Saistīts ar IgG4 autoimūnas slimības ir slimību grupa, kurā imūnā sistēma uzbrūk paša organisma audiem. Slimības tiek klasificētas kā sistēmiskas slimības un var vienlaikus vai secīgi ietekmēt vairākas orgānu sistēmas. Pa to laiku pārvalde of glikokortikoīdi ir kļuvis izplatīts šo iepriekš neārstējamo slimību simptomātiskai ārstēšanai.
Kādas ir ar IgG4 saistītas autoimūnas slimības?
Cilvēks imūnā sistēma atzīst patogēni un citi svešķermeņi, kas iebrukuši cilvēka ķermenī. Šūnas imūnā sistēma pēc identificēšanas uzbrūk svešķermeņiem, lai tos iznīcinātu un tādējādi aizsargātu organismu. In autoimūnas slimības, imūnsistēma nepatiesi atpazīst paša ķermeņa audus kā svešus un uzbrūk veselīgām paša organisma šūnām. Tā sauktās ar IgG4 saistītās slimības ir autoimūnas slimības. Tās ir sistēmiskas slimības, kuras principā var vērst pret visiem ķermeņa audiem un orgāniem. Ar IgG4 saistītās autoimūnās slimības izraisa smagu pietūkumu un fibrotizāciju, un tās rodas ar imūno starpniecību. Grupu veido hroniskas slimības ar antivielas ražojošu IgG4 pozitīvu plazmas šūnu proliferāciju. Ar IgG4 saistīto autoimūno slimību klīniskais attēls katrā gadījumā var ievērojami atšķirties. Ar IgG4 saistītās slimības visbiežāk sastopamas Austrumāzijā, un tās galvenokārt skar vīriešus no pusmūža līdz vecākam vecumam. Dažreiz vispazīstamākā ar IgG4 saistītā slimība ir saistīta ar IgG4 pankreatīts vai 1. tipa autoimūnais pankreatīts.
Cēloņi
Tāpat kā ar visām citām imūno slimībām, arī ar IG4 saistīto imūno slimību cēlonis ir bijis pretrunīgs. Tikmēr daudzi pētnieki pieņem neatkarīgu attīstības mehānismu. Pēc zinātnieku domām, tā sauktierunāt”Starp iedzimto un iegūto imūnsistēmu tiek traucēta pacientiem ar šo slimību grupu. Šķiet, ka aizsardzības sistēmas tā dēvētajai reakcijai Th2 ir galvenā loma slimību patoģenēzē. Reakcija aktivizē regulējošo T limfocīti un stimulē transformējošā augšanas faktora ß un interleikīna 10. veidošanos. Šīs vielas savukārt stimulē ķermeni ražot IgG4. Th2 reakcijas iedarbināšanas mehānisms vēl nav zināms. Daži autori runā par autoantigēniem, bet citi - par infekcijas izraisītājiem. Saskaņā ar pašreizējiem atklājumiem autoantivielas pret banitīnu ir lielākajā daļā pacientu. Šī asociācija apgalvo, ka vairumam IgG4-RD grupu ir tīri autoimūna ģenēze. Tomēr ne katru IgG4 pacientu ietekmē autoimūna slimība. Labāk izsakoties, joprojām nav skaidrs, vai IgG4 proliferācija ir slimības attīstības cēlonis, vai pēc slimības attīstības notiek kā epifenomens.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ar IgG4 saistītās autoimūnās slimības simptomi katrā gadījumā ir atšķirīgi un galvenokārt atkarīgi no precīzas slimības. Acīmredzot IgG4-RD bieži vien vienlaikus vai ātri pēc kārtas izpaužas dažādos orgānos vai audu sistēmās. Šī iemesla dēļ tās sauc par sistēmiskām slimībām. Organiskās disfunkcijas pakāpe ir atkarīga no konkrētā gadījuma. Principā skarto orgānu un audu palielināšanās vai pietūkums ir visu ar IgG4 saistīto autoimūno slimību kopīgā iezīme. Lielākajā daļā grupas slimību smagas rētas rodas audu sklerozes nozīmē. Ekskrēcijas kanālu saspiešana ir novērota īpaši tādās slimībās kā Miculicz sindroms, sklerozējošais holangīts un Ormonda slimība. Šī parādība ir saistīta ar sekrēciju sastrēgumiem, kas bieži vien ir saistīti ar sekundāriem simptomiem. Vairāk nekā ducis dažādu slimību tagad tiek klasificētas kā ar IG4 saistītas autoimūnas slimības. Dažās grupas slimībās vieglas sāpes skartajos audos var rasties simptomatoloģija.
