Evansa sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams autoimūnas sistēmas traucējums, kura izplatība ir 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Sakarā ar to, ka vēl nav pietiekamu gadījumu izpētes, medicīnas speciālisti atsaucas uz atsevišķiem gadījumiem - ārstēšanas kontekstā.
Kas ir Evansa sindroms?
Evansa sindroms ir nosaukums, kas piešķirts ārkārtīgi retam autoimūnam traucējumam - neskaidras etioloģijas. Evansa sindromā antivielas veidojas, kas cīnās sarkanā krāsā asinis šūnas, kā arī trombocīti. Tā rezultātā imūnās šūnas tiek bojātas vai iznīcinātas. Sakarā ar to, ka Evansa sindroms ir ļoti reta slimība (izplatība ir aptuveni 1: 1,000,000 1949 1951), līdz šim ir ļoti maz pētījumu un atklājumu. Tomēr medicīnas eksperti uzskata, ka Evansa sindroms rodas ģenētisku traucējumu dēļ. Pirmo reizi sindromu aprakstīja RT Duane un RS Evans 1949. gadā. Tomēr RS Evans 1951. gadā uzrakstīja detalizētāku dokumentāciju par traucējumiem. Tomēr, kaut arī sindroms ir zināms attiecīgi kopš XNUMX. un XNUMX. gada, gandrīz nav rezultāti ir pieejami līdz šim, tāpēc ārsti nezina ne Evansa sindroma cēloņus, ne atbilstošās terapijas.
Cēloņi
Pagaidām ārsti nezina, kāpēc tiek izraisīts Evansa sindroms. 50 procentos no visiem gadījumiem citas slimības dažkārt ir daļēji atbildīgas; 50 procentos cēlonis nav pilnīgi zināms. Tomēr nav arī pārliecības, ka šādas slimības izraisa Evansa sindromu; ir tikai dokumentēts, ka Evansa sindroms jau ir noticis ar šādām slimībām. Autoimūnas slimības jo īpaši ir kopīga kombinācija ar Šegrena sindroms, sistēmisks lupus erythematosusun arī antifosfolipīdu sindroms ir ievērojams. Tomēr infekcijas slimības piemēram, gripa A, hepatīts vīrusi, Nokardija, citomegalovīruss, vējbakas, kā arī Epstein-Barr vīruss iespējams, var izraisīt Evansa sindromu. Audzēju slimības (T-šūnu vai B-šūnuHodžkina limfoma, monoklonāla gammopātija neskaidra nozīme, Kapoši sarkoma vai hroniska limfocītiska leikēmija), kā arī imūndeficīti, piemēram, mainīgais imūndeficīts sindroms (CVID) vai selektīvs imūnglobulīna A deficīts varētu būt teorētiskais sindroma izraisītājs. Dermatomiozīts, Graves slimība, čūlainais kolīts, Attiecīgi Kastlemana slimība, obliterāna bronhiolīts (BOOP) un Guillain-Barré sindroms arī ir Evansa sindroma teorētiskie izraisītāji vai arī tie ir dokumentēti kopā ar Evansa sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Personas, kuras ietekmē Evansa sindroms, pārsvarā sūdzas skābeklis trūkums, kas vēlāk izraisa reibonis, palielinājās elpošana, vai pat galvassāpes. Dažreiz trūkums skābeklis var arī izraisīt sirds neveiksme. Vēl viens ļoti raksturīgs simptoms ir smaga asiņošana, kuru ir ārkārtīgi grūti kontrolēt. Tas ir tāpēc, ka trombocīti, kas nepieciešami asinis sarecēšanu, iznīcina.
Diagnoze un gaita
Parasti ārsts nosaka diagnozi, pamatojoties uz laboratorijas vērtības. Piemēram, ļoti palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums. Turklāt ārsts var atpazīt eritrocīti tā sauktajā sedimentācijas mēģenē. The hematokrīts arī tiek samazināts un pēc tam arī laktāts dehidrogenāzes līmenis ir ievērojami paaugstināts. Es
na maz gadījumu - tā vietā trombocitopēnija - var novērot arī tā saukto neitropēniju. The Kumba tests ir pozitīvs. Slimības gaita, kā arī prognozes pārsvarā ir negatīvas. Tas galvenokārt notiek tāpēc, ka līdz šim gandrīz nav pētījumu datu par Evansa sindromu. Daudzi pacienti mirst nekontrolējamas asiņošanas vai infekciju dēļ terapija. Mirstības rādītāji svārstās no 8 procentiem līdz 40 procentiem; tas nozīmē, ka - no 100 pacientiem - 8 līdz 40 cilvēki neizdzīvo Evansa sindromu (5 gadu progresēšana).
