Īss pārskats
- Simptomi: galvenokārt augsta asinsspiediena simptomi, piemēram, galvassāpes, troksnis ausīs, redzes traucējumi, elpas trūkums un samazināta veiktspēja
- Diagnostika: Asinsspiediena mērīšana, kālija un nātrija līmeņa noteikšana asinīs, aldosterona un renīna līmeņa noteikšana, dažādi virsnieru garozas darbības testi, attēlveidošanas procedūras
- Cēloņi: bieži cēlonis ir virsnieru garozas palielināšanās, labdabīgs vai ļaundabīgs virsnieru garozas audzējs, ļoti reti slimība ir iedzimta
- Ārstēšana: ārstēšana ir atkarīga no cēloņiem. Bieži tiek lietoti hormona aldosterona antagonisti un antihipertensīvie līdzekļi, un audzēja gadījumā bieži nepieciešama operācija.
- Slimības gaita: gaita un prognoze ir atkarīga no cēloņa un, galvenais, no tā, cik labi var kontrolēt asinsspiedienu un izvairīties no sekundārām slimībām.
- Profilakse: Konna sindromu nevar novērst, jo nieru izmaiņu cēloņi parasti nav zināmi.
Kas ir Kona sindroms?
Kona sindroms (primārais hiperaldosteronisms) ir virsnieru dziedzeru slimība, kurā pastāvīgi ir pārāk augsts asinsspiediens (hipertensija). Šeit svarīga loma ir aldosteronam – vienam no hormoniem, kas regulē sāļu, piemēram, nātrija un kālija, koncentrāciju asinīs. Konna sindroma gadījumā virsnieru garoza ražo pārāk daudz aldosterona.
Primāro hiperaldosteronismu – organisma paša radīto pārāk daudz aldosterona – pirmo reizi 1955. gadā aprakstīja ASV ārsts Džeroms Konns. Ilgu laiku eksperti Kona sindromu uzskatīja par ļoti retu slimību. Tomēr tagad tiek uzskatīts, ka tas ir cēlonis līdz pat desmit procentiem no visiem paaugstināta asinsspiediena gadījumiem. Tomēr diagnozi nav viegli noteikt, jo daudziem no skartajiem nav acīmredzami zems kālija līmenis.
Kona sindroms ir visizplatītākais sekundārās hipertensijas cēlonis, t.i., paaugstināta asinsspiediena gadījumi, kas saistīti ar konkrētu pamatslimību, kas veido desmit procentus no visiem gadījumiem. Tomēr joprojām visizplatītākā ir primārā hipertensija, ko izraisa nelabvēlīgs dzīvesveids un iedzimti faktori.
Kādi ir Conn sindroma simptomi?
Galvenais Conn sindroma simptoms ir izmērāms augsts asinsspiediens. Primārais hiperaldosteronisms ne vienmēr izraisa pamanāmus simptomus. Tikai daži no skartajiem sūdzas par īpašiem augsta asinsspiediena simptomiem, piemēram,
- Galvassāpes
- Sarkana un silta seja
- zvana ausīs
- deguna asiņošana
- Redzes traucējumi
- Elpas trūkums
- Samazināta veiktspēja
Daudzi pacienti ziņo par muskuļu vājumu, krampjiem, sirds aritmiju, aizcietējumiem, pastiprinātām slāpēm (polidipsiju) un biežu urinēšanu (poliūriju).
Svara pieaugums nav viens no Konna sindroma tipiskajiem simptomiem, lai gan slimie cilvēki to bieži pieņem.
Kā tiek diagnosticēts Kona sindroms?
Conn sindroms parasti sākas ar augsta asinsspiediena diagnozi. Nav nekas neparasts, ka slimnieki tiek ārstēti mēnešus vai gadus, pirms ārsts diagnosticē Kona sindromu. Dažkārt to var atpazīt pēc tā, ka paaugstināto asinsspiedienu ir grūti kontrolēt ar dažādiem medikamentiem.