Diagnoze un slimības gaita
Diagnostikas procesa ietvaros jāveic dažādu ķermeņa orgānu un audu organiski izmeklējumi, lai noteiktu ar IgG4 saistītās slimības. Tikai tad, ja tiek ietekmētas vairākas orgānu sistēmas, piemēram, kombinētas, kad plaušas, nieres, aknasvai aizkuņģa dziedzeris ir ietekmēta, vai mēs varam runāt par ar IgG4 saistītu slimību.Laboratorijas vērtības un attēlveidošana ir standarta diagnostikas daļa. Histoloģija ir nepieciešama arī vairumā gadījumu. Prognoze pacientiem ar IgG4 saistītām autoimūnām slimībām ir salīdzinoši nelabvēlīga, ņemot vērā uzņēmību pret sekundārajām slimībām. Acīmredzot grupas slimības rada risku tuberkuloze un vēzis palielināt. Ar IgG4 saistīto slimību hroniskums ir saistīts arī ar sliktu prognozi. Regulāri skartie audi var radīt neatgriezenisku kaitējumu. Šis apstāklis ir īpaši nelabvēlīgs, ja tiek ietekmēti orgāni.
Komplikācijas
Ar IgG4 saistītās autoimūnās slimības var nopietni bojāt orgānus un komplikācijas, kas arī var būt bīstamas pacienta dzīvībai. Tas var ierobežot paredzamo dzīves ilgumu, ja nenotiek tūlītēja slimības ārstēšana. Tomēr nav iespējams paredzēt, kuri orgāni tiks ietekmēti un kā simptomi izpaudīsies. Tomēr vairumā gadījumu notiek orgānu palielināšanās un tādējādi sāpes. Viņi var arī uzbriest un vadīt uz rētas. Nereti ir arī bojājumi pacienta skeletā un duršana sāpes. Ietekmētā persona parasti jūtas slikti un cieš no zemas izturības. Muskuļi bieži sāp un ir kustību ierobežojumi. Vairumā gadījumu ar IgG4 saistīto autoimūno slimību ārstēšana ir tikai simptomātiska, jo cēloņsakarība nav iespējama. Šajā gadījumā pacientam tiek ievadīti medikamenti, un turpmākas komplikācijas nerodas. Tomēr komplikācijas var rasties, ja orgāni ir neatgriezeniski bojāti. Šajā gadījumā iestājas nāve vai transplantācija ir nepieciešams, lai saglabātu pacientu dzīvu.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Tūska uz ķermeņa un izkliedēta ādas izmaiņas jāuzrāda ārstam. Ja ķermeņa iekšpusē ir sasprindzinājuma sajūta, ja āda anomālijas izplatās tālāk vai, ja rodas slikta pašsajūta, simptomu noskaidrošanai ir nepieciešams ārsts. Atsevišķu sistēmu darbības traucējumu vai vispārējas slimības sajūtas gadījumā ir nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas akūtas situācijas, piemēram, samaņas zudums, ir jāsauc ārkārtas ārsts. Pirmā palīdzība pasākumus ir nepieciešami, lai nodrošinātu pacienta izdzīvošanu līdz ārsta ierašanās brīdim. Sāpju gadījumā veiktspējas kritums, koncentrācija problēmas, reibonis vai miega traucējumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja gaita ir nestabila, galvassāpes, asiņošana, kuņģis problēmas, caureja or aizcietējums rodas ārsts, jākonsultējas ar ārstu. Ja krampji vai tiek pamanītas garīgas patoloģijas, jākonsultējas ar ārstu. Problēmas ar urinēšanu, elpošana traucējumi vai periodiska elpošana, jāpārbauda un jāārstē. Ja skartā persona cieš no mobilitātes traucējumiem, locītavu problēmām vai spēcīgām svara izmaiņām, jākonsultējas ar ārstu. Ja sistēmā ir izmaiņas sirds ritms, augsts asinsspiediens vai asinsrites problēmas, nepieciešama papildu vizīte pie ārsta. Atkārtots vemšana, nelabums un krēpas tiek uzskatīti par neparastiem, un tie jāpārbauda ārstam. Ja nav auksts, jāvēršas pie ārsta, tiklīdz sūdzības turpinās vairākas dienas.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība dažreiz nepastāv pacientiem ar IgG4 saistītu autoimūno slimību, jo cēlonis vēl nav galīgi noteikts. Tāpēc terapija ir tikai simptomātiska. Citiem vārdiem sakot, šīs grupas slimības līdz mūsdienām nav ārstējamas. Pieredze to parādīja glikokortikoīdi ir izmantoti simptomātiskai ārstēšanai pacientiem ar IgG4 saistītām slimībām. Ja ir nepanesība pret steroīdiem vai notiek steroīdu-ugunsizturīgs kurss, rituksimabs var ievadīt. Zāles ātri noved pie klīnisko un histoloģisko rezultātu uzlabošanās. B šūnas pacienta audos samazinās. Tas pats attiecas arī uz IgG4 līmeni skartās personas serumā. Pirms jebkuru zāļu ievadīšanas ir svarīgi veikt faktisku apstiprinātu diagnozi. Īpaši limfoma slimības jāizslēdz līdz diferenciāldiagnoze pirms sākuma terapija. Cits terapija opcijas vēl nav dokumentētas. Īpaši ar IgG4 saistītā autoimūna pankreatīts, lieliska atbilde uz glikokortikoīdi ziņots par lielu daļu no visiem gadījumiem. Var būt nepieciešams kompensēt neatgriezeniskus orgānu bojājumus orgānu transplantācija.
Perspektīvas un prognozes
Saskaņā ar pašreizējām zinātniskajām un medicīniskajām zināšanām ar IgG4 saistītās autoimūnās slimības nav izārstējamas. Tāpēc prognoze tiek raksturota kā nelabvēlīga. Neskatoties uz to, pastāv terapeitiskas pieejas, kas atvieglo atsevišķus simptomus un tādējādi veicina dzīves kvalitātes uzlabošanos. Hroniska slimības gaita spēcīgi ietekmē skarto personu. Papildus dažādām disfunkcijām un sāpēm pastāv arī dzīvībai bīstamu progresiju draudi. Ja tiek ietekmēti orgāni, prognoze ievērojami pasliktinās. Šiem pacientiem paredzamais dzīves ilgums parasti tiek saīsināts, jo rodas neatgriezenisks kaitējums. Alternatīvi orgānu transplantācijas var veikt kā dzīves pagarināšanas pasākumu. Ja ir pieejams donora orgāns, šo ceļu bieži izvēlas. Ķirurģiskā procedūra ir saistīta ar riskiem un blakusparādībām. Ja komplikācijas nenotiek un organisms pieņem donora orgānu, pacientam parasti ir uzlabošanās veselība. Ja operācija ir neveiksmīga, simptomi palielinās un vispārēji stāvoklis ir stipri novājināta. Orgānu palielināšanās gadījumā bieži ir stipras sāpes. Tā rezultātā pacientam jāveic ilgstoša terapija. Tiklīdz ārstēšana tiek pārtraukta, notiek sūdzību regresija. Pastāvīgs atvieglojums pašlaik nav iespējams, jo līdz šim nav bijis iespējams atrast precīzu autoimūnas slimības attīstības cēloni. Individuāli sastopamo simptomu ārstēšana ir medicīniskās aprūpes uzmanības centrā.
