Hepatorenāla sindroms attiecas uz akūtu formu niere neveiksme. Tas izpaužas smagi aknas slimība.
Kas ir hepatorenāls sindroms?
Hepatorenāla sindroms (HRS) ir akūts progresējošs niere neveiksme. Tas ir smagas slimības slimības rezultāts aknas piemēram, ciroze. Sākotnējā slimības stadija ir līdzīga prerenālai nieru mazspēja. Sliktākajos gadījumos sindroms var beigties ar dzīvībai bīstamu nieru mazspēja to nevar mainīt. Saikne starp cirozi aknas un nieru mazspēja pirmo reizi aprakstīja vācu internists Frīdrihs Teodors fon Frerihs 1861. gadā, un papildu aprakstu veica Ostins Flints 1863. gadā. 1956. gadā medicīna atklāja nieru kuģi kā nieru mazspējas izraisītājs. Tomēr pirmais hepatorenālā sindroma apraksts 1937. gadā bija Vilhelms Nonnenbruhs.
Cēloņi
Līdz šai dienai precīza hepatorenālā sindroma izcelsme nav skaidri noskaidrota. Gandrīz visos gadījumos, kad rodas sindroms, ir vēdera pilieni (ascīts). Iespējams, ka konsekventi terapija no ūdens vēders, piemēram, ascīts punkcija vai pārvalde of diurētiskie līdzekļi, izraisa hepatorenālo sindromu. Cits riska faktori ietver plašu asiņošanu vai sepsis. Histoloģiskās izmeklēšanas laikā nierēs izmaiņas nav novērojamas. Ārstiem ir aizdomas par nieru sašaurināšanos kuģi kā patomehānisms. Šīs vazokonstrikcijas rezultātā samazinās glomerulārā funkcija. Turpretī cauruļveida sistēma gandrīz netiek ietekmēta. Hepatorenālā sindroma dēļ palielinās plazma renīns aktivitāte. Traucējumi prostaglandīnu sistēmā vai angiotenzīnaaldosterons tiek uzskatīti par nieru vazokonstrikcijas ierosinātājiem. Tādi izraisītāji kā infekcija, aknu encefalopātija, asiņošana, paracentēze ascīta gadījumā, nātrijs uzņemšana dilucējošā sodēmijā vai nefrotoksiskas vielas uzņemšana narkotikas ne vienmēr vadīt tieši uz hepatorenālo sindromu. Tomēr ir iespējams, ka viņi sagatavo nieru mazspēju. Pie negatīvām hepatorenāla sindroma pazīmēm pieder hiponatriēmija un hipotensija aknu cirozes fona apstākļos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hepatorenālā sindroms ir pamanāms pēc dekompensētas cirozes pazīmēm. Piemēram, skartie cilvēki cieš no ūdeņaina vēdera, ūdens aizture audos (tūska), aknu encefalopātija, un dzelte. Medicīnā hepatorenālā sindromā nošķir 1. un 2. tipu. Ja ir 1. tips, nieru darbība ātri pasliktinās. Seruma dubultošana kreatinīns līdz 2.5 mg / dl vai kritums kreatinīns klīrenss līdz vērtībām, kas zemākas par 20 ml / min, tiek uzskatītas par svarīgiem rādītājiem. Parasti 1. tipa izraisītāji ir intensīva ārstēšana ar diurētiskie līdzekļi, noteiktu zāļu uzņemšana, piemēram, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, paracentēze bez plazmas tilpums paplašināšanās, un laktuloze pārdozēšana. Atšķirībā no 1. tipa niere funkcija lēnām samazinās 2. tipa serumā kreatinīns pārsniedz 1.5 mg / dl. Šai hepatorenālā sindroma formai nav īpašu ierosinošo faktoru, tāpēc tas vienmēr notiek spontāni. 2. tips ir viens no nozīmīgākajiem cēloņiem terapija- ugunsizturīgs ascīts.
