Aplastisks anēmija rodas, ja ir traucējumi kaulu smadzenes funkciju. Ir sarkanās krāsas trūkums asinis Šūnas baltās asins šūnasun asins šūnas.
Kas ir aplastiskā anēmija?
Aplastisks anēmija ir tad, kad ir sarkanas krāsas deficīts asinis Šūnas baltās asins šūnas, un trombocīti līdz kaulu smadzenes disfunkcija. Šis smagais samazinājums visās asinis šūnas ir pazīstama arī kā pancitopēnija. Pancitopēnija ietver leikopēniju, anēmija un trombocitopēnija. Katru gadu uz miljonu iedzīvotāju attīstās apmēram divi cilvēki aplastiskā anēmija. Tādējādi tā ir ļoti reta slimība. Aplastiskās anēmijas var izraisīt: narkotikas, infekcijas un toksīni. Ļoti reti anēmija ir iedzimta.
Cēloņi
Fanconi anēmija un Diamond-Blackfan sindroms ir iedzimtu aplastisko anēmiju piemēri. Fankoni anēmija ir autosomāli recesīvs iedzimts traucējums. Tās pamatā ir hromosomu pārtraukums. Dimanta-Blekfana sindroms ir arī iedzimts. Šeit, hromosomas 19 un 8 ir mutācijas gēni. Tomēr iegūtās formas aplastiskā anēmija notiek biežāk. Vairāk nekā 70 procentos gadījumu cēlonis nav zināms. Desmit procentus aplastisko anēmiju izraisa narkotikas. Iespējamie izraisītāji ir nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), fenilbutazons, felbamāts holhicīns, allopurinols, tirostatisks narkotikas, sulfonamīni, zelts preparāti un fenitoīns. Vēl desmit procenti saslimšanas gadījumu ir saistīti ar ķīmisku saindēšanos ar pentahlorfenolu, lindāns or benzols. Jonizējošais starojums, piemēram, radiācijas gaitā terapija forums vēzis, var arī izraisīt aplastiskā anēmija. Piecus procentus anēmiju izraisa: vīrusi. vīrusi piemēram, parvovīruss B19 un Epstein-Barr vīruss var izraisīt. Tiek apspriests, vai ir iespējams, ka liels skaits idiopātisku gadījumu, ti, gadījumi bez identificējama cēloņa, ir nezināma vīrusa dēļ. Tā kā lielākajai daļai pacientu, neraugoties uz vīrusu infekcijām vai medikamentiem, neattīstās aplastiska anēmija, tiek apspriesta ģenētiskā nosliece. Saskaņā ar jaunākajām hipotēzēm eksogēni kaitīgi aģenti, piemēram, ķīmiskas vielas, narkotikas vai vīrusi vadīt uz autoimunoloģisko reakciju T limfocīti pret hematopoētiskajām cilmes šūnām kaulu smadzenes specifiskas ģenētiskas noslieces klātbūtnē.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Aplastiskās anēmijas simptomus nosaka sarkano asins šūnu deficīts, trombocīti, un baltās asins šūnas. Sarkano asins šūnu trūkuma dēļ skartie pacienti jūtas noguruši. Viņi cieš no galvassāpes, svara zudums, nelabums un koncentrācija problēmas. Zem uzsvars, viņiem ir grūtības elpošana. sirds likme tiek palielināta (tahikardija). Reizēm reibonis notiek. Balto asinsķermenīšu trūkuma dēļ imūnā sistēma ir stipri traucēta. Infekcijas tieksme dramatiski palielinās. Mutes un rīkles gļotādas no pacientiem ir daudz čūlu. Nekrotizējošs smaganu iekaisums ir raksturīga arī aplastiskajai anēmijai. Kursa laikā var rasties smagas infekcijas. Piemēram, smags pneimonija attīstās, no kuras pacienti gandrīz neatgūst. Sliktākajā gadījumā sepsis notiek. The patogēni iekļūst asinīs un attīstās vispārēja infekcija. Galvenais baktērijas atbildīgie ir Escherichia coli, Staphylococcus aureus un Klebsiella, Serratia vai Enterobacter ģints baktērijas. Galvenais simptoms sepsis ir periodiski līdz augstam drudzis. Turklāt ātri elpošana, vemšana, drebuļi, un zems asinsspiediens ir acīmredzami. In sepsis, bīstami dzīvībai šoks ir nenovēršama. Trombocīti parasti ir atbildīgas par asins recēšanu. Trombocītu trūkums izraisa paaugstinātu tieksmi asiņot. Pacientiem attīstās lielas hematomas pat no nelieliem trieciena ievainojumiem. Turklāt punctiform asiņošana āda, ts petehijas, kļūst redzami. Sievietēm hemorāģiskā diatēze izpaužas kā ilgstoša menstruācija.
