Hiperbilirubinēmijas gadījumā asinis koncentrācija of bilirubīns pārsniedz normālo vērtību. Rezultāts ir dzelte, jo dzeltenīga viela nogulsnējas āda. Ārstēšana ir atkarīga no izraisītās slimības.
Kas ir hiperbilirubinēmija?
Bilirubīns atbilst dzeltenīgam sadalīšanās produktam, kas iegūts no sarkanās krāsas hēma daļas asinis pigmentu hemoglobīns. Tādējādi bilirubīns ir žults pigments. sarkans asinis šūnu dzīves ilgums ir aptuveni 120 dienas, pēc tam tās tiek sadalītas aknas un liesa. Pēc starpposmiem sarkanais asins pigments kļūst par bilirubīnu. Katru dienu saražotais bilirubīna daudzums ir aptuveni 300 miligrami, un aptuveni 80 procenti no tā rodas no eritrocīti. Asinīs bilirubīns tiek piesaistīts nekovalentai saistībai albumīns. Olbaltumvielām piesaistīts bilirubīns atbilst nekonjugētam bilirubīnam. Kovalentā sasaistē ar albumīns, mēs runājam par delta-bilirubīnu. Tā sauktās hiperbilirubinēmijas gadījumā bilirubīns koncentrācija asinīs palielinās līdz vērtībām, kas pārsniedz 1.1 mg / dl. Kad degradējošās vielas līmenis serumā ir paaugstināts, rodas tādi simptomi kā dzelte rodas tāpēc, ka bilirubīns nogulsnējas āda. Atkarībā no bilirubīna līmeņa paaugstināšanās cēloņa un veida var rasties papildu simptomi. Hiperbilirubinēmija pati par sevi nav slimība. Drīzāk tas ir pakārtotas slimības simptoms, kas izpaužas bilirubīna degradācijas traucējumu formā. Kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās kontekstā netiešo atšķir no tiešās hiperbilirubinēmijas. Netiešajam bilirubīnam ir slikta šķīdība. Tikai pēc biotransformācijas procesiem šķīstošākais bilirubīns veidojas aknas, kas ir nosakāms kā tiešais bilirubīns.
Cēloņi
Hiperbilirubinēmijas cēlonis vienmēr ir atkritumu sadalīšanās traucējumi. Degradācijas traucējumi tiek uzskatīti par dažādu slimību simptomiem. Tāpēc hiperbilirubinēmijai var būt vairāki cēloņi. Piemēram, netieša hiperbilirubinēmija ar vairāk nekā 80 procentiem no kopējā bilirubīna informē par netiešu hiperbilirubīnu, var atsaukties uz hemolīzi. Tomēr šis simptoms vienlīdz labi var būt saistīts ar rabdomiolīzi, apdegumivai jaundzimušo ikterus. Jaundzimušajiem paaugstināts līmenis ir fizioloģisks, un to parasti uzskata par zināmā mērā paaugstinātu. Viņu aknas vēl nedarbojas pilnībā, un šī iemesla dēļ bilirubīna sadalīšanās notiek daudz mazāk. No iepriekš minētajiem hiperbilirubinēmijas cēloņiem, kuros vairāk nekā 80 procenti no kopējā bilirubīna ir informēti par netiešo hiperbilirubīnu, jānošķir netieši uzsvērtās hiperbilirubinēmijas cēloņi ar nelielu daudzumu tiešā bilirubīna un intrahepatiskās dzelte. Šajā kontekstā iespējamie cēloņi var būt Gilberta slimība, Kriglera-Nadžāra sindroms, Dubina-Džonsona sindroms vai Rotora sindroms. Tas pats attiecas arī uz hepatīts, aknu ciroze, vai smaga intoksikācija ar alkohols, narkotikasvai aflatoksīni. Salmoneloze, holangīts un leptospiroze jāuzskata arī par šīs hiperbilirubinēmijas formas izraisītāju. Turpretī tieši akcentētā hiperbilirubinēmijā ar nelielu netiešo komponentu un okluzīvo dzelti rodas tādi cēloņi kā holelitiāze, aizkuņģa dziedzera karcinoma, žults dažreiz tiek uzskatīta kanāla karcinoma vai žultsceļu atrezija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hiperbilirubinēmija var izpausties klīniski atšķirīgos