Hepatosplenomegālija ir medicīnisks termins vienlaicīgai liesa un aknas. Šīs simptomu kombinācijas pamatā var būt dažādi cēloņi, tostarp infekcijas asociācijas vai iedzimtas uzglabāšanas slimības. Simptomu ārstēšana ir atkarīga no primārās slimības.
Kas ir hepatosplenomegālija?
Hepatosplenomegālija nav pati slimība. Drīzāk tas ir dažādu slimību simptoms. Uz hepatosplenomegāliju vienmēr atsaucas, ja pacients vienlaikus izliek tūsku un palielinās liesa un aknas. Tādējādi simptoms faktiski ir divi dažādi simptomi vai apvienots palielināta simptomu komplekss aknas hepatomegālijas un palielinātas izpratnē liesa splenomegālijas izpratnē. Vienlaicīgai šo simptomu klātbūtnei ir klīniska nozīme, jo tā var sniegt ārstam pavedienu uz lielāko primārās slimības ietvaru, ņemot vērā vēsturi. Hepatosplenomegālija tiek iegūta vairumā gadījumu un kā iegūts simptomu komplekss parasti notiek infekcijas dēļ. Iedzimta abu simptomu forma zīdainim bieži izraisa glabāšanas slimības vai limfātiskās sistēmiskās slimības. Tādējādi, lai diagnosticētu primāro slimību, visatbilstošākais ir skartās personas vecums.
Cēloņi
Hepatosplenomegāliju var izraisīt dažādi cēloņi. Iegūtā forma bieži ir saistīta ar vīrusu infekcijām, piemēram, Epstein-Barr vīruss or citomegalovīruss. Saikne ar baktēriju infekcijām ir iespējama arī iegūtajā formā. Simptomu kombinācija tādējādi raksturo papildus bruceloze, Piemēram, ornitoze, parazitoze, malārija un šistosomoze or leišmanioze. Ja iegūtā forma notiek bez infekcijām, cēlonis var būt audzēji. Abu simptomu iedzimta forma galvenokārt norāda uz uzglabāšanas slimībām, piemēram, amiloidozi vai mukopolisaharidozi. Limfātiskās sistēmas slimības ir arī iespējami iedzimtas liesas-aknu palielināšanās cēloņi. Citas cēloņsakarības var ietvert neiroblastoma, sarkoidoze, tādi sindromi kā Hurlera sindroms vai Šniclera sindroms, Farbera slimība un preduktālā aortas istmiskā stenoze. Papildus šiem kombinētajiem simptomiem bieži ir hepatolienālas slimības, piemēram, labās sirds mazspēja vai aknu slimība. Papildus, asinis ar šo parādību ir saistīti tādi traucējumi kā policitēmija. Cēloņa identificēšana ir ļoti svarīga, lai izstrādātu atbilstošus terapeitiskos pasākumus.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hepatosplenomegālijas simptomi katrā atsevišķā gadījumā ir ļoti atkarīgi no cēloņa. Principā liesas un aknu palielināšanās parasti neizraisa sāpes un atsevišķi tas pat var būt pilnīgi asimptomātisks. Bieži pietūkumi ir redzami ar neapbruņotu aci. Atkarībā no pietūkuma pakāpes parādība var saspiest blakus esošos aknu un liesas orgānus. Šādā gadījumā parasti ir saistīti ar saspiesto orgānu funkcijas zudumu. Ārkārtīgi masīvu pietūkumu gadījumā sāpes arī dāvanas. Pašreizējie liesas-aknu palielināšanās simptomi ir viens no vissvarīgākajiem norādījumiem ārstam par faktisko slimības cēloni. Piemēram, infekcijas slimības bieži ir saistītas ar iekaisums, apsārtums un lokāls sāpes or klepus, aizsmakums un auksts. Papildus, drudzis ir izplatīts infekcijas hepatosplenomegālijas simptoms. Kad sirds sastrēgumi ir atbildīgi par abu orgānu, augšējā, palielināšanos sāpes vēderā ir visizplatītākais simptoms. Šajā punktā uzskaitīt visus iespējamos hepatosplenomegālijas simptomus ir ārpus darbības jomas, un tam nav lielas jēgas, jo klīnisko ainu var raksturot ar gandrīz visiem simptomiem atkarībā no cēloņa.
Diagnoze un gaita
Pirmās aizdomas par hepatosplenomegāliju parasti rodas ārstam ar vizuālu diagnozi un palpāciju. Fiziskā pārbaude palpācijas un perkusijas veidā atklāj aknu palielināšanos. Splenas palpācija ar pacientu labajā sānu stāvoklī liecina par liesas palielināšanos. Sonogrāfija apstiprina diagnozi. Papildus lieluma noteikšanai ultraskaņa palīdz arī noteikt abu orgānu iekšējo un virsmas struktūru.Sonogrāfiskā artēriju un vēnu pārbaude var atklāt vai izslēgt tādus cēloņus kā aknu vēnas sastrēgums vai portāla vēnas dilatācija. Kā alternatīva ultraskaņa, var veikt datortomogrāfiju. Laboratorijas vērtības ir īpaši nozīmīgi cēloņsakarību diagnostikai, īpaši metabolisma parametriem, imunoloģiskajiem parametriem un, ja nepieciešams, audzēja marķieriem. Asinis testus var izmantot arī infekcijas cēloņu noteikšanai vai izslēgšanai. Lai veiktu turpmāku cēloņu izmeklēšanu, procedūras, piemēram, aknas punkcija or kaulu smadzenes punkcija var būt nepieciešama.