Ārsti parasti diagnosticē primāro hiperaldosteronismu, ja viņi konstatē zemu kālija līmeni tipisku simptomu dēļ vai nejauši asins analīzes laikā. Apmēram vienam no desmit cilvēkiem ar Kona sindromu ir kālija deficīts (hipokaliēmija). Kālijs ir minerāls, kas pilda daudzus svarīgus uzdevumus organismā, tostarp muskuļos, gremošanā un sirds ritma regulēšanā.
Konna sindroma gadījumā mainās arī citas asins vērtības: paaugstinās nātrija līmenis, samazinās magnija līmenis un asins pH vērtība nedaudz pāriet sārmainā diapazonā (alkaloze).
Ārsts izmanto tā saukto aldosterona/renīna koeficientu, lai salīdzinātu šīs divas vērtības. Vērtība virs 50 norāda uz iespējamu Kona sindromu. Tomēr vērtības svārstās un to ietekmē medikamenti, tostarp zāles pret augstu asinsspiedienu, piemēram, diurētiskie līdzekļi, beta blokatori un AKE inhibitori, tāpēc Konna sindroma diagnosticēšanai bieži ir nepieciešami vairāki hormonu testi.
Lai apstiprinātu Konna sindroma diagnozi, var būt noderīgs sāls slodzes tests. Tas nozīmē, ka pacients guļ nekustīgi apmēram četras stundas un šajā laikā saņem fizioloģiskā šķīduma infūziju. Cilvēkiem ar veselu virsnieru dziedzeri tas nodrošina, ka organisms samazina aldosterona veidošanos un hormonu līmenis samazinās uz pusi, turpretim Kona sindroma gadījumā aldosterona ražošana tiek gandrīz ietekmēta.
Dažreiz ārsts pārbauda citu aktīvo vielu ietekmi uz aldosterona līmeni, piemēram, ar fludrokortizona nomākšanas testu un kaptoprila testu.
Ortostāzes tests ir noderīgs arī Konna sindroma izraisītāja meklējumos. Šajā pārbaudē ārsts nosaka, kā mainās renīna un aldosterona līmenis, kad pacients atpūšas gultā vai pavada vairākas stundas nepārtraukti vertikālā stāvoklī (ejot un stāvot). Virsnieru paplašināšanās gadījumā organisms spēj labāk regulēt hormonu ražošanu nekā aldosteronu ražojošas adenomas gadījumā.
Cēloņi un riska faktori
Conn sindromu izraisa virsnieru garozas traucējumi. Šī ir virsnieru dziedzeru ārējā daļa, divi mazi orgāni, kas atrodas abu nieru augšējos galos. Virsnieru garoza ir viena no svarīgākajām dažādu hormonu, t.i., organismam svarīgo signalizācijas vielu, ražošanas vietām. Cita starpā tas ražo pretiekaisuma un metaboliski aktīvo kortizolu, kā arī dažādus dzimumhormonus un aldosteronu.
Aldosterons ir atbildīgs par asinsspiediena un ķermeņa ūdens bilances regulēšanu kopā ar citiem hormoniem – renīnu un angiotenzīnu. Tāpēc ārsti atsaucas arī uz renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu vai saīsināti RAAS.
Kā darbojas RAAS
Angiotenzīnu I pārvērš par angiotenzīnu II cits enzīms, angiotenzīnu konvertējošais enzīms (AKE). Tas savukārt izraisa asinsvadu saraušanos, kas paaugstina asinsspiedienu. Tajā pašā laikā angiotenzīns II stimulē virsnieru garozu, lai ražotu aldosteronu. Aldosterons nodrošina, ka organismā paliek vairāk ūdens un nātrija. Tas arī paaugstina asinsspiedienu, jo palielinās asins tilpums asinsvados. Tā rezultātā nieres tiek labāk apgādātas ar asinīm un izdala mazāk renīna.
Virsnieru garozas darbības traucējumi
Konna sindroma gadījumā RAAS kļūst nelīdzsvarots, jo virsnieru dziedzeris ražo pārāk daudz aldosterona. Tam ir dažādi iemesli:
- Labdabīgs virsnieru garozas audzējs (adenoma), kas ražo aldosteronu
- Divpusēja, neliela virsnieru dziedzeru palielināšanās (divpusēja virsnieru hiperplāzija)
- Vienpusēja vienas virsnieru dziedzera palielināšanās (vienpusēja hiperplāzija)
- Ļaundabīgs virsnieru garozas audzējs (karcinoma), kas ražo aldosteronu
Tomēr vienpusēja hiperplāzija un virsnieru karcinoma ir ļoti reti Konna sindroma cēloņi. Galvenie cēloņi ir divpusēja virsnieru hiperplāzija un labdabīga adenoma, no kurām katra veido nedaudz mazāk par 50 procentiem.
Ģimenes hiperaldosteronisms
ārstēšana
Konna sindroma ārstēšana katrā atsevišķā gadījumā ir atkarīga no cēloņa:
Divpusējas virsnieru hiperplāzijas, t.i., palielinātas virsnieru garozas abās pusēs, gadījumā palīdz dažādi medikamenti. Tie galvenokārt ietver aldosterona antagonistu spironolaktonu. Tas bloķē aldosterona “pieslēgšanās vietas” (receptorus) un tādējādi neļauj nierēm izdalīt vairāk kālija un saglabāt nātriju.
Tas arī samazina šķidruma daudzumu asinsvados, kālija līmenis paliek nemainīgs un asinsspiediens pazeminās. Lai kontrolētu hipertensiju, var izmantot arī citus antihipertensīvos līdzekļus.
Ja Kona sindromu izraisa aldosteronu ražojoša adenoma, ārsti audzēju izņem operācijas laikā – parasti kopā ar visu skarto virsnieru dziedzeri. Šī procedūra var izārstēt Conn sindromu, bet vismaz uzlabo augstu asinsspiedienu. Operācija var būt ieteicama arī vienpusējas virsnieru garozas hiperplāzijas gadījumā. Abos gadījumos veselais virsnieru dziedzeris pārņem noņemtā virsnieru dziedzera funkcijas.
Retos gadījumos I tipa ģimenes hiperaldosteronisms ir Konna sindroma izraisītājs. Šajā gadījumā hormons AKTH nodrošina, ka virsnieru garoza ražo vairāk aldosterona. Kortizonam līdzīgas zāles (glikokortikoīdi) nomāc AKTH efektu I tipa gadījumā; II tipa gadījumā tie tomēr ir neefektīvi.
Slimības gaita un prognoze
Kona sindroma gaita un prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa, tā, cik labi to var ārstēt un vai ir iespējams pazemināt asinsspiedienu līdz veselīgam līmenim ilgtermiņā. Problēma ir tāda, ka Conn sindroms bieži paliek neatklāts, ja kālija līmenis joprojām ir normas robežās. Tas bieži notiek ar divpusēju virsnieru hiperplāziju. Pareiza diagnoze un ārstēšana ievērojami uzlabo gaitu un prognozi. Noteiktos apstākļos Conn sindromu var izārstēt pat ar operāciju.
Konna sindroma lielākā problēma ir nevis pašas virsnieru garozas slimība, bet gan slimības gaitas rezultātā radušies bojājumi: sirds un asinsvadu slimību risks, piemēram, arterioskleroze, sirdslēkmes un insulti, kā arī acu un nieru bojājumi, palielinās. Tāpēc Conn sindroma ārstēšana ir svarīga.
Profilakse
Konna sindromu nevar novērst, jo nieru izmaiņu cēloņi parasti nav zināmi.
