Strukturālais proteīns: funkcija un slimības

Strukturālie proteīni galvenokārt kalpo kā stiepes sastatnes šūnās un audos. Viņiem parasti nav fermentu funkciju, tāpēc tie parasti netraucē vielmaiņas procesus. Strukturālā proteīni parasti veido garas šķiedras un dod, piemēram, saites, Cīpslas un kauli viņu spēks un kustīgums, viņu mobilitāte. Vairāki dažāda veida strukturālie proteīni veido apmēram 30% no visiem cilvēkiem sastopamajiem proteīniem.

Kas ir strukturālais proteīns?

Olbaltumvielas, kas galvenokārt piešķir audiem to struktūru un stiepes spēju spēks ir kopīgi pazīstami kā strukturālie proteīni. Strukturālās olbaltumvielas raksturo fakts, ka tās parasti nav iesaistītas fermentu-katalītisko vielmaiņas procesos. Skleroproteīni, kas tiek pieskaitīti strukturālajiem proteīniem, parasti veido garu ķēdi molekulas veidā aminoskābes savērtas kopā, un katru no tām saista peptīdu saites. Strukturālajiem proteīniem bieži ir atkārtotas aminoskābju secības, kas ļauj molekulas lai būtu īpašas sekundārās un terciārās struktūras, piemēram, dubultās vai trīskāršās spirāles, kas noved pie īpašām mehāniskām spēks. Svarīgi un labi zināmi strukturālie proteīni ir keratīns, Kolagēns un elastīns. Keratīns ir viens no šķiedru veidojošajiem strukturālajiem proteīniem, kas piešķir epidermas struktūru, mati un nagi. Kolagēni veido lielāko strukturālo olbaltumvielu grupu, kas veido vairāk nekā 24% no visiem cilvēka organismā atrodamajiem proteīniem. Pārsteidzoša kolagēnu iezīme ir tā, ka katra trešā aminoskābe ir glicīns un glicīna-prolīna-hidroksiprolīna virkne tiek uzkrāta. Asaru izturīgie kolagēni ir vissvarīgākie komponenti kauli, zobi, saites un Cīpslas (saistaudi). Atšķirībā no kolagēniem, kas gandrīz nav izstiepami, elastīns piešķir noteiktiem audiem elastību. Tāpēc elastīns ir svarīga sastāvdaļa plaušās, sienās asinis kuģi un āda, cita starpā.

Funkcija, ietekme un uzdevumi

Dažādas olbaltumvielu klases ir pakļautas terminam strukturāls proteīns. Visām strukturālajām olbaltumvielām kopīgs ir tas, ka to galvenā funkcija ir nodrošināt struktūru un izturību audos, kuros tie atrodas. Tas prasa plašu nepieciešamo strukturālo īpašību klāstu. Kolagēni, kas veido strukturālo olbaltumvielu saitēs un Cīpslas, cita starpā, ir ārkārtīgi izturīgas pret asarām, jo ​​saites un cīpslas tiek pakļautas lielai spriedzei attiecībā uz asaru izturību. Kā komponents kauli un zobiem, jāspēj veidoties arī kolagēniem lūzums-izturīgas struktūras. Citiem ķermeņa audiem papildus asaru pretestībai nepieciešama īpaša elastība, lai varētu pielāgoties attiecīgajiem apstākļiem. Šo uzdevumu veic strukturālie proteīni, kas pieder elastīniem. Tos var izstiept un zināmā mērā salīdzināt ar auduma audu elastīgajām šķiedrām. Elastīni ļauj ātri tilpums pielāgojumi asinis kuģi, plaušas un dažādas ādas un membrānas, kas iekļauj orgānus un kurām jātiek galā ar mainīgiem orgānu apjomiem. Kolagēni un elastīni arī viens otru papildina āda lai nodrošinātu ādas izturību un spēju mainīties. Kamēr saišu un cīpslu kolagēni galvenokārt garantē asaru izturību noteiktā virzienā, keratīni, kas ir daļa no nagiem un toenails, jānodrošina plakana (divdimensiju) izturība. Vēl vienu strukturālo olbaltumvielu klasi veido tā sauktie motora proteīni, kas ir galvenā muskuļu šūnu sastāvdaļa. Miozīnam un citiem motora proteīniem ir spēja sarauties, reaģējot uz noteiktu neironu stimulu, liekot muskuļiem īslaicīgi saīsināties, tērējot enerģiju.

Veidošanās, rašanās un īpašības

Strukturālie proteīni, tāpat kā citi proteīni, tiek sintezēti šūnās. Priekšnosacījums ir tas, ka piegāde atbilstoša aminoskābes tiek nodrošināta. Pirmkārt, vairāki aminoskābes ir saistīti ar peptīdu un polipeptīdu formu. Šie olbaltumvielu fragmenti tiek samontēti pie raupja endoplazmas tīkla, veidojot lielākus fragmentus un pēc tam pilnīgu olbaltumvielu molekulu. Strukturālie proteīni, kuriem jāveic funkcijas ārpus šūnām ārpusšūnu matricā, saņem etiķeti un tiek eksocitozes ceļā transportēti ārpusšūnu telpā, izmantojot sekrēcijas pūslīšus. Nepieciešamās strukturālo olbaltumvielu īpašības aptver plašu spektru starp stiepes izturību un elastību. Strukturālās olbaltumvielas parasti notiek tikai kā audu sastāvdaļa, tāpēc to proteīni koncentrācija nevar tieši izmērīt. Tāpēc optimāls koncentrācija nevar norādīt.

Slimības un traucējumi

Daudzpusīgie uzdevumi, kas jāveic dažādiem strukturālajiem proteīniem, liek domāt, ka var rasties arī darbības traucējumi, kas izraisa traucējumus un simptomus. Līdzīgi disfunkcija var rasties sintēzes ķēdē, jo dažādas fermenti un vitamīni ir nepieciešami sintēzei. Visievērojamākie traucējumi rodas, ja amino nepietiekamā piedāvājuma dēļ skābes, attiecīgos proteīnus nevar sintezēt. Nepieciešamo amino vairākums skābes ķermenis var sintezēt pats, bet ne neaizstājamās aminoskābes, kas jāpiegādā ārēji pārtikas vai diētas veidā bagātinātāji. Pat ar pietiekamu nepieciešamo aminoskābju daudzumu skābes, absorbcija iekš tievā zarnā var būt traucēta un izraisīt trūkumu slimības dēļ, uzņemto toksīnu dēļ vai kā dažu zāļu blakusparādība. Šajā kontekstā plaši pazīstama, kaut arī reta slimība ir Duchenne muskuļu distrofija. Slimību izraisa ģenētisks defekts x hromosomā, tāpēc tieši skar tikai vīriešus. The gēns defekts noved pie tā, ka strukturālo olbaltumvielu distrofīnu, kas ir atbildīgs par skeleta muskuļu muskuļu šķiedru nostiprināšanu, nevar sintezēt. Tā rezultātā muskuļu distrofija ar smagu gaitu. Cita - arī reta - iedzimta slimība noved pie mitohondriopātijas. Vairāki zināmi gēns DNS un mitohondriju DNS defekti var izraisīt mitohondriopātiju. Dažu mitohondriju strukturālo olbaltumvielu mainīts sastāvs izraisa samazinātu enerģijas piegādi visam organismam.