In eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu, granulomatozs iekaisums no mazajiem asinis kuģi notiek. Šī procesa laikā audus infiltrē eozinofīli granulocīti.
Kas ir eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu?
Agrākos laikos eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) bija pazīstams arī kā Churg-Strauss sindroms (CSS). Vārda brāļi bija patologi Jakobs Čurgs (1910-2005) un Lote Štrausa (1913-1985). Tomēr mūsdienās šī slimība ir pazīstama kā eozinofilā granulomatoze ar poliangiītuvai īsi EGPA. Eozinofīls granulomatoze ar poliangiītu (vaskulīts) ir reta slimība, kas pieder ar ANCA saistītai vaskulitīdi (AAV). ANCA ir antinitrofilu citoplazmas saīsinājums antivielas. Saistīta ar ANCA vaskulitīdi ir sistēmiskas slimības, kas var skart gandrīz visus orgānus. Tipiska EGPA iezīme ir plaušu iesaiste, kas izpaužas kā astma simptomi. Eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu, granulomatozs (granulu veidojošs) iekaisums mazu un vidēju asinis kuģi notiek. Audu infiltrē eozinofīli granulocīti (iekaisuma šūnas), kas veido balto apakškopu asinis šūnas. Tāpēc iekaisums no asinīm kuģi notiek kā imūnā atbilde. Sievietes divreiz biežāk saslimst ar EGPA nekā vīriešu dzimums. Vairumā gadījumu slimība izpaužas vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Katru gadu saslimstība ir viens līdz divi jauni gadījumi uz miljonu iedzīvotāju.
Cēloņi
Kas izraisa eozinofilu granulomatoze ar poliangiītu joprojām nav zināms. Dažādiem ārstiem ir aizdomas, ka tas rodas no ķermeņa nepareizas darbības imūnā sistēma. Īpaša loma, šķiet, ir alerģiskām nosliecēm. EGPA ir īpaši izplatīta cilvēkiem, kuri cieš bronhiālā astma vai citas alerģijas. Turklāt dažu narkotikas piemēram, montelukasts tiek uzskatīts par Churg-Strauss sindroma riska faktoru. Pārsteidzošs fakts ir tas, ka asinsvadu bojājumus izraisa IgE antivielas. Turklāt slimība vienmēr sākas elpošanas trakts, kas liecina par imūnkompleksu slimību.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Eozinofīlās granulomatozes ar poliangiītu simptomi rodas vairākās fāzēs. Piemēram, EGPA sākumā rodas hroniskas elpceļu slimības. Tā var būt astma, alerģisks rinīts, vai sinusīts. Kamēr arodēts deguna starpsienas atrodas deguns, polipi rodas deguna blakusdobumos. Vēlāk bronhiālā astma notiek arī. EGPA otrajā fāzē ir asiņu un audu eozinofilija. Faktiskā sistēmiskā slimība kļūst redzama tikai tad, kad vaskulīts notiek mazajos asinsvados. Vairumā gadījumu to papildina ekstravaskulāras granulomas vai hipereozinofilija. Faktori, kas izraisa dažādas slimības fāzes, vēl nav noskaidroti. Tā kā eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu var rasties visos orgānos, dažreiz tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts. Tas izpaužas ar koliku simptomiem, caureja, nelabums un vemšana. Turklāt iekaisums koronārās artērijas vai sirds muskulis ir iespējams, kā rezultātā sirds mazspēja vai pat a sirdslēkme. Individuāli tas nav nekas neparasts nervu bojājumi parādīties, kopā ar duršanu sāpes, nejutīgums un paralīze. Ja āda ir asiņošana ar adatas galu, rodas čūlas vai čūlu veidošanās. Citi pārejoši simptomi ir drudzis, viegla pneimonija, nogurums, un svara zudums.
Diagnoze un gaita
Pirmās aizdomas par eozinofilu granulomatozi ar poliangiītu rodas gadā astma pacientiem, kad viņi cieš no citiem simptomiem, piemēram, nervu bojājumi vai sirds sūdzības. Lai nodrošinātu diagnozi, audu paraugi tiek ņemti no sirds reģions, nervs vai skarts āda apgabali. Vaskulīts var noteikt pēc tipiskā iekaisuma šūnu sastāva.A asinsanalīze atklāj paaugstinātu eozinofilu granulocīti, kas ir tipisks atradums. Papildu norādi sniedz IgE uzkrāšanās antivielas. Tos var noteikt apmēram 40 procentiem no visiem pacientiem. Lai diagnosticētu slimības perēkļus paranasālas deguna blakusdobumu, plaušas vai sirds nav redzamas, attēlveidošanas pārbaudes metodes, piemēram, Rentgenstūris izmeklēšana, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI). EGPA pacientu paredzamais dzīves ilgums pēdējos gados ir ievērojami uzlabojies, lietojot imūnsupresīvu terapiju. Tomēr recidīvi notiek bieži, tāpēc ir nepieciešama konsekventa kontrole. Ar optimālu ārstēšanu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir vairāk nekā 80 procenti. Tomēr nāve no miokarda infarkta vai sirds mazspēja rodas dažiem pacientiem.