Diagnoze un gaita
Pirms hepatorenālā sindroma var diagnosticēt ar pārliecību, viss citi iespējamie cēloņi nieru mazspējas gadījumā. Tādējādi sindroma noteikšana galu galā tiek veikta ar izslēgšanas diagnozi. Saskaņā ar Starptautiskā Ascīta kluba datiem galvenie kritēriji ir portāls hipertonija, kreatinīna līmeņa paaugstināšanās līdz vērtībām, kas pārsniedz 1.5 mg / dl, vai ierobežojums kreatinīna klīrenss līdz mazāk nekā 40 ml / min un aknu mazspēja. Citi svarīgi diagnostikas kritēriji ietver urīnu tilpums mazāk nekā 500 ml dienā, serums nātrijs koncentrācija mazāk nekā 130 mmol / l, nav akūtu bakteriālu infekciju, proteīnūrijas trūkums pārsniedz 500 mg / dienā, urīna nātrija koncentrācija ir mazāka par 10 mmol / l un eritrociturijas trūkums ir lielāks par 50 šūnām / sejas. Turklāt urīns osmolaritāte jābūt lielākai par seruma osmolaritāti.Nieru sašaurināšanās kuģi var noteikt Doplers ultraskaņa nieru pārbaude. Šī procedūra padara HRS diagnozi ticamāku. Tādējādi hepatorenāls sindroms rodas apmēram 50 procentiem no visiem pacientiem ar šādu sašaurināšanos, kā arī aknu ciroze. Vairumā gadījumu hepatorenālā sindroma gaita ir negatīva. Tādējādi 1. tipa gadījumā izdzīvošana bez ārstēšanās ir mazāka par vienu mēnesi. 2. tipa izdzīvošanas varbūtība pēc divu gadu perioda ir aptuveni 20 procenti.
Komplikācijas
Šajā sindromā rodas nieru mazspēja. Ja tas netiek ārstēts, tas var būt letāls pacientam, tāpēc ārsts to noteikti jāpārbauda un jāārstē. Parasti tiek uzkrāta ūdens audos un dzelte. Tāpat attīstās spēcīgs ūdens vēders. Ir iekšēja asiņošana un tādējādi sāpes. Nieru darbības traucējumu dēļ pacients parasti ir atkarīgs no tā dialīze vai donora nieres, lai turpinātu izdzīvot. Šis sindroms pacienta dzīves kvalitāti ārkārtīgi ierobežo un pasliktina. Ārstēšana parasti ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ja nieres vēl nav pilnībā sabojātas, simptomus var mazināt ar zāļu palīdzību. Dažu zāļu lietošana var būt nepieciešama arī pēc konsultēšanās ar ārstu. Sliktākajā gadījumā a nieres transplantācija jāveic. Tā kā šis sindroms parasti nenotiek vienatnē, transplantācija bieži ir nepieciešama arī aknu darbība, lai pacients varētu turpināt izdzīvot. Šajā gadījumā bez ārstēšanas pacients nomirs.
Kad jāredz ārsts?
Ja tādi simptomi kā dzelte, tiek novērota ūdens aizture audos vai ūdeņains vēders, var būt pamatā esošs hepatorenāla sindroms. Ja pēc dažām dienām simptomi nav mazinājušies, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja rodas citi simptomi, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Piemēram, sāpes vēdera augšdaļā, smaga āda nekavējoties jānoskaidro nieze un asiņošana. Ja akūta nieru mazspēja netiek ārstēta, tā var vadīt līdz iekšējai asiņošanai, hroniska sāpes un sliktākajā gadījumā - pilnīga orgānu mazspēja. Medicīniskā palīdzība ir nepieciešama vēlākais, kad tiek pamanīti šie simptomi. Pacienti, kuri jau cieš no ascīta vai sepsis ir īpaši pakļauti riskam. Nefrotoksiska lietošana narkotikas var arī vadīt līdz hepatorenāla sindromam. Personām, kas pieder pie šīm riska grupām, nekavējoties jāapmeklē savs primārās aprūpes ārsts ar minētajiem simptomiem. Citi kontakti ir nefrologs vai iekšējo slimību ārsts. Ja simptomi ir smagi, vislabāk ir nekavējoties doties uz tuvāko slimnīcu vai sazināties tieši ar neatliekamās palīdzības ārstu.
Ārstēšana un terapija
Lai veiksmīgi ārstētu hepatorenālo sindromu, nieru asinsrites traucējumus, kas izraisa stāvoklis jānovērš vai pozitīvi jāietekmē. Tas ietver tādu zāļu pārtraukšanu, kuras ir aizdomas par sindroma izraisītājiem. Lai uzlabotu nieru perfūziju, pacients bieži saņem vazopresīna analogus, piemēram, terlipresīns. Citas ārstēšanas iespējas ietver pagaidu pārvalde cilvēka albumīns vai piesardzīgs ascīts punkcija. Ja nieres transplantācija ir paredzēts tuvākajā nākotnē, hemodialīze vai pacienta dzīvības uzturēšanai var veikt alternatīvas nieru aizstāšanas procedūras. Lai gan ārstēšanas centieni ir lieli, hepatorenāla sindroma mirstība joprojām ir aptuveni 80 procenti. Dažiem pacientiem nieru darbību var atjaunot, ievietojot transjugulāru intrahepatisku portosistēmu šuntu. Ja aknu darbība tiek atjaunota, tas arī pozitīvi ietekmē nieru darbība. Tādēļ aknu transplantācija tiek uzskatīts par lielāko izredžu uz veiksmīgu ārstēšanu.
