Virsnieru garozas nepietiekamības gadījumā virsnieru garoza vairs nespēj pietiekami ražot hormoni. Ir jānošķir primārā un sekundārā virsnieru garozas nepietiekamība pamatojoties uz atrašanās vietu.
Kas ir virsnieru garozas nepietiekamība?
Shematiska shēma, kas parāda anatomiju un struktūru virsnieru dziedzeris. Noklikšķiniet, lai palielinātu. Aptuveni 5 no 100,000 XNUMX cilvēku cieš no šīs retās slimības. Primārā virsnieru mazspēja ir pazīstama arī kā Adisona slimība. Ja virsnieru garoza vairs nevar darboties pareizi, tad tā var vadīt uz dzīvībai bīstamu situāciju. The virsnieru dziedzeris sastāv no virsnieru garozas, kas ražo Kortizola, aldosterons un dzimums hormoniun virsnieru dziedzeri, kas ražo adrenalīns un noradrenalīns. Hormons ACTH, kas tiek ražots hipofīzes priekšējā daļā hipofīzes dziedzeris, kontrolē Kortizola. Kad līmenis Kortizola iekš asinis krīt, vairāk ACTH tiek izlaists, stimulējot ražošanu virsnieru dziedzeris. Tomēr, aldosterons, kas ir atbildīga par koncentrācija of kālijs un nātrijs, tiek ražots arī virsnieru garozā. Tomēr atšķirībā no kortizola šī hormona ražošanu neregulē hipofīzes dziedzeris bet RAAS.
Cēloņi
Virsnieru garozas nepietiekamības attīstības cēloņi var būt dažādi. Pirmkārt, ir jānosaka diagnoze, vai tā ir primāra vai sekundārā virsnieru garozas nepietiekamība. Tas sniedz informāciju par slimības cēloņa lokalizāciju. Primārajā formā NNR vairs nevar ražot nevienu no nepieciešamajiem hormoni. Tāpēc tā pati ir slima. Sekundārajā formā hipotalāmu ir slims, kas arī nozīmē, ka nevar ražot hormonus. Tas ir vienkārši saistīts ar faktu, ka hipotalāmu vairs nesūta CRH uz hipofīzes dziedzeris, kas savukārt pēc tam nesūta ACTH uz virsnieru garozu. AKTH stimulē kortizola ražošanu. Aldosterons ražošana tiek ietekmēta tikai nedaudz.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Virsnieru garozas nepietiekamības simptomi parasti parādās tikai tad, kad 90 procenti virsnieru garozas jau ir iznīcināti. Izšķir vispārējos simptomus un specifiskos simptomus. Pēdējo pamatā ir kortizola un / vai aldosterona hormonu deficīts. Vispārējie simptomi ir nelabums un vemšana, apetītes zudums, svara zudums, nogurums, ievērojami samazināta veiktspēja un nespecifiskas kuņģa un zarnu trakta sūdzības. Kortizola trūkums izraisa arī šķidruma zudumu, kas rada akūtu risku nieru mazspēja. Turklāt ir paaugstināts skābums no asinis, Zems asinsspiediens (parasti sistoliskais <100 mm Hg), reibonis, un samazinājās nātrijs līmenis un palielinājās kālijs līmenis asinīs, pēdējais ir saistīts ar paaugstinātu sirds aritmijas. Kortizola deficīts var vēl vairāk vadīt uz hipoglikēmija, kas parasti izpaužas kā trauksme, svīšana un sirdsklauves. Turklāt psiholoģiski traucējumi, brūni āda pigmentācija (hiperpigmentācija) un tauku un muskuļu zudums masa var rasties. Papildu stresa, piemēram, operācija vai slimība, var izraisīt virsnieru mazspējas pēkšņu pasliktināšanos. It īpaši, ja to vēl neārstē, tas var izraisīt letālu iznākumu stāvoklis ko raksturo apziņas apmākšanās koma, iegriezties asinis spiediens, drudzis, dehidrēšana, un hipoglikēmija.
Diagnoze un gaita
Lai noteiktu virsnieru garozas nepietiekamību, ir nepieciešami vairāki testi. Papildus a asins skaits, Jāsavāc 24 stundu urīns un jānosaka arī kortizola ikdienas profils. Turklāt pēc iespējas tiek pasūtīts ACTH tests. Jo kortizols pārvalda uzsvars, cilvēki ir īpaši pakļauti riskam stresa situācijās. Slimība var pat vadīt līdz Adisonas krīzei, kas var būt letāla. Šī iemesla dēļ pacientam vienmēr jābūt līdzi ārkārtas identifikācijas kartei un kortizons. Adisona krīze ir ārkārtējs kortizola līmeņa kritums. Sākotnēji tas izpaudīsies vājuma, nemiera un trauksmes stāvoklī. Bet galēji saldēšana, caureja un vemšana parādīsies arī bez ārstēšanas. Tomēr šajā ziņā termins uzsvars ietver fizisko piepūli, piemēram, ķirurģiju, nelaimes gadījumus un infekcijas slimības.