Profilakse
Ar IgG4 saistīto slimību cēloņi un detalizēta patoģenēze vēl nav galīgi noskaidrota. Kamēr slimību cēloņi joprojām būs neskaidri, nebūs daudzsološu profilakses iespēju. Šīs attiecības raksturo ne tikai ar IgG saistītās autoimūnās slimības, bet attiecas arī uz gandrīz visām autoimūnajām slimībām līdz šim.
Follow-up
Ar IgG4 saistītās autoimūnās slimības novērošanas laikā var ārstēt tikai ierobežotā mērā. Profilaktiskai aprūpei, tāpat kā gandrīz visām autoimūnām slimībām, ir tikai dažas plašas vadlīnijas. Ārsti vispirms iesaka pretiekaisuma līdzekli uzturs ar pārtikas produktiem, kas stiprina ķermeni. Pēc tam seko veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu fizisko slodzi. Galvenā uzmanība tiek pievērsta tam, lai pacienti būtu uzmanīgi pret sevi un savu dzīvesveidu. Vingrinājumi samazina risku iekaisums un tajā pašā laikā uzlabo paša pacienta ķermeņa attēlu. Izvairīšanās no noteiktiem pārtikas produktiem samazina iekaisums. Piemēram, dzīvnieku pārtikai, piemēram, gaļai, var būt kaitīga ietekme. Veicina ļoti saldu pārtiku un arahidonskābi, kas atrodama, piemēram, sarkanajā gaļā iekaisums. Tāpēc slimniekiem vajadzētu ierobežot gaļas un rafinētas pārtikas patēriņu cukurs. Pākšaugi, dārzeņi, rieksti, piemēram, ir piemēroti augļi un linsēklu eļļa pretiekaisuma līdzekļi. Omega-3 taukskābes un daudzas garšvielas nodrošina arī spēcīgāku imūnsistēmu. Ietekmētie var tieši apmainīties ar informāciju pašpalīdzības grupās vai piedalīties tiešsaistes forumā. Šeit viņi satiekas ar sapratni un pierod pie savas jaunās dzīves situācijas. Šī saziņa palīdz tikt galā ar imūno slimību ikdienā.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Dažādās pašpalīdzības grupās vai forumos internetā ietekmētie cilvēki apmainās ar informāciju. Bieži vien garais ceļš līdz diagnozei ir apgrūtinājums. Katram cietējam jāatrod savs veids, kā rīkoties mainītajā dzīves situācijā. Dalīšanās pieredzē un paralēlu atpazīšana ir pozitīvi pārvarēšanas aspekti. Daudziem pacientiem palīdz pretiekaisuma līdzeklis uzturs. Daudzi pārtikas produkti pozitīvi ietekmē iekaisuma procesus organismā. Dzīves kvalitāte paaugstinās, pateicoties veselīgam dzīvesveidam. Papildus uzturs, tas ietver arī apzinātu izturēšanos pret sevi. Sportam ir arī pretiekaisuma iedarbība un tas paaugstina pašsajūtu. Pirmais solis ir izvairīties no pārtikas produktiem, kas palielina iekaisumu. Gaļa un dzīvnieku pārtika satur arahidonskābi. Šī taukskābe veicina iekaisumu, tāpat kā rafinēta cukurs.Dārzeņi, pākšaugi, augļi, rieksti, ogas, linsēklu eļļu un rapšu eļļa, gluži pretēji, ir inhibējoša iedarbība. Iekaisuma procesu un hroniska iekaisuma rašanos samazina, ēdot tomātus, ķiršus, papaiju, mellenes, granātāboli sēklas vai granātābolu sula, ananāsi, spināti, burkāni, arbūzs, balts kāposti, jēra salāti un omega-3 taukskābes, piemēram, savvaļas lašos. Garšvielas, piemēram, kurkuma, ingvers, čili, oregano un kanēlis arī parādīt veselība- veicinoša ietekme. Tad dari ķiploki un sīpoli. Mājputni piedāvā alternatīvu sarkanajai gaļai. Tas attiecas arī uz trekno desu. bērns var aizstāt ar medus, agaves sīrups vai niedru niedru cukurs.
