināšanos.

• Alfa-1-antitripsīna līmeņa paaugstināšanās izkārnījumos parāda zarnu caurlaidību gļotādas. Tas var norādīt uz alerģiju vai lipekļa nepanesamība vai var rasties akūta vai hroniska zarnu iekaisuma kontekstā. - Iekš asinis, iekaisuma laikā organismā palielinās alfa-1-antitripsīna līmenis akūtas fāzes reakcijas laikā. - Alfa-1-antitripsīns palielinās arī audzēja slimībās, īpaši bronhu karcinomas gadījumā. Šeit alfa-1-antitripsīnu var izmantot kā a audzēja marķieris ilgtermiņa kontrolē.

Alfa-1-antitripsīns izkārnījumos

Nespecifiskais proteāzes inhibitors alfa-1-antitripsīns ir atrodams asinis no visiem cilvēkiem. Iekaisuma reakcijās alfa-1-antitripsīns ir palielināts daudzums. Ja zarnu gļotādas ir caurlaidīgs, tur var notikt alfa-1-antitripsīna zudums, un izkārnījumos var konstatēt alfa-1-antitripsīnu.

Tādā veidā zarnu kvalitāte gļotādas var kontrolēt bez biopsijas vai citiem invazīviem pasākumiem. Šādam zarnu gļotādas bojājumam var būt dažādi cēloņi. Paaugstinātas vērtības ir iespējamas ar alerģiskām reakcijām un lipekļa nepanesamība.

Paaugstinātas vērtības ir iespējamas arī hronisku zarnu iekaisumu gadījumā, piemēram čūlainais kolīts or Krona slimība. Alfa-1-antitripsīns ir nosakāms arī akūtos zarnu iekaisuma gadījumos. Tomēr caurejas dēļ izkārnījumu atšķaidīšana var nozīmēt nepatiesi zemas vērtības.

Hroniska zarnu iekaisuma gadījumā ilgstošai slimības kontrolei var izmantot alfa-1-antitripsīnu. Alfa-1-antitripsīna normālais diapazons ir mazāks par 0.27 mg uz gramu izkārnījumu. Dažos gadījumos zaudējumi izkārnījumos var izraisīt deficīta simptomus arī pārējā ķermenī.