simptomos. Principā asimptomātiska gaita ir pilnīgi iespējama, piemēram, tādu slimību kontekstā kā Meulengracht slimība. Tomēr parasti ir vismaz icterus simptoms. Lāpstiņa atbilst dzeltei un atkarībā no slimības var būt pirmshepatiska, intrahepatiska vai pēcdzemdību. Hiperbulirubinēmijas stadija ietekmē esošā iktera pakāpi. Tādējādi sākotnēji galvenokārt parādās sklēras gēla krāsa, kas ir saistīta ar paaugstināta bilirubīna nogulsnēšanos. Atkarībā no hiperbilirubinēmijas cēloņa un veida var rasties, piemēram, citi simptomi un sūdzības nelabums un vemšana, sāpes vēderā, un caureja. Daži pacienti cieš no drudzis un nogurums. Simptomi parasti parādās tūlīt pēc cēloņslimības sākuma un saglabājas vairākas dienas līdz nedēļām. Laika gaitā sadalīšanās produkts tiek nogulsnēts arī pārējā daļā āda un var izraisīt krāsas maiņu visā ķermenī. Vēlākajos posmos nogulsnēšanās notiek iekšējie orgāni un visi pārējie ķermeņa audi. Tādējādi vēlīnā hiperbilirubinēmijas gadījumā arī skartās personas iekšējie audi kļūst dzeltenīgi. Ja bilirubīns šķērso asins-smadzeņu barjera dažādu slimību kontekstā attīstības traucējumi var attīstīties kā nogulumu pavadošie simptomi. Nogulsnēšanos svarīgos orgānos simptomātiski var pavadīt arī skarto orgānu funkcionālie traucējumi. Atkarībā no cēloņsakarības var būt papildu slimības specifiski simptomi, piemēram, ādas nieze.
Slimības diagnostika un gaita
Bilirubīnu nosaka serumā. Noteikšana EDTA asinīs vai heparīns ir iespējamas arī pilnas asinis. Diagnozējot hiperbilirubinēmiju, ārsts salīdzina kopējo bilirubīnu ar normālām vērtībām. Ja tas ir lielāks par 1.1 mg / dl, rodas hiperbilirubinēmija. Pēc tam ārstam jānosaka, vai hiperbilirubinēmija ir tieša vai netieša. Tiešam bilirubīnam piemēro robežvērtības 0.25 mg / dl. Netiešajam bilirubīnam tie ir 0.8 mg / dl. Zīdaiņiem tiek piemēroti citi atsauces diapazoni. Cēloņa noteikšana notiek atkarībā no klīniskā vispārējā attēla un parasti ietver turpmāku attēlveidošanu.
Komplikācijas
Hiperbilirubinēmija, bilirubīna pārsniegums virs normas, galvenokārt rodas dzelte (icterus). Lāpstiņai var būt dažādi cēloņi un komplikācijas. Piemēram, pirmsdzemdību dzelti bieži izraisa paaugstināta hemolīze, ti, sarkano asins šūnu sadalīšanās, kas var izraisīt vadīt uz anēmija. To raksturo nopietns veiktspējas kritums, nogurums un vājums. Aknu ikterā problēma slēpjas aknās. Papildus dažiem nekaitīgiem fermentu defektiem hepatīts vai aknu ciroze var būt arī hiperbilirubinēmijas cēlonis. Ja to neārstē, hepatīts dažos gadījumos var vadīt uz aknu ciroze, kas pēc tam var deģenerēties aknās vēzis. Aknas vēzis ir bīstams audzējs, kas ir letāls, ja to diagnosticē pārāk vēlu. Piecu gadu izdzīvošanas līmenis ir tikai 5 procenti. Pēcdzemdību dzelte visbiežāk rodas holestāzes dēļ, kas ir kavēšanās žults. Tādējādi pastāvīgais uzkrājums var vadīt uz iekaisums un, iespējams, arī žultsvads karcinoma. Jaundzimušajiem paaugstināts bilirubīna līmenis parasti ir normāls un pazūd pēc dažām dienām. Tomēr, ja tas vairs nenormalizējas un palielinās, tas var izraisīt kernicterus. Tas ir nopietns centrālā bojājums nervu sistēmas un tas var novest pie vājuma, nevēlēšanās dzert un dzeršanas trūkuma refleksa. Ja to neārstē, stāvoklis vēlāk var izraisīt psihomotorās sekas un krampjus.