Diagnoze un gaita
Sākotnējās aplastiskās anēmijas liecības sniedz klīniskie simptomi. Ja ir aizdomas par aplastisko anēmiju, a asins laboratoriskā izmeklēšana tiek veikta. The asins skaits parādīs samazinātu skaitu retikulocīti. Retikulocīti ir sarkano asins šūnu priekštecis. Trūkums norāda uz kaulu smadzeņu darbības traucējumiem. Sarkano asins šūnu trūkuma dēļ serums feritīns līmenis ir paaugstināts. Tas nozīmē, ka krātuve dzelzs serumā ir palielināts. Hormons eritropoetīns ir palielināts arī asins serumā un arī urīnā. eritropoetīns ražo niere stimulēt asins veidošanos. Lai apstiprinātu aplastiskās anēmijas diagnozi, kaulu smadzenes biopsija var veikt. Paņemtajā audu paraugā ir maz vai nav šūnu, kas veido sarkanās asins šūnas. Kaulu smadzenēs ir daudz tauku un nabadzīgi šūnas. Ja slimība ir smaga, tikai asins plazma un limfocīti ir atrodami kaulu smadzenēs. Ja ir aizdomas par aplastisko anēmiju, vienmēr tiek veikta arī rūpīga zāļu vēsture. Tas ir vienīgais veids, kā izslēgt iespēju, ka anēmija ir saistīta ar zāļu lietošanu.
Komplikācijas
Aplastiskā anēmija ir dzīvībai bīstama slimība, kas var izraisīt ļoti daudzas komplikācijas. Ja to neārstē, perspektīva ir ļoti slikta. Vairāk nekā divas trešdaļas mirst īsā laikā. Pēc veiksmīgas ārstēšanas, tomēr iespējas to izdarīt vadīt normāla dzīve atkal palielinās. Tomēr vecumam un granulocītu skaitam ir galvenā loma, novērtējot izārstēšanas iespējas. Lielākā daļa pacientu, kuriem tiek veikta alogēna hematopoētiska cilmes šūnu transplantācija ir pozitīvs rezultāts. Pat ja brāļi un māsas nav pieejamas un cilmes šūnas tiek ņemtas no ārvalstu donora, ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Tomēr apmēram ceturtdaļā gadījumu joprojām rodas smagas komplikācijas, kas bieži izraisa nāvi. Pat pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu ārstēšanu, veselīgas nākotnes perspektīvas tiek uzskatītas par labām. Četras piektdaļas izdzīvo šo slimību. Tomēr pusei no šiem pacientiem joprojām ir nepieciešama transplantācija jo viņi nereaģē uz ārstēšanu, atkārtojas vai vēlāk attīstās sekundāra slimība. Tā kā tā nav nekaitīga ārstēšana, ir stingri jāievēro mūža garuma pārbaudes. Tas ir vienīgais veids, kā izslēgt novēlotas sekas.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
galvassāpes nelabums, nogurums, vai svara zudums var norādīt uz aplastisku anēmiju, kas jānovērtē un jāārstē ārstam. Citas brīdinājuma zīmes ir slikta veiktspēja un asinsrites problēmas, kā arī asiņošana audos un infekcija. Ja rodas vairāki no šiem simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Neskatoties uz to, ka aplastiskā anēmija ir ārkārtīgi reti sastopama, tā notiek strauji. Biežāka anēmija, ti, klasiskā anēmija, arī nekavējoties jānosaka un jāārstē, ja nepieciešams veselība briesmas. Attiecīgi ir ieteicams apmeklēt ārstu, tiklīdz parādās pirmie anēmijas simptomi. Ģimenes ārsta vai neirologa apmeklējums ir īpaši steidzams, ja ir citas slimības, piemēram kuņģis un arī zarnu sūdzības, nervu traucējumi vai garīgas izmaiņas. Jebkura krāsas maiņa āda jāpārbauda. Tas pats attiecas uz izmaiņām mēle un nagi kā arī vispārēji simptomi, piemēram, sirdsklauves, elpas trūkums un iespējamās ģīboņa burvības. Ja tur ir asinis izkārnījumos vai urīnu, nekavējoties jāapmeklē tuvākā slimnīca, lai saņemtu papildu skaidrību. Tur var noteikt, vai tā ir aplastiska anēmija vai vienkārša anēmija. Ja to atklāj agri, abas formas var labi ārstēt.
Ārstēšana un terapija
Aplastiskās anēmijas gadījumā simptomātiska terapija sākotnēji tiek ievadīts ar asins pārliešanu. Tie satur koncentrētas sarkanās šūnas un trombocītus. The uzlējumi ir paredzēti, lai neitralizētu anēmiju un trombocitopēnija. Antibiotikas lieto infekciju ārstēšanai. Turklāt plaša spektra antibiotikas lieto, lai novērstu turpmākas infekcijas. Tā kā trombocītu deficīta dēļ ir paaugstināta tendence asiņot, pacientiem tas ir jāuztver viegli. Visos gadījumos ir jānovērš asiņošana. Lai novērstu turpmāku kaulu smadzeņu iznīcināšanu, pacienti saņem imūnsupresanti. Narkotikas, piemēram, kortizons or ciklosporīns tiek izmantoti. Dažos apstākļos anti-T limfocītu globulīns terapija tiek ievadīts. Kā galīgo terapiju cilmes šūnu transplantācija var veikt. Atkarībā no donora izārstēšanas līmenis pārsniedz 70 procentus.