Komplikācijas
Tā kā hepatosplenomegālija ir sarežģīta simptomātiska stāvoklis tas būtu jāuzskata par nopietna rakstura rādītāju veselība problēmas, ārstēšanas raksturs ir vērsts uz konkrētā cēloņa, nevis pašas hepatosplenomegālijas novēršanu. Tāpēc komplikācijas, kas rodas laikā terapija ir atkarīgi no tā un pēc būtības ir dažādi. Neapstrādātas hepatosplenomegālijas gadījumā var rasties dažādas komplikācijas. Tie ietver iekšēju asiņošanu un izskatu asinis izkārnījumos un vemt. Orgāni, kas atrodas tuvu attiecīgajai palielinātajai liesai un aknām, var saspiesties un tādējādi pasliktināt to darbību. Turklāt aknu mazspēja un pat aknu mazspēja var rasties, kas savukārt var izraisīt dzelte vai asins recēšanas traucējumi, kā arī apziņas izmaiņas. Tie svārstās no garastāvokļa maiņas un miega traucējumi līdz sajukuma stāvokļiem un koma. Turklāt, kāja tūska, kā arī pārslogota kakls vēnas var novērot kā komplikācijas. Turklāt var būt smalkas motorikas traucējumi, kas izpaužas kā spēcīga roku trīce. Vēl viena nopietna komplikācija, kas var rasties hepatosplenomegālijas rezultātā, ir encefalopātija, kas ir patoloģiskas izmaiņas visā smadzenes. Tas ir balstīts uz smadzenes šūnas, kuras vairs nespēj atbilstoši veikt savas attiecīgās funkcijas; šī disfunkcija var būt vai nebūt pastāvīga.
Kad jāredz ārsts?
Tiklīdz ķermeņa augšdaļas zonā var atklāt neparastu pietūkumu, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir sāpes, spiediena sajūta vai nesaprotama iekšējā spriedze, nepieciešama ārsta vizīte. Ja sūdzības sāk izplatīties vai palielinās to intensitāte, jāveic pārbaudes apmeklējums. Ja rodas asinsrites traucējumi, sirdsklauves vai asinsrites traucējumi, nepieciešama medicīniska pārbaude. Sūdzības, piemēram, drudzis, vispārēja slimības sajūta, reibonis vai samazināta veiktspēja ir jāprecizē un jāārstē ārstam. Gadījumā, ja vemšana, apetītes zudums vai miega traucējumi, nepieciešama ārsta vizīte. Īpaša piesardzība jāievēro atkārtotas lietošanas gadījumā asinis urīnā vai izkārnījumos. Pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai varētu noteikt cēloni. Apjukumam, miegainībai vai apziņas traucējumiem skartajai personai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Ieteicams izsaukt neatliekamās palīdzības ārstu un nodrošināt pirmā palīdzība aprūpē, līdz viņš ierodas. Ievērojams ādas izmaiņas jānoskaidro arī ārstam. Krāsas maiņa āda, Pimples vai tūska tiek uzskatīta par neparastu, un tā ir jāpārbauda. Ja rodas kāju pietūkums, kas izraisa kustību traucējumus vai ja skartā persona vairākas dienas cieš no lēnprātības vai apātijas, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Hepatosplenomegālija netiek ārstēta simptomātiski. Visa ārstēšana pasākumus ir vērsti uz cēloņa novēršanu un tādējādi atbilst cēloņsakarībai terapija. Ārstēšana ir tik ļoti atkarīga no orgānu palielināšanās faktiskā izraisītāja. Ja infekcijas ir izraisījušas paplašināšanos, tad pārvalde of antibiotikas, piemēram, ir svarīgs solis programmā terapija. Sirds cēloņu gadījumā, piemēram, pārslodze no sirds, var notikt arī zāļu terapija. Tomēr ķirurģiska ārstēšana var būt nepieciešama arī kā daļa no šādiem cēloņiem, piemēram, sirds vārstu nomaiņa vai terapeitiskas darbības, piemēram, stentēšana. Uzglabāšanas slimību un iedzimtu iedzimtu sindromu gadījumā cēloņsakarības terapija nav iespējama. Šajā gadījumā orgānu palielināšanās cēloni nevar novērst. Atkarībā no klīniskā attēla šādas slimības tiek ārstētas simptomātiski. Ja hepatosplenomegālija ir saistīta ar audzēju, terapijas uzmanības centrā ir audzēja izgriešana. Atkarībā no augšanas veida var sekot papildu ārstēšana, piemēram, staru terapija.