Komplikācijas
Iespējamās Evansa sindroma komplikācijas ir anēmija un tromboze. Rezultātā trombocitopēnija, kurā šūnas priekš asinis recēšana tiek iznīcināta, var rasties arī asiņošana un nopietnas asinsrites problēmas. Sindromam raksturīgo asiņošanu ir grūti kontrolēt un tā var notikt vadīt līdz asiņošanai, ja to neārstē. Trūkums skābeklis ir raksturīga arī slimībai, kas vēlāk noved pie galvassāpes, reibonis un nogurums. Ilgtermiņā skābekļa trūkums var vadīt uz sirds mazspēja un citas slimības kardiovaskulārā sistēma. Ārstējot Evansa sindromu, parakstīts narkotikas (Piemēram, ciklosporīns un danazols) var izraisīt smagas blakusparādības un saasināt sākotnējos simptomus. Infekcijas var rasties pēc kaulu smadzenes transplantācija. Papildus, matu izkrišana, var rasties redzes problēmas, piemēram, katarakta, un nepanesības reakcijas. Reti pēc transplantācijas attīstās arī sekundāras slimības, piemēram, transplantāta pret saimnieku slimība, kas savukārt ir saistīta ar smagām komplikācijām. Tā kā nav standarta terapija šai autoimūnajai slimībai ir grūti paredzēt turpmākas komplikācijas. Ja Evansa sindroms netiek ārstēts, tas gandrīz vienmēr noved pie pacienta nāves.
Kad jāredz ārsts?
Ja tiek pamanīts elpas trūkums, smaga asiņošana un citas tipiskas Evansa sindroma pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. Tādas komplikācijas kā anēmija or tromboze nepieciešama tūlītēja ārstēšana slimnīcā. Ja negadījuma vai kritiena rezultātā rodas smaga asiņošana, nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu. Pēc tam slimniekam vairākas dienas jāpavada slimnīcā. Pēc ārstēšanas beigām tiek nozīmētas regulāras kontroles vizītes pie atbildīgā ārsta. Cilvēki ar esošajiem autoimūnas slimības piemēram, Šeggrēna sindroms vai sistēmisks lupus erythematosus ir īpaši pakļauti riskam. Infekcijas slimības piemēram, gripa A un hepatīts vīrusi kā arī audzēju slimības un imūno defekti ir arī tipiski izraisītāji. Visiem, kurus skārušas šīs slimības vai kuri pieder riska grupām, nekavējoties jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu ar sākumā minētajiem simptomiem. Citi kontakti ir internists, dermatologs vai speciālists autoimūnas slimības. Nopietnu komplikāciju gadījumā vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu, vai arī skartā persona jānogādā tieši tuvākajā klīnikā.
Ārstēšana un terapija
Kopš Evansa sindroma sākotnējā apraksta 1949. Un 1951. Gadā pārvalde of glikokortikoīdi galvenokārt ir dota priekšroka. To darot, ārsts mēģina iegūt hematokrīts virs 30 procentiem vai hemoglobīns līmenis pārsniedz 10 g / dL. Tomēr, ja ārsts neievēro būtiskas izmaiņas vai tiek dokumentēti uzlabojumi un recidīvi, imūnsupresanti or imūnglobulīni var lietot simptomu un sūdzību mazināšanai. Tie ietver, piemēram, ciklosporīns, danazols no vinkristīna. Pat tā sauktais rituksimabs ir iespējams un jau ir bijis veiksmīgs (pēc individuāliem pētījumiem). Atkarībā no slimības gaitas var arī apsvērt pacienta noņemšanu liesa. Splenektomijas laikā asiņošanas tendence tādējādi var (simptomātiski) ārstēt; remisija tiek novērota 20 līdz 40 procentos gadījumu. Izmantojot kaulu smadzenes transplantācija, iespējams, ka atkārtotus vai citādi nekontrolējamus gadījumus var veiksmīgi ārstēt. Ārsts galvenokārt rūpējas par Evansa sindroma simptomiem. Tas nozīmē, ka asinsriti stabilizējas pasākumus ir noteikti, kas, no vienas puses, attiecas uz koagulācijas faktoriem, un, no otras puses, tiek novērots eritrocītu koncentrāts. Tomēr jāņem vērā, ka viss terapija ieteikumi, kuru pamatā ir Evansa sindroms, balstās tikai uz gadījumu sērijām, kā arī atsevišķu gadījumu ziņojumiem. Līdz šim nav kontrolētu pētījumu, kas skaidri izceltu, kura terapija faktiski ir sasniegusi vislielākos panākumus. Pamatojoties uz to, ka vēl nav atrasti noteikti iemesli, kas izraisītu Evansa sindromu, var piemērot tikai uz simptomiem balstītu terapiju; tas nozīmē, ka, stingri sakot, Evansa sindroms ir neārstējams.