Perspektīvas un prognozes
Aplastiskajai anēmijai ir nelabvēlīga prognostiskā perspektīva. Bez medicīniskās palīdzības vairāk nekā 2/3 no tiem, kas slimo ar šo slimību, mirst pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos. Iedzimtas slimības gadījumā organisms ar saviem līdzekļiem nevar uzlabot savu labsajūtu. Tas noved pie fizisko zaudējumu spēks un bērna nāve. Izmantojot ārstēšanu, var uzlabot pacienta izdzīvošanas varbūtību. Neskatoties uz to, pastāv paaugstinātas dzīvības briesmas. Ja organisms ir stipri novājināts, paša ķermeņa iespējas nav pietiekamas. Prognoze uzlabojas pacientiem ar stabilu imūnā sistēma un nav citu slimību. Neskatoties uz to, saskaņā ar pašreizējām medicīniskajām vadlīnijām aplastisko anēmiju nevar izārstēt. Juridisku iemeslu dēļ pētniekiem un zinātniekiem nav atļauts aktīvi iejaukties cilvēku darbībā ģenētika. Tāpēc medicīnas speciālisti koncentrējas uz pacienta pamata aprūpi, lai dotu iespēju dzīvot ar šo slimību. Ja ārstēšana tiek pārtraukta vai pārtraukta, izdzīvošanas varbūtība dramatiski samazinās. Dzīvesveids papildus jāpielāgo ķermeņa vajadzībām. Cik vien iespējams, pilnībā jāizvairās no asiņošanas. Pacientam nevajadzētu uzņemties nevajadzīgu risku, jo negadījumā vai kritienā vienmēr pastāv risks zaudēt dzīvību.
Profilakse
Tā kā ģenētiskā nosliece parasti nav zināma, aplastisko anēmiju ir grūti novērst.
Turpmāka aprūpe
Šajā anēmijā turpmākā aprūpe ir ļoti ierobežota. Jebkurā gadījumā pacients ir atkarīgs no pastāvīgas medicīniskās palīdzības, jo, ja to neārstē, šī slimība var izraisīt skartās personas nāvi. Vairumā gadījumu skartās personas anēmijas dēļ ir atkarīgas no asins pārliešanas. Bieži vien ir arī jāņem antibiotikas un citas zāles. Jāraugās, lai tie tiktu regulāri lietoti, un vecākiem jāpārbauda arī bērnu uzņemtais daudzums. Lietojot antibiotikas, alkohols jāizvairās arī no pretējā gadījumā, pretējā gadījumā to iedarbība vājināsies. To, vai šajā anēmijā tiks panākta pilnīga izārstēšana, parasti nevar paredzēt. Ļoti jauniem cilvēkiem vai bērniem šāda veida anēmija var arī vadīt līdz nāvei. Šajā gadījumā attīstība depresija var arī novērst.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar aplastisko anēmiju cieš no dzīvībai bīstamas slimības, tāpēc pašpalīdzība pasākumus nav prioritāte. Drīzāk cietušajiem pēc pirmo slimības simptomu reģistrēšanas nekavējoties jāsazinās ar ārstu vai neatliekamās palīdzības numuru. Tas ir tāpēc, ka ārstēšanas sākumam bieži ir izšķiroša ietekme uz turpmāko gaitu, kā arī prognozi. Parasti nepieciešama stacionāra uzturēšanās klīnikā, kuras laikā pacienti saņem, piemēram, pārliešanas. Visā ārstēšanas periodā fiziska atpūta ir būtiska skartajiem. Tieksme asiņot ir ievērojami palielināta, tāpēc pat nelielas traumas vai izciļņi var izraisīt komplikācijas. Pacientiem parasti tiek ievadītas antibiotikas, lai novērstu dažādas infekcijas. Slimība ievērojami samazina dabisko fizisko aizsargspēju, tāpēc arī cietušie izvairās no kontakta ar lielu cilvēku skaitu. Tas bieži ietekmē apmeklēšanas kārtību slimnīcā, kuru pacienti stingri ievēro. Veiksmīga slimības ārstēšana nenozīmē, ka vairs neradīsies komplikācijas. Tāpēc pacienti parasti apmeklē pēcpārbaudes visa mūža garumā, lai uzraudzītu viņu veselību veselība statusu pēc slimības un ātri ārstēt visas sūdzības. Tā kā pacienti parasti ir stipri novājināti, intensīvs sports kādu laiku pēc terapijas nav norādīts.