Perspektīvas un prognozes
Hepatosplenomegālijas prognoze vienmēr ir atkarīga no pamata slimības. Kombinētā aknu un liesas palielināšanās ir tikai simptoms, kas norāda uz citu slimību. Ja pamatslimība tiek veiksmīgi ārstēta, pazūd arī hepatosplenomegālija. Cēloņu ir daudz. Tās var būt vīrusu infekcijas, bakteriālas infekcijas, parazitozes, audzēji, uzglabāšanas slimības, limfātiskās sistēmas slimības un daudzas citas slimību izraisītājas. Tādējādi hepatosplenomegālijas prognozi nevar atdalīt no atsevišķas pamatslimības prognozes. Noteikti ir ļoti laba prognoze infekcijas slimības. Cita starpā tas attiecas uz Pfeiffera dziedzeru drudzis (Epstein-Barr vīruss). Tomēr smagas infekcijas un parazitozes, piemēram, bruceloze, ornitoze, malārija, leišmanioze or šistosomoze bieži spēlē lomu. Atsevišķu slimību prognoze ir atšķirīga. Prognoze ir vēl sliktāka audzējiem un limfātiskās sistēmas slimībām, lai gan arī šeit ir jādiferencē. Uzglabāšanas slimības, cita starpā, nav bieži ārstējamas vadīt līdz pastāvīgai hepatosplenomegālijai. Daudzas slimības ir arī ģenētiskas. Iedzimti hepatosplenomegālijas cēloņi ietver arī preduktālo un postduktālo aortas istmisko stenozi. Šī hepatosplenomegālijas forma ir ļoti bīstama dzīvībai. Ja terapija netiek veikta, letalitāte ir aptuveni 90 procenti. Tomēr abas stenozes formas var veiksmīgi ārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos.
Profilakse
Hepatosplenomegālijai var būt tik daudz cēloņu, ka visi ir profilaktiski pasākumus šeit nevar uzskaitīt. Cēloņus ar ģenētisko pamatu nevar novērst. Dažus infekcijas cēloņus var novērst ar vakcināciju. Sastrēgumus vai pamatā esošos sirdsdarbības traucējumus var novērst veselīgi cilvēki uzturs, vingrinājumi un antihipertensīvi līdzekļi pasākumus ievērojot pietāti.
Turpmāka aprūpe
Lielākajā daļā gadījumu hepatosplenomegālija skartajai personai nav pieejama īpašiem vai tiešiem pasākumiem vai iespējām pēcapstrādei. Šajā gadījumā tas galvenokārt attiecas uz ātru un, pirmkārt, agrīnu diagnostiku, lai vairs nepasliktinātu simptomus vai citas komplikācijas. Šī iemesla dēļ pacientam jāmeklē medicīniskā palīdzība pēc pirmajiem hepatosplenomegālijas simptomiem un pazīmēm, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Ārstējot hepatosplenomegāliju, ir nepieciešami ļoti daudz regulāru ārstu apmeklējumu. Tas ietver regulāru KM pārbaudi iekšējie orgāni lai ātri identificētu pamatslimību. Pati slimība tiek ārstēta ar medikamentu palīdzību. Skartajai personai jāpievērš uzmanība regulārai devai un pareizai devai, lai pareizi atvieglotu simptomus. Ja antibiotikas tiek lietoti, ieteicams nelietot alkohols lai nesamazinātu antibiotiku iedarbību. Daudzos gadījumos pacienti šīs slimības gadījumā ir atkarīgi no draugu un viņu ģimenes atbalsta un palīdzības. Tas var arī novērst psiholoģisku sajukumu vai depresija.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Hepatosplenomegālijas ārstēšana ir vērsta uz cēloņu novēršanu. Pacients var veikt dažus pasākumus, lai mazinātu individuālos simptomus un sūdzības. Papildus medicīniski izrakstītiem narkotikas, maigi preparāti, piemēram, Asinszāli kapsulas or baldriāns tēja palīdz arī pret tipiskiem miega traucējumiem. Garastāvokļa maiņas var atvieglot arī dabiski nomierinoši līdzekļi. Vingrinājumi un vispārējs veselīgs un līdzsvarots dzīvesveids arī palīdz nodrošināt, ka aizkaitināmība, nogurums un citi tipiski simptomi ātri izzūd. Ja rodas sajukuma stāvokļi, ikdienas dzīvē jāveic piesardzīga rīcība, lai izvairītos no negadījumiem. Citiem simptomiem, piemēram, asinsreces traucējumiem vai apziņas izmaiņām, nepieciešama medicīniska ārstēšana. Pacientam jāinformē ārsts par visiem simptomiem un, ja simptomi palielinās, jāmeklē hospitalizācija. Lai gan vienlaicīga liesas un aknu palielināšanās nav dzīvībai bīstama, tomēr simptomi pacientiem ir ievērojams slogs. Tāpēc psiholoģiskais atbalsts ir noderīgs un nepieciešams. Sarunas ar citiem slimniekiem, piemēram, interneta forumos vai pašpalīdzības grupā, atvieglo slimības pārvarēšanu un atklāj jaunus veidus, kā ar to cīnīties.