Komplikācijas
Sliktākajā gadījumā virsnieru mazspēja var izraisīt skartās personas nāvi. Šī iemesla dēļ šī slimība ir jāārstē jebkurā gadījumā, jo arī pašdziedināšanās parasti nenotiek. Virsnieru mazspējas slimnieki galvenokārt cieš no vispārēja vājuma. Turklāt viņi zaudē svaru bez īpaša iemesla, kā arī cieš no lielas uzņēmības pret infekcijām. Tādējādi dažādas infekcijas vai iekaisumi notiek biežāk un vieglāk. Parasti šī slimība arī noved pie smagas sāpes vēderā, vemšana un arī nelabums. Pacienti cieš no stipra izsalkuma, dodot priekšroku īpaši sāļiem ēdieniem. Reibonis vai bālums var rasties arī virsnieru mazspējas gadījumā un ievērojami pasliktināt pacienta dzīves kvalitāti. Turklāt hipoglikēmija un var rasties arī pacienta samaņas zudums. Virsnieru garozas mazspēju ārstē ar medikamentu palīdzību. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr vairogdziedzeris jāpārbauda arī skartās personas stāvoklis, jo to var ietekmēt arī nepareiza darbība. Veicot veiksmīgu un pareizu ārstēšanu, skartās personas paredzamais dzīves ilgums arī netiek samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Virsnieru garozas nepietiekamība parasti kļūst pamanāma tikai tad, kad lielas daļas niere jau ir iznīcināti. Tāpēc, ja iespējams, cēlonis jāārstē savlaicīgi. Cilvēki, kas cieš no alkoholisms or diabēts ir pakļauti riskam un ir rūpīgi jāārstē, lai pirmkārt novērstu virsnieru mazspēju. Vēlākais, kad tādas pazīmes kā noturīgas nogurums, nelabums un vemšana, un apetītes zudums tiek pamanīti, stāvoklis jānogādā pie ārsta. Nespecifiskas sūdzības kuņģa-zarnu traktā prasa arī ātru skaidrojumu. Reiboņu laikā sirds aritmija vai vājums, var būt izteikta dehidrēšana kas prasa medicīnisku ārstēšanu. Trauksme un citas psiholoģiskas sūdzības norāda arī uz barības vielu trūkumu. Ietekmētās personas vislabāk var runāt ar savu primārās aprūpes ārstu, kurš var diagnosticēt stāvoklis vai konsultējieties ar speciālistu. Virsnieru mazspēju ārstē nefrologs vai cits internists. Visas psiholoģiskās sūdzības, kas var rasties saistībā ar šo stāvokli, jāārstē terapeitiski.
Ārstēšana un terapija
Kad virsnieru mazspējas problēma ir atzīta un terapija tiek dota, visticamāk, nopietnu nevēlamu notikumu nebūs, ja tos pareizi lietos. Parasti jālieto kortizols divas reizes dienā. Tomēr, tā kā dažiem pacientiem naktīs rodas problēmas, to var lietot vairākas reizes dienā. Īpaši vērts zināt, ka medikamentiem ir ilgstoša iedarbība, kas nozīmē, ka lielas devas ir stingri aizliegtas. Turklāt tiek piedāvāti preparāti, kas ātri noārdās. To skaitā ir, piemēram, hidrokortizons, ko aizvien biežāk lieto Addisonijas krīzes laikā vai ārkārtas gadījumos. To var ievadīt lielās devās. Turklāt virsnieru mazspējas pacienti nedrīkst pārāk daudz piepūlēties ikdienas dzīvē. Katru dienu ķermenim vajadzētu dot pietiekami daudz miega. Ja ir infekcija, tad nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, jo tas ir kortizols deva jāpalielina. Tomēr pēc slimības zāles atkal var lēnām dozēt. Ja ir sekundārs hipotireoze, Tad vairogdziedzera hormoni bieži jāņem arī. Virsnieru garozas mazspēja nav izārstējama, taču ir viegli ārstējama, kas var palīdzēt saglabāt dzīves kvalitāti.
Perspektīvas un prognozes
Virsnieru garozas mazspēja (pazīstama arī kā Adisona slimība) ir neārstējams stāvoklis, jo, tiklīdz rodas virsnieru garozas bojājumi, to nevar novērst. Tomēr, ja hroniska, lēni kustīga virsnieru mazspēja tiek konstatēta pietiekami agri, ir iespējama ārstēšana ar vitāli svarīgiem hormoniem. Šī hormona aizstāšana jāveic visu mūžu, bet pacienti pēc tam var dzīvot gandrīz normāli, un viņiem ir arī vidējais paredzamais dzīves ilgums, ja izrakstītās zāles tiek regulāri lietotas. Ļoti bieži, grūtniecība ir iespējams pat virsnieru garozas nepietiekamības gadījumā, ja skartajai personai regulāri pārbauda hormonu līmeni vai ja tas ir labi pielāgots. Problēmas var rasties, ja koncentrācija hormonu neatbilst dominējošajam uzsvars pacienta līmenis. Ja virsnieru garozas mazspēja netiek ārstēta, slimība vienmēr ir letāla. Dzīves briesmas ir arī akūtas Addisona krīzes gadījumā, it īpaši, ja tā notiek kopā ar tā saukto Voterhūza-Friderihsena sindromu. Tāpēc savlaicīga rīcība ārkārtīgi palielina izredzes uz dzīvi gandrīz bez simptomiem. Tāpēc skartajiem jebkurā gadījumā nopietni jāuztver pirmie simptomi un trauksmes pazīmes.
Profilakse
Lai novērstu virsnieru garozas nepietiekamību, diemžēl nav konkrētu un pierādītu pasākumus, taču jums tomēr jāievēro daži noteikumi. Kad esat saslimis, jums jāņem līdzi identifikācijas karte un ārkārtas medikamenti. Tādā veidā situācija vienmēr tiek kontrolēta. Lielākoties jāizvairās no stresa. Pirms operācijas un infekciju laikā kortizols deva jāpalielina, lai izvairītos no iekļūšanas Adisoniānas krīzē. Veselīgs dzīvesveids ļaus izvairīties no slimībām, kas, kā zināms, ir iespējamie primārās un sekundārās saslimšanas cēloņi Adisona slimība.
Follow-up
Vairumā virsnieru garozas nepietiekamības gadījumu ir ļoti maz un bieži vien ļoti ierobežoti pasākumus skartajām personām ir pieejamas tiešas uzraudzības iespējas. Ietekmētajām personām galvenokārt ir jāmeklē medicīniskā palīdzība ļoti agrīnā stadijā, lai novērstu un ierobežotu citu komplikāciju un simptomu rašanos. Virsnieru garozas mazspēja parasti neārstojas pati no sevis, tāpēc pēc pirmajām slimības pazīmēm jākonsultējas ar ārstu. Parasti virsnieru mazspējas skartie ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Cietušajiem jāievēro ārsta norādījumi un jānodrošina, ka viņi regulāri un pareizi lieto zāles. Bieži vien slimības gadījumā ļoti svarīga ir arī regulāra ārsta pārbaude. Turklāt skartajai personai ir daudz jāatpūšas un jāatlaižas, atturoties no smagas piepūles vai fiziskām aktivitātēm. Tāpat arī ģimenes palīdzība un aprūpe pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un dažkārt var novērst psiholoģisku traucējumu attīstību.
Ko jūs varat darīt pats
Virsnieru garozas nepietiekamība ir hormonāla slimība. Papildus terapija ar kortizons, slimnieki var veikt dažus pasākumus, lai uzlabotu viņu pašsajūtu. Ietekmētie cilvēki bieži jūtas izsmelti. Tāpēc ieteicams dienu labi strukturēt. Pārāk daudz tikšanās vienā dienā vai pārāk daudz aktivitāšu sportā vai mājsaimniecībā var izraisīt pārslodzi. Tā kā Adisonas pacientiem bieži rodas hipoglikēmija, ieteicams veikt vairākas nelielas maltītes ar intervālu apmēram 3-4 stundas. Pa šo ceļu, cukurs asinīs paliek stabils ilgāk. Banāns vai tā šķēle maize starp ēdienreizēm var būt pietiekami. Pilngraudu produkti ir noderīgi cukurs asinīs stabilitāte. Lai izvairītos no hipoglikēmijas, atrodoties ceļā, rokassomā vai mugursomā ir ieteicams nēsāt dekstrozi, saldu dzērienu, piemēram, ābolu sulu vai banānu. Tas novērš bīstamu hipoglikēmiju garās pastaigās vai tikšanās reizēs. Kortizons tabletes un somā ietilpst arī ārkārtas personas apliecība. Svarīga ir arī ķermeņa zīmju klausīšanās. Ja rodas izsīkuma sajūta, ieteicams pārtraukums, pat ja citi to nesaprot. Adisona pacientiem labāk, kad viņi to dara klausīties ķermeņa signālus un iemācīties spēt pateikt nē.