Komplikācijas
Parasti ir diskomforts un komplikācijas elpošanas trakts slimības dēļ. Pacients var vienādi ciest no deguna iekaisums un deguna blakusdobumu, kas sarežģī ikdienas dzīvi un pasliktina dzīves kvalitāti. Bieži vien polipi arī attīstīties, kas vēl vairāk sarežģī elpošana. Sakarā ar samazināto skābeklis piegādi, smagas darbības vairs nevar veikt, un skartā persona var zaudēt samaņu. Tiek ietekmēta arī sirds un kuņģa-zarnu trakts, tā ka sirds mazspēja var rasties. Sliktākajā gadījumā tas noved pie a sirdslēkme un galu galā līdz nāvei. Arī vispārējā slimības sajūta noved pie drudzis un apetītes zudums, kas var vadīt svara zudumam. Daudzos gadījumos pneimonija notiek arī. Ārstēšana parasti ir cēloņsakarība ar antibiotikas un jau pēc dažām dienām noved pie panākumiem. Tomēr agrīna ārstēšana ir nepieciešama, lai novērstu sekundāros bojājumus un citas komplikācijas. Dzīves ilgums nesamazinās. Komplikācijas var rasties, ja ir recidīvs un pacients atkal saslimst ar šo slimību.
Kad jāredz ārsts?
If elpošana rodas traucējumi, jāuzsāk medicīniskā pārbaude. Ja elpošana rodas apstāšanās, elpas trūkums vai elpošanas pārtraukumi, ir pamats uztraukumam. Ārsta vizīte ir nepieciešama, jo tā apdraud dzīvību stāvoklis ir nenovēršams, ja organismam pastāvīgi nepietiekami piegādā skābeklis. Var rasties orgānu mazspēja, kas saistīta ar neatgriezeniskiem un mūža bojājumiem. Ja miega traucējumi rodas vienlaikus ar elpas trūkumu, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešams ārsts. Gadījumā, ja augsts asinsspiediens, problēmas ar sirds ritmu, sirdsklauves, sirdsdarbības traucējumi koncentrācija vai uzmanības deficīta gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Sūdzības par sinusu ir jāpārbauda un jāapstrādā, tiklīdz tās turpinās vairākas dienas vai palielinās intensitāte. Ja pastāv sūdzības par kuņģis vai zarnās, nepieciešama ārsta vizīte. Ja nelabums, vemšana or caureja simptomi parādās atkārtoti, jākonsultējas ar ārstu. Gadījumā, ja sāpes, krampji vai paralīze visā ķermenī, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Smagos gadījumos komas stāvoklis ir nenovēršams, ja to neārstē. Ekstremitāšu nejutīgums tiek uzskatīts par neparastu, un tas arī jānoskaidro medicīniski. Ja veidojas čūlas, rodas pietūkums vai vispārēja slimības sajūta, nepieciešama ārsta vizīte. Ja tur ir nevēlama svara zudums, pastāvīga vieglprātība vai fiziska nespēka sajūta, jāuzsāk medicīniskā pārbaude.
Ārstēšana un terapija
Eozinofilās granulomatozes ar poliangiītu sākuma stadijā pacientam tiek piešķirts antibiotikas piemēram, trimetoprims vai sulfametoksazols. Turklāt tiek piešķirtas mazas pretiekaisuma kortikosteroīdu devas, kas uzlabo divas trešdaļas visu pacientu. Progresīvos posmos pacienti arī saņem imūnsupresanti papildus kortikosteroīdiem. Ja slimības gaita ir smaga, kortikosteroīds šoks ārstēšana tiek uzskatīta par daudzsološu. Šajā gadījumā lielas kortikosteroīdu devas dažu dienu laikā tiek ievadītas infūzijas veidā. Imūnglobulīni var izmantot arī tad, ja šī ārstēšana nav veiksmīga. Ja iekaisumu var apturēt pārvalde no narkotikas, tad kortizons deva pakāpeniski tiek samazināts līdz zemākajam iespējamajam pārvalde. Tādā veidā EGPA ilgtermiņā var nomākt lielākajai daļai pacientu.