Kad jāredz ārsts?
Hiperbilirubinēmija tiek izteikta dzelte. Tāpat kā dzelte, arī hiperbilirubinēmija nav patstāvīga slimība, bet gan simptoms. Hiperbilirubinēmijas gadījumā ir pamatslimība, kurā tiek traucēta no sarkanajām asins šūnām iegūtā bilirubīna sadalīšanās. Par iespējamiem izraisītājiem var uzskatīt daudzas dažādas slimības, piemēram:
- Hepatīts
- Aknu ciroze
- Žultsakmeņi
- Žultsvadu karcinoma
- Žultsvadu iekaisums
- Aizkuņģa dziedzera vēzis
- Salmoneloze
- Saindēšanās ar alkoholu
- Narkomānija
Hiperbilirubinēmija var rasties arī gadā jaundzimušo dzelte. Ārstēšanas kurss ir tikpat daudzveidīgs kā hiperbilirubinēmijas pamatslimība. Acīmredzams pirmais solis ir konsultēties ar ģimenes ārstu. Pēc sākotnējām pārbaudēm viņš vai viņa izlemj, pie kuriem speciālistiem vēl jākonsultējas terapija. Tie galvenokārt ir internisti, gastroenterologi un onkologi. Turklāt ir dažas iedzimtas slimības, kas izraisa hiperbilirubinēmiju, piemēram, Rotora sindroms, Dubina-Džonsona sindroms un Kriglera-Nadžāra sindroms. Cilvēkiem, kuri cieš no parastā veiktspējas līmeņa zaudēšanas vai vispārēja nespēka, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi saglabājas ilgu laiku vai palielinās to intensitāte, ir nepieciešama papildu vizīte pie ārsta.Nogurums neskatoties uz pietiekamu nakts miegu, a koncentrēšanās trūkums vai uzmanība, un slimības sajūta ir iemesls, kāpēc apmeklēt ārstu. Būtu jāpārbauda un jāārstē ādas krāsas izmaiņas un jo īpaši dzeltenā krāsa. Ja ir māla krāsas izkārnījumi vai tumšas krāsas urīns, jākonsultējas ar ārstu. Izmaiņas norāda uz slimībām, kuras jāizmeklē un jāārstē. Noturīga vieglprātība, apetītes zudumsvai zaudējot dalību sabiedriskajā dzīvē, jāmeklē medicīniskā palīdzība. Nevēlama svara zudums jāuzskata par organisma brīdinājuma zīmi. Ja tas notiek un rada diskomfortu, jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas pienākumus vai darbības vairs nevar veikt, ir nepieciešams ārsts. Ja ir apziņas traucējumi, slimība jau ir progresējusi. Tiklīdz ir samaņas zudums, jāsauc ārkārtas ārsts. Pirmā palīdzība pasākumus ir nepieciešami, lai nodrošinātu skartās personas izdzīvošanu. Ja sirds mazspēja, asinsrites sistēmas anomālijas vai asinsrites traucējumi rodas vizīte pie ārsta.
Ārstēšana un terapija
Daudzos gadījumos terapija hiperbilirubinēmijas gadījumā nav nepieciešama. Principā uzmanība parasti tiek pievērsta cēloņsakarībai. Ja šī slimība atbilst, piemēram, Rotora vai Dubina-Džonsona sindromiem, terapeitiskas darbības parasti nav nepieciešamas. Ja ir hepatīts, ārstēšana var būt no konservatīvām zālēm terapija ar pretvīrusu medikamentiem līdz imūnsupresanti uz aknu transplantācija. Ja hiperbilirubinēmijas cēloni var atrisināt, pārpalikums koncentrācija vielas daudzums asinīs samazināsies. Ja nogulsnes neizdalās no ādas, fototerapija var dot. Ādā nogulsnētais bilirubīns tiek pārveidots par a ūdensšajā laikā šķīstoša viela fototerapija. Šī ūdens-šķīstošā viela atbilst lumirubīnam, kuru, pateicoties tā šķīdībai, var viegli izvadīt no ķermeņa.
Perspektīvas un prognozes
Hiperbilirubinēmija vairumam cilvēku izraisa dzelti. Tas var notikt daudz dažādu iemeslu dēļ, tāpēc vispārēja prognoze nav iespējama. Ja hiperbilirubinēmija rodas ļaunprātīgas lietošanas dēļ alkohols un narkotikas, zāles jāpārtrauc un var būt nepieciešama zāļu atcelšana. Citos gadījumos hiperbilirubinēmija rodas sakarā ar žultsakmeņi or žultsvads iekaisums, kas jāārstē ārstam. The anēmija parasti izraisa vājuma sajūtu. Bieži vien skartā persona jūtas bezrūpīga un nogurusi un vairs nevar veikt fiziskas aktivitātes. Tas var novest pie nepietiekams svars un ekstremitāšu bojājumi. Ārstēšanas laikā vienmēr tiek ārstēta izraisītāja slimība. Ja tas ir hepatīts, aknu transplantācija var veikt vai lietot medikamentus. Parasti tas salīdzinoši labi ierobežo hiperbilirubinēmiju. Tomēr daudzos gadījumos ārstēšana nav nepieciešama, ja nav pamata slimības, kas rada a veselība risku un izraisa hiperbilirubinēmiju. Jebkurā gadījumā skartajai personai joprojām vajadzētu apmeklēt ģimenes ārstu, lai varētu noteikt hiperbilirubinēmijas cēloni.
Profilakse
Hiperbilirubinēmiju var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst slimības izraisītājus.
Follow-up
Personai, kuru skar hiperbilirubinēmija, parasti ir ļoti maz pasākumus un iespējas pēcapstrādei. Šajā slimībā pirmajai prioritātei jābūt agrīnā stadijā sazināties ar ārstu, lai būtu savlaicīga slimības diagnostika un ārstēšana. Tāpēc pēc pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Pašārstēšanās nevar notikt, tāpēc šai slimībai vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Terapija nav nepieciešama tikai ļoti retos gadījumos. Tomēr, pat bez terapijas, regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni ir ļoti svarīgi, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Daudzos gadījumos pacienti ir atkarīgi no zāļu lietošanas šīs slimības dēļ. Lietojot šīs zāles, jārūpējas par to, lai tās tiktu lietotas pareizi un, galvenokārt, regulāri. Jautājumu vai šaubu gadījumā vispirms vienmēr jāsazinās ar ārstu. Tomēr nopietnos gadījumos orgānu transplantācija ir nepieciešams. Pēc šādas operācijas jāievēro gultas režīms. Cietusī persona nedrīkst nevajadzīgi piepūlēties, un parasti tai ir nepieciešama arī ģimenes aprūpe un atbalsts.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā hiperbilirubinēmija rodas kā simptoms visdažādākajām pamatslimībām, vispārīgu padomu nevar sniegt. Svarīgi ir stingra medicīnisko norādījumu ievērošana, regulāras zāles vai izvairīšanās no iedarbinošām vielām. Prognozē labdabīgu cēloņu gadījumā, piemēram, Gilberta slimība vai Rotora sindroms, ir iespējams arī dzīvot bez traucējumiem ikdienas dzīvē. Vislielāko ietekmi uz dzīves kvalitāti rada dzelte, ti, redzamas bilirubīna nogulsnes acu sklerā un epidermā. Parasti tā ir tīri kosmētiska problēma. Tas neietekmē katru pacientu, jo šis simptoms attīstās tikai tad, kad bilirubīna koncentrācija asinīs pārsniedz 2 µg / dl. Tas ir pilnībā atgriezenisks pamatslimību gadījumā, kuras var veiksmīgi ārstēt. Gaismas iedarbība uz ādu var veicināt, lai arī nelielu, bet uz virsmas redzamā bilirubīna sadalīšanos. Šī iemesla dēļ ieteicams neskart skartās vietas ar dekoratīvo kosmētiku vai pastāvīgi tās pārklāt zem klajas debess. Hiperbilirubinēmijas gadījumā sakarā ar vielu lietošanu, papildus terapeitiskajiem var meklēt pašatbildīgus pasākumus pasākumus. Apmeklēšana attiecīgajās atbalsta grupās un dalība atturēšanās programmās var būt svarīgs pīlārs ārstēšanā, kuru pacients veic neatkarīgi no ārstiem.