Perspektīvas un prognozes
Evansa sindroms līdz šim nav izārstēts. Prognoze ir slikta, jo līdz šim nav iespējams ārstēt autoimūno slimību cēloņsakarībā. Liela daļa pacientu mirst no stāvoklis dažu mēnešu vai gadu laikā. Prognoze tiek uzlabota, ja Evans sindroms tiek atklāts agrīnā stadijā. Tādējādi, ja terapija tiek veikta pastāvīgi, pacienti zīdaiņa vecumā var pamanīt simptomu uzlabošanos. Pacients saņem regulāri glikokortikoīdi kā arī imūnsupresanti piemēram, vinkristīns vai ciklosporīns, kas regulē imūnā sistēma un hemoglobīns līmeņiem. Datu noņemšana liesa var vadīt uzlabošanai 20 līdz 40 procentos gadījumu. Pacienti retāk cieš no asiņošanas tendencēm bez orgāna, kā arī cieš no mazākām infekcijām. Atkārtotos gadījumos prognoze ir sliktāka. Tad bieži vien vienīgā iespēja ir atlikusi a kaulu smadzenes transplantācija, kas var būt liels slogs skartajai personai. Ja operācija ir veiksmīga, var rasties dažādas komplikācijas un novēloti efekti. Aizvērt medicīnisko uzraudzība ir būtiska, lai tos atklātu un ārstētu veselība problēmas agrīnā stadijā. Tādējādi Evansa sindromā prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem, piemēram, pacienta vecuma un autoimūnas slimības gaitas.
Profilakse
Līdz šim nav zināmi faktiskie cēloņi, kas izraisa Evansa sindromu. Šī iemesla dēļ cilvēkiem nav iespējams novērst ārkārtīgi reto slimību.
Follow-up
Vairumā Evansa sindroma gadījumu turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Šajā gadījumā pacients galvenokārt paļaujas uz ārsta tiešu ārstēšanu, lai ilgstoši un efektīvi mazinātu simptomus. Evansa sindroma skartie ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Jāraugās, lai zāles tiktu lietotas pareizi un, galvenokārt, regulāri. Neskaidrību gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmākas sūdzības. Turklāt iespējams mijiedarbība jāapsver arī blakusparādības un jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos pacienti ar Evansa sindromu ir atkarīgi arī no kaulu smadzenēm transplantācija. Pēc šādas ķirurģiskas procedūras skartajai personai vienmēr vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Vienmēr jāatsakās no piepūles vai stresa un sportiskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi nenoslogotu ķermeni. Tā kā Evansa sindroms var izraisīt arī psiholoģiskus traucējumus, intensīvai un mīlošai skartās personas aprūpei ir pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu. Šajā ziņā ļoti noderīgs var būt arī kontakts ar citiem slimības pacientiem.
Ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas pacientiem ar Evansa sindromu ir ļoti ierobežotas. Tā kā slimība ir reti sastopama, tā nav pietiekami izpētīta, un tāpēc gandrīz nav pieeju simptomu mazināšanai ikdienas dzīvē. Kā profilakses līdzeklis pret anēmijaskartie var izmantot pašpalīdzību pasākumus ar uzturu. Pietiekama daudzuma uzņemšana dzelzs ir īpaši svarīga. Pārtika, piemēram, cūkgaļa aknas, austeres, baltās pupiņas, lēcas, zirņi, gailenes un bietes satur īpaši augstu mikroelementa līmeni. Ja šie ēdieni regulāri tiek iekļauti ēdienreizēs, to īpatsvars dzelzs asinīs palielinās. Turklāt var lietot greipfrūtus, jo šis ēdiens noņem smagie metāli no organisma, kam ir inhibējoša ietekme uz organisma izmantošanu dzelzs. Būtībā līdzsvarots un veselīgs uzturs ir svarīgi pacientam. Jāizvairās no taukiem un kaitīgām vielām. smēķēšana vai patēriņš alkohols jāizvairās. Pietiekams skābekļa daudzums un regulāras pastaigas svaigā gaisā palīdz uzlabot pašsajūtu. Garīgā stabilitāte ir īpaši svarīga, cīnoties ar šo slimību ikdienas dzīvē. Noderīgas ir sarunas ar radiniekiem un draugiem vai digitāla apmaiņa ar citiem slimniekiem. Emocionālā mazināšanai uzsvars, atpūta metodes var papildus izmantot.
