Izskats ir ļoti mainīgs un atkarīgs no progresēšanas formas. Tiek izšķirta cirkumkritiskā (= lokalizētā, aprobežotā) forma, kas ietekmē tikai saistaudi no āda un to sauc arī par morfiju un progresējošu sistēmisku sklerodermija, kas - ļoti atšķirīgā mērā - ietver arī saistaudus iekšējie orgāni. Turklāt runā arī parsklerodermijalīdzīgas slimības ”- progresēšanas formas, kas līdzinās sklerodermijai, bet kurām ir specifiski izraisītāji. Tie ietver atbilstošus simptomus pēc cilmes šūnu transplantācija forums leikēmija vai dažu vielu, piemēram, materiālu pēc krūšu rekonstrukcija vai ķīmiskās tīrīšanas darbiniekos.
Apgraizīta sklerodermija (CS).
Šī forma parasti sākas ar maziem sarkaniem plankumiem, galvenokārt uz rokām, kājām vai bagāžnieka. Tie palielinās ļoti lēni, un vēlāk āda sacietē centrā, ko ieskauj sarkanīgs gredzens. The āda perēkļi var būt lentveida vai gredzenveida, iegareni, mezgliņi vai čūlas, kā arī balti, sarkanīgi vai - vēlāk - brūni. Vairumā gadījumu plankumi nepārsniedz noteiktu izmēru. Ja tas ir smags, var būt ievērojamas ādas un zemādas audu rētas un saraušanās, kas var vadīt līdz ierobežotai mobilitātei, īpaši savienojumi. Tas nav nekas neparasts ādas izmaiņas rasties vietās, kur tiek izdarīts ārējs spiediens, piemēram, ar krūštura siksnām vai pārāk stingru jostasvietu. Mūsdienās tiek uzskatīts, ka CS nepāriet uz progresīvu formu; daži autori pat uzskata, ka klīniskie attēli ir līdzīgi tikai sacietējumu dēļ, bet citādi tam nav nekā kopīga.
Progresējoša sistēmiskā sklerodermija (PSS).
Slimības gaita ir ļoti mainīga - ja izmaiņas ir izmērāmas tikai ar tehnisku aprīkojumu vienam pacientam, tās var ierobežot elpošana, norīšana vai gremošana citā. Var ietekmēt šādas teritorijas:
- Pirksti un rokas
- Vadītājs
- Iekšējie orgāni
Pirksti un rokas
Visbiežāk PSS sākas uz pirkstiem, kas sākotnēji ir pietūkuši un apsārtuši iekaisuma reakciju dēļ. Vairāk nekā 90 procentiem pacientu asinsvadu izmaiņu rezultātā tiek konstatēta tā saucamā Reino parādība, kas bieži vien pirms citiem simptomiem notiek līdz pat vairākiem gadiem: auksts or uzsvars, tad pirksts artērijas saraujas, kā rezultātā pirksti vispirms kļūst balti, kam seko sāpīga sarkana vai zila krāsas maiņa (cianoze). Pie rokas, tas var vadīt līdz čūlas un audu nāvei (žurku kodums nekroze), kā arī sabiezējumus un sāpes pie kutikulas. Ādas sabiezējums pakāpeniski pārvēršas par audu atrofiju. Tas liek pirkstiem sašaurināties un nostiprināties saliektajā stāvoklī. Vēlāk izmaiņas izplatījās visās rokās un apakšdelmos. Smagos gadījumos tas var vadīt uz nepieciešamību amputēt pirkstus (ekstremitātes), piemēram.
Sistēmiska galvas sklerodermija
Uz sejas sacietēšana izraisa mute atvere kļūst mazāka, to ieskauj krokas (“tabaka maisiņš mutē ”) un to nevar plaši atvērt. Tas var radīt grūtības, piemēram, zobārstniecības procedūru laikā. Ietekmēto personu sejas izteiksme arvien vairāk tiek ierobežota (“maskas seja”). Turklāt asinsvadu dilatācija (telangiectasia), matu izkrišana, un sejā var parādīties gaišāki un smailāki deguni un ausis. Dziedzera saistaudi var arī ietekmēt, izraisot asaru veidošanās traucējumus acī ar paaugstinātu kairinājuma risku un konjunktivīts, un uz ierobežotu siekalas ražošana mute ar sausa mute un disfāgija.
Iekšējie orgāni
Bieži tiek ietekmēta barības vads un kuņģa-zarnu trakts. Pirmā pazīme ir valodas frenulum saīsināšana. Disfāgija, grēmas, un var rasties gremošanas traucējumi. Nav arī neparasti gadījumi, kad plaušas ietekmē plaušu izplatīšanās saistaudi, kā rezultātā rodas elpas trūkums. Gandrīz pusei pacientu mainās niere un / vai sirds rodas arī audi. Nieres vājums un augsts asinsspiediens ir biežākas sekas, sirds vājums un sirds aritmijas ir retāk. Var tikt ietekmēta arī muskulatūra, skeleta un nervu sistēma, kas noved pie locītavu un muskuļu rašanās sāpes, Piem. Sklerodermija tāpēc tiek klasificēts arī kā reimatiska slimība. Salīdzinoši viegla forma ir CREST sindroms, simptomu saīsinājums, kas raksturīgs tikai: kalcinoze (ādas un muskuļu pārkaļķošanās), Reino sindroms, barības vads (barības vada iesaistīšanās), sklerodaktilija (pirksts indurācija) un telangiectasias (asinsvadu dilatācija).
