Valine: Funkcija un slimības

Valīns ir sazarotas ķēdes neaizvietojamā aminoskābe. Papildus ķermeņa sastāvam to izmanto arī enerģijas ražošanai situācijās ar īpašām veiktspējas prasībām. Nepieciešamība pēc valīna ir īpaši liela konkurējošiem sportistiem.

Kas ir valīns?

Valīns ir sazarotas ķēdes aminoskābe, kas ir organismam būtiska. Sakarotās ogļūdeņražu ķēdes dēļ cilvēka organisms to nevar sintezēt. Kopā ar sazaroto ķēdi aminoskābes leicīns un izoleicīns, kas arī ir būtiski, tas pieder pie BCAA (sazarotās ķēdes Aminoskābes), kuras nepieciešamība strauji palielinās stresa situācijās un visaugstākajā sportiskajā sniegumā. Tie veicina muskuļu augšanu, kavē muskuļu sadalīšanos un, ja nepieciešams, kalpo arī enerģijas radīšanai. Valīns vienmēr ir atrodams uzturs Kopā ar leicīns un izoleicīns. Normālā uzturs bez papildu vingrinājumiem, tomēr viņu prasības jāiekļauj diētā. Valine sastāv no diviem optiskiem enantiomēri, L-valīns un D-valīns. Organismā tikai L-valīns jebkad ir iesaistīts olbaltumvielu veidošanā. Tālāk pieminējot, mēs vienmēr runāsim vienkārši par valīnu, atsaucoties uz L-valīnu. Termins valīns ir atvasināts no latīņu validus un nozīmē spēcīgu un veselīgu. Valīna sazarotā ogļūdeņraža ķēde satur četrus ogleklis atomi. Sadalot aminoskābi, rodas propionil-CoA, kuru var pārveidot glikoze izmantojot sukcinil-CoA.

Funkcija, darbība un lomas

Valīna galvenajai funkcijai jābūt pieejamai kā proteīnu sintēzes pamatelementam. Jo īpaši muskuļu šķiedras satur daudz valīna. Tomēr muskuļu šūnās ir daudz brīvā valīna kopā ar brīvo izoleicīnu un leicīns. Šie BCAA ir pieejami kā rezerves muskuļu veidošanai un enerģijas piegādei. Tādējādi šie aminoskābes tiek izmantoti enerģijas ražošanai paaugstinātas sportiskās veiktspējas laikā. Ja BCAA koncentrācija aminoskābju baseinā ir pārāk zems, palielināsies sportiskais sniegums vadīt līdz muskuļu sadalījumam, nevis muskuļu veidošanai, jo atbilstošais amino skābes jābūt ātri pieejamiem enerģijas ražošanai. Valīns neuzsūcas aknas tāpat kā citi amino skābes, bet nekavējoties iekļūst muskuļu šūnās. Enerģijas ražošanai valīns vispirms jāpārvērš glikoze. Šī pārveidošana notiek kā daļa no citronskābe ciklu, izmantojot propionil-CoA un sukcinil-CoA. Sukcinil-CoA savukārt kalpo kā starpprodukts dažādos vielmaiņas procesos, un to var arī pārveidot glikoze. Glikozes pārpalikums tiek glabāts kā glikogēns muskuļu šūnās, un to var izmantot kā rezerves enerģijas ražošanai. Pateicoties hidrofobiskajam raksturam, valīns ir iesaistīts arī Vīnskābes sekundārās struktūras veidošanā proteīni. Valīns kalpo arī kā izejviela pantotēnskābe. Zarnas to sintezē no valīna baktērijas un to var atkārtoti absorbēt zarnās ķermenim. Ar palīdzību pantotēnskābe, valīnam ir liela ietekme arī uz nervu funkcijām. Valīns kalpo arī kā sākuma savienojums neiromeditors glutamāts. Turklāt valīns stimulē arī izdalīšanos insulīna un tādējādi nodrošina gan asinis cukurs līmenis un olbaltumvielu veidošana. Tomēr šis efekts tiek attīstīts tikai kopā ar citu amino devu skābes. Izolēta valīna aizstāšana pat traucē muskuļu veidošanos. Šī celtniecības efekta dēļ valīns kopā ar leicīnu un izoleicīnu atbalsta arī traumu sadzīšanu un brūces.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Valīns ir atrodams visos proteīnus saturošos pārtikas produktos. Šīs aminoskābes ir īpaši daudz tādu dzīvnieku izcelsmes produktu kā liellopu gaļa, vistas krūtiņa, lasis, vistas gaļa olas vai govs piens. Valrieksti, nelobīti rīsi, žāvēti zirņi vai kviešu un graudu pilngraudu milti kukurūza satur arī daudz valīna. Valīna ikdienas nepieciešamība veseliem pieaugušajiem ir no 10 līdz 29 miligramiem uz kilogramu ķermeņa svara. Tāpēc vidējā dienas prasība ir aptuveni 1.6 grami. Sportistiem ir paaugstināta ikdienas prasība, un viņi to var izturēt papildus olbaltumvielu pulveris. Profilaktiska uzņemšana nav nepieciešama.

Slimības un traucējumi

Kaut arī valīns ir viens no neaizstājamās aminoskābes, valīna deficīts rodas ļoti reti. Lielākā daļa pārtikas produktu satur pietiekamu daudzumu valīna. Tomēr relatīvs valīna deficīts var rasties no paaugstinātas prasības, nelīdzsvarotas uzturs un enerģiju patērējošas slimības. Šajā gadījumā šis trūkums izpaužas kā augšanas traucējumi, kustību traucējumi, muskuļu sabrukšana, paaugstināta jutība pret pieskārienu vai krampji. Šajā gadījumā ar olbaltumvielām bagāts uzturs garantē pietiekamu valīna daudzumu. Vienmēr jārūpējas, lai valīns un pārējie divi BCAA, leicīns un izoleicīns, tiktu uzņemti kopā ar citām aminoskābēm. Izolēta BCAA lietošana var pat vadīt līdz muskuļu sadalījumam. Daudz sliktāk veselība problēmas tomēr var izraisīt valīna noārdīšanās. Tā sauktajā kļavu sīrups slimība, tiek traucēta sazarotās ķēdes aminoskābju valīna, izoleicīna un leicīna sadalīšanās. Cēlonis ir autosomāla recesīva mutācija, kas noved pie 2-keto skābes dehidrogenāzes enzīmu kompleksa defekta. Šis enzīmu komplekss katalizē BCAA noārdīšanos. Visas trīs aminoskābes izdalās ar urīnu un izraisa pikantu smaržu, kas atgādina kļavu sīrups. Jaundzimušie ātri cieš no vājuma dzeršanā, vemšana, koma, muskuļots hipertonija un krampji papildus šai raksturīgajai urīna smaržai. Bez ārstēšanas nāve ātri rodas ketoacidozes rezultātā. Ārstēšana sastāv no visa mūža diētas ar zemu olbaltumvielu saturu. Vēl viena iedzimta stāvoklis rezultātā rodas vairāku aminoskābju, tostarp valīna, sekundārs deficīts. Šī ir Hartnupa slimība, kurai raksturīgi aminoskābju transporta traucējumi caur šūnu membrānu. Pellagrai līdzīgi simptomi attīstās, jo tiek traucēta niacīna ražošana. Ārstēšana ietver trūkstošo vielu aizstāšanu.