Pjoderma gangraenosum ir raksturīga čūla āda un ādas veidošanās nekroze. Vairumā gadījumu tā nav patstāvīga slimība, bet cita pamatslimības simptoms. Smagos gadījumos visas āda audi mirst.
Kas ir pyoderma gangraenosum?
Pjoderma gangraenosum ir raksturīga čūla un visu Nīderlandes sekciju nāve āda. čūla sauc par čūlu, un tiek saukta plaša ādas nāve gangrēna. Pjoderma gangraenosum nav infekcija, bet gan autoimūna slimība, kurā āda pati uzbrūk imūnā sistēma. Notiek baltā aktivizācija asinis šūnas. Tikai imūnsupresīvi medikamenti piemēram, glikokortikoīdi, ciklosporīns A vai dapsone var pietiekami vājināt imūnā sistēma un veicina slimības simptomu remisiju. Pyoderma gangraenosum bieži rodas citas pamatslimības, piemēram, fona gadījumā čūlainais kolīts, Krona slