Iekš urīnviela cikls, slāpeklis- kas satur vielmaiņas galaproduktus, tiek pārveidoti par urīnvielu. Šis bioķīmiskais process notiek aknas. Urīnviela pēc tam izdalās caur nierēm.
Kāds ir urīnvielas cikls?
Iekš urīnviela vielmaiņas galaprodukti, kas satur slāpeklis tiek pārveidoti par urīnvielu. Olbaltumvielas, vai olbaltumvielas, sastāv no daudziem aminoskābes. Tie savukārt satur vismaz vienu slāpeklis molekula aminogrupas formā (-NH2). Kad aminoskābes un to slāpeklis molekulas ir sadalīti, toksiski amonjaks (NH3) veidojas. Iekš asinis, tad amonjaks izšķīdina tā saukto amonija jonu (NH4 +) formā. Pat šajā izšķīdinātajā formā vielai var būt toksiska iedarbība. Iekš aknas, urīnviela veidojas, saistot amonija jonus. Tas jonus padara nekaitīgus. Izveidotā urīnviela izdalās caur nierēm. Cilvēki ir atkarīgi no urīnvielas cikla. Lielākā daļa ūdensdzīvnieku var nekavējoties atbrīvot iegūto amonjaks stāšanās ūdens caur viņu ķermeņa šķidrumi ar osmozi. Putniem un ķirzakām, jo nekaitīgāki urīnskābe tiek ražots urīnvielas vietā. Tas arī izdalās caur urīnu, bet atšķirībā no urīnvielas, tas organismā var palikt ilgāk, neradot bojājumus.
Funkcija un uzdevums
Karbamīda cikls, saukts arī par ornitīna ciklu, sākas mitohondriji. mitohondriji ir pazīstami arī kā šūnas spēkstacijas, jo tieši šeit tiek ražota ļoti augstas enerģijas molekula ATP. Matricas ietvaros mitohondriji, karbamoilgrupa fosfāts veidojas no brīvā amonjaka un ogleklis dioksīds ar fermenta karbamoilu palīdzību fosfāts sintetāze 1. Šī reakcija atstāj a fosfāts atliekas. Tas ir nepieciešams nākamajā solī. Šeit ornitīns, aminoskābe, kas atrodas mitohondriju matricā, reaģē ar pirmajā posmā izveidoto karbamoilfosfātu. Šajā procesā karbamoilfosfāts pārnes karbamoilgrupu uz ornitīnu. Citrulīna un fosfāts. Šīs ķīmiskās reakcijas katalizators ir enzīms ornitīna transkarbamilāze. Lai process turpinātu, citrulīna izveidojušies jāpārvadā no mitohondriem šūnu šķidrumā aknas šūnas (hepatocīti). Tas tiek darīts ar ornitīna palīdzību.citrulīna pārvadātājs. Hepatocītu citoplazmā amino-aspartāts arī kļūst par urīnvielas cikla daļu. Citrulīna karbonilgrupa reaģē ar aspartātu. Tas ražo argininosukcinātu ar katalizējošā enzīma arginīnosukcināta sintetāzi. To sašķeļ cits katalizējošais ferments arginīnosukcināze brīvajā furamātā un bez tā arginīns. Brīvo furamātu atjauno līdz aspartātam. The arginīns savukārt šķeļ enzīms argināze. Tā rezultātā rodas urīnviela un ornitīns. Ornitīns tiek transportēts atpakaļ uz mitohondriju, kur tas kalpo kā nesējmolekula citrulīna veidošanā. Urīnviela izdalās niere kā ūdens-šķīstošā molekula. Tādējādi bez urīnvielas cikla metabolisko toksīnu amonjaku nevar iznīcināt. Urīnviela tādējādi kalpo ķermeņa detoksikācijai. Ja tas ir traucēts, var rasties nopietni neiroloģiski simptomi. Veselas aknas ir īpaši svarīgas funkcionējošam urīnvielas ciklam, jo tieši tur notiek lielākā daļa urīnvielas veidošanās. Tikai neliela un nenozīmīga urīnvielas veidošanās daļa notiek niere. Tomēr kopš niere izdalās urīnviela, urīnvielas saturs urīnā asinis tiek izmantots, lai atklātu un uzraudzītu programmas progresu nieru mazspēja. Asinis urīnvielas līmenim ir nozīme arī dialīze uzraudzība vai nosakot cēloņu koma.
Slimības un sūdzības
Kopumā ir zināmi seši urīnvielas metabolisma traucējumi. Tie vienmēr ir iesaistītā enzīma traucējumu rezultāts. Tādējādi parasti ir karbamoilfosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes, argininosukcināta sintetāzes, arginīnosukcināta liāzes, argināzes vai N-acetilfaktora deficīts. glutamāts sintetāze urīnvielas metabolisma traucējumu gadījumā. Jebkura no šiem trūkums fermenti vienmēr izraisa patoloģiski augstu amonjaka uzkrāšanos audos un asinīs. Paaugstinātu amonjaka līmeni asinīs sauc arī par hiperamonēmiju. Hiperamonēmiju var izraisīt arī disfunkcija aknās. Jo īpaši progresējošas aknu slimības, piemēram, hroniskas hepatīts vai aknu ciroze pasliktina urīnvielas ciklu aknu šūnu nāves dēļ. Smagas urīnvielas cikla traucējumu sekas galvenokārt ir centrālās nervu sistēmas. Šī stāvoklis tiek saukts arī par aknu encefalopātija. Ja tiek traucēts urīnvielas cikls, asinīs paliek pārāk daudz toksiska amonjaka. Citotoksīns galvenokārt uzbrūk nervu sistēmas. Saindēšanās rezultātā tie uzbriest. Tas palielina intrakraniālo spiedienu un galu galā noved pie smadzeņu tūskas. Simptomus var iedalīt četros posmos. Pirmajā posmā ir tikai vieglas izmaiņas, piemēram, koncentrācija traucējumi vai garastāvokļa maiņas. Tomēr dažos gadījumos skartajiem jau šajā posmā ir problēmas ar vienkāršu aritmētisko problēmu risināšanu. Otrajā posmā palielinās miegainība. Laika orientācija ir ierobežota. Tam seko runas un apziņas traucējumi. Pacienti cieš no patoloģiskas miegainības, bet joprojām ir atsaucīgi un tos var pamodināt. Smagākā forma aknu encefalopātija ir aknu koma, ko sauc arī par koma hepaticumu. Šo posmu raksturo pilnīga bezsamaņa un pilnīga tās neesamība refleksa. Aknu koma bieži ir letāls. Daži faktori labvēlīgi ietekmē urīnvielas cikla traucējumu simptomu izpausmi. Piemēram, infekcijas var vadīt uz palielinātu šūnu sabrukšanu un līdz ar to uz palielinātu aminoskābes. Palielināta uztura olbaltumvielu uzņemšana var arī pārslogot jau traucēto urīnvielas ciklu. The terapija urīnvielas cikla traucējumi tiek veikti medicīniski ar fenilacetātu un benzoātu. Abi reaģē kopā ar glutamīns un glicīnu, veidojot fenacetilglutamīnu un hipurīnskābi. Tāpat kā karbamīds, tie var noņemt slāpekli un arī izdalās ar urīnu.