Perspektīvas un prognozes
Eozinofīlās granulomatozes ar poliangiītu, kas agrāk bija pazīstams kā Churg-Strauss sindroms, prognoze dramatiski atšķiras. Jo vairāk orgānu ietekmē slimība, jo sliktāka ir prognoze. Problemātiski šī slimība var piemeklēt praktiski jebkuru cilvēku, parasti pusmūža vecumā. Slimību raksturo iekaisuši asinsvadi. Lai gan tiek ietekmēti tikai mazi un vidēji kuģi, to ir daudz. Viņi vadīt orgāniem un apgādā tos ar asinīm un barības vielām. Ciktāl svarīgi orgāni, piemēram, sirds un smadzenes, nieres vai nervi ietekmē eozinofīla granulomatoze un poliangiīts, tas kļūst grūti. Bez ārstēšanas prognoze ir ļoti slikta. Tas bieži uzlabojas, ārstējoties ar medikamentiem, bet tikai ar smagām zālēm. Kortikosteroīdi vai imūnsupresanti piemēram, azatioprīns, metotreksāts, vai ciklofosfamīds tiek bieži izmantoti. Tomēr eozinofīlās granulomatozes un poliangiīta prognoze vēl vairāk pasliktinās, ja šie narkotikas jāņem ilgi. Šādiem preparātiem parasti ir smagas blakusparādības. Tie vēl vairāk vājina jau bojāto organismu. Ja zāles var lēnām pārtraukt, jo stāvoklis uzlabojas, uzlabojas arī prognoze. Diemžēl simptomi bieži atkārtojas. Pēc tam tie var izrādīties sliktāki slimības sākumā.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus pret eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu nav zināmi. Tādējādi slimības cēloņi vēl nav noskaidroti.
Follow-up
Parasti nav īpaša vai tieša pasākumus šīs slimības skartajai personai ir pieejamas pēcapstrādes iespējas. Šajā sakarā vispirms ir svarīga arī agrīna slimības diagnosticēšana un noteikšana, lai varētu izvairīties no citiem apkopojumiem. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Slimība nevar izārstēt pati, tāpēc skartā persona jebkurā gadījumā ir atkarīga no ārsta. Tikai ar pienācīgu medicīnisko ārstēšanu simptomus var neatgriezeniski mazināt. Slimības ārstēšanu parasti veic ar medikamentu palīdzību. Ietekmētā persona ir atkarīga no pareizās devas un arī no regulāras zāļu lietošanas, lai mazinātu simptomus. Ja rodas neskaidrības vai ja ir kādi jautājumi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Ar ārstu jāvēršas arī tad, ja rodas nevēlamas blakusparādības, kas negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos kontakti ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi slimība, var būt noderīgi, jo tas bieži noved pie informācijas apmaiņas. Vairumā gadījumu šī slimība nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Lai neapgrūtinātu elpošanas trakts nevajadzīgi - nikotīns jāizvairās. Tāpat neapmeklējiet telpas, kur cilvēki smēķē vai kur gaisā ir citi piesārņotāji. Lai izvairītos no turpmāka kuņģa-zarnu trakta kairinājuma, toksīni, piemēram, alkohols nevajadzētu lietot. Turklāt jārūpējas par veselīga stāvokļa saglabāšanu uzturs un izvairieties no svara zuduma. Pietiekams vitamīni un šķiedra veicina atveseļošanās procesu un novērš nepietiekams uzturs. Ieeja ogļhidrāti, dzīvnieku tauki vai olīveļļa pēc iespējas jāizvairās, jo tie apgrūtina gremošanas procesu. Ķermenis katru dienu jāapgādā ar pietiekamu daudzumu šķidruma, lai to novērstu dehidrēšana. Neskatoties nogurums un izsmelšana, ir svarīgi, lai pacients regulāri pavadītu laiku svaigā gaisā un pietiekami daudz vingrotu. Lai stiprinātu labsajūtu, ir jāveic darbības, kas veicina dzīvesprieku. Mijiedarbība ar cilvēkiem no tuvākās vides palīdz arī tikt galā ar ikdienas dzīves izaicinājumiem. Uz samazina stresu, ieteicams pacientam lietot atpūta tādus paņēmienus kā joga or meditācija. Ķermenim nepieciešams pietiekams siltuma daudzums. Tāpēc ieteicams izvairīties no melnrakstiem vai pārāk plāna apģērba valkāšanas.
