Aplastiski anēmija (sinonīmi: Aplastiskā anēmija; Aplastiskais sindroms; Argeneriskā anēmija; Panmyelopathy, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastic anēmija, nenoteikts) ir anēmijas (anēmijas) forma, kurai raksturīga pancitopēnija (sinonīms: tricitopēnija; visu trīs šūnu rindu samazināšanās asinis; cilmes šūnu slimība) un vienlaikus hipoplāzija (funkcionāli traucējumi) kaulu smadzenes.
Aplastisks anēmija pieder hiperegeneratīvo anēmiju grupai, ti, ir eritropoēzes traucējumi (nobriedušu veidošanās) eritrocīti no asinsrades cilmes šūnām kaulu smadzenes).
Aplastiskajai anēmijai raksturīgs vidējais rādītājs hemoglobīns saturs vienā eritrocītā (MCH) un normāls vidējais viena eritrocīta līmenis tilpums (MCV). To sauc par normohromāziju un anēmiju klasificē kā normocītisku normohromisko anēmiju. Turklāt retikulocīti šajā klīniskajā attēlā ir normāli vai samazinājušies.
Aplastiskās anēmijas klasifikācija pēc smaguma pakāpes (jāizpilda 2 no 3 kritērijiem):
| Smagums | Granulocīti | Trombocīti | Retikulocīti |
| Nav smaga aplastiska anēmija (nSAA). | <1,500 / µl | <50,000 XNUMX / µl | <60,000 XNUMX / µl |
| Smaga AA (SAN) | <500 / µl | <20,000 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl |
| Ļoti (ļoti) smaga AA (vSAA) | <200 / µl | <20,000 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl |
Turklāt tiek nodalītas iedzimtas (iedzimtas) un iegūtas aplastiskās anēmijas formas. Svarīgākie abu formu pārstāvji ir:
Iedzimta aplastiska anēmija (kopumā rodas reti).
- Iedzimta diskeratoze
- Fankoni anēmija
Iegūtā aplastiskā anēmija
- Radiatio izraisīta aplastiska anēmija (staru terapija) vai citostatiskās zāles.
- Aplastiska anēmija, ko izraisa imūnās slimības.
- Vīrusu izraisīta aplastiska anēmija
Vairāk nekā pusē visu slimību gadījumu cēlonis joprojām nav skaidrs.
Dzimuma attiecība: vīrieši un sievietes tiek vienādi ietekmēti.
Frekvences pīķi: ir divi vecuma pīķi. Viens no tiem ir pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem, bet otrs - vecākiem cilvēkiem. Ir aizdomas par korelāciju ar hormonālām izmaiņām.
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 2 gadījumi uz 1,000,000 XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā (Eiropā). In Ķīna, saslimstība ir 2 slimības uz 100,000 XNUMX iedzīvotājiem gadā.
Kurss un prognoze: Prognoze ir ļoti slikta, ja to neārstē. Neārstētu pacientu letalitāte (mirstība, kas saistīta ar kopējo cilvēku skaitu, kas cieš no šīs slimības) ir līdz 70% (viņi mirst īsā laikā). Ar atbalstošu (asistējošu) terapija, letalitāti var samazināt līdz aptuveni 50%, kā arī ar imūnsupresīvu terapiju vai alogēnu kaulu smadzenes transplantācija, letalitāte ir mazāka par 20%. Vissvarīgākie prognostiskie parametri ir granulocītu skaits un vecums diagnozes laikā.