Perspektīvas un prognozes
Hepatorenālā sindroma prognoze ir ļoti slikta. Neskatoties uz intensīvu ārstēšanu, šīs slimības letalitātes līmenis ir 80 procenti. Nāve parasti iestājas no akūta nieru mazspēja. Tā kā hepatorenāla sindroms ir kombinēta aknu un nieru mazspēja, ārstēšanai jāpievēršas abiem orgāniem. Kaut arī nieru mazspējas cēlonis vēl nav pilnībā zināms. Tomēr tiek uzskatīts, ka hormonālajiem procesiem, kurus traucē aknu slimība, ir galvenā loma. Tādējādi hepatorenālo sindromu vienmēr novēro kopā ar vēdera ascītu. Ascīts ir aknu cirozes simptoms. Turklāt ir konstatēts, ka, uzlabojoties aknu funkcijai, akūta nieru mazspēja ir atgriezeniska. Tomēr, neskatoties uz parasti slikto pacientu perspektīvu, ir iespējama pilnīga ārstēšana. Dažiem pacientiem zāles terapija viens pats var dot labu progresu un pat veicināt ārstēšanu. Tomēr tas ir izņēmums. Ja zāles nedarbojas, bieži vien tikai aknu transplantācija var glābt dzīvību. Bet pat aknu transplantācija ne vienmēr ir iespējama, īpaši, ja aknu slimība ir pārāk progresējusi. Ļoti retos gadījumos transjugulāra intrahepatiska portosistēma šunta (TIPS) var palīdzēt nierēm atjaunoties. PADOMOS tiek apieta aknu stromas zona.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret hepatorenālo sindromu nav zināmi. Tādējādi vēl nav bijis iespējams precīzi noskaidrot, kā slimība attīstās.
Follow-up
Šajā sindromā parasti nav tiešu pasākumus skartajai personai pieejama pēcapstrāde. Pirmkārt, agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai nerastos turpmākas komplikācijas vai citas sūdzības. Sliktākajā gadījumā skartā persona nomirs šī sindroma rezultātā, ja netiks veikta ārstēšana. Tāpēc pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu dažu zāļu lietošana šajā sindromā ir jāpārtrauc. Tomēr vispirms ir jākonsultējas ar ārstu, lai pārliecinātos, ka nav blakusparādību vai citu mijiedarbība. Tomēr, ja iekšējie orgāni jau ir nopietni bojāti, simptomus var pilnībā mazināt tikai transplantācija. Ar šo slimību lielākā daļa skarto cilvēku ir ļoti atkarīgi no savas ģimenes un draugu palīdzības un atbalsta. Galvenais ir tas, ka psiholoģiskais atbalsts ir ļoti noderīgs, lai novērstu psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Ļoti noderīgs var būt arī kontakts ar citiem sindromā cietušajiem. Vairumā gadījumu šī slimība ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Hepatorenāla sindroma ārstēšana ir vērsta uz nieru izvadīšanu asinis plūsmas traucējumi, kas izraisa stāvoklis. Ja sindroms ir diagnosticēts, skartajai personai vispirms vajadzētu to mierīgi nomainīt uzturs. uzturs jābūt līdzsvarotam un veselīgam. A uzturs bagāts ogļhidrāti ir izrādījusies īpaši efektīva simptomu uzlabošanā. Cilvēkiem ar nieru slimībām nevajadzētu lietot nevienu stimulanti piemēram, alkohols, kafija or nikotīns. Turpmākā ārstēšana ir vērsta uz sāpju mazināšanu. Narkotiku terapiju var atbalstīt daži dabiski līdzekļi, piemēram, baldriāns vai homeopātiskais līdzeklis beladonna. Pēc aknu transplantācijas pacientam jāņem slimības atvaļinājums vismaz četras līdz piecas nedēļas. Šāda smaga procedūra var izraisīt neērtības, piemēram, sāpes un spiediena sajūtu, kas jāārstē ārstam. Kopumā plaša medicīniskā uzraudzība ir norādīts pēc aknu transplantācija. Tā kā mirstības līmenis, neraugoties uz visām iespējām, ir ļoti augsts, nepieciešama arī psiholoģiska konsultēšana. Atbalsts ir nepieciešams ne tikai pašiem pacientiem, bet bieži vien arī draugiem un ģimenes locekļiem. Ieteicams arī piedalīties pašpalīdzības grupā un meklēt sarunu ar citiem slimniekiem.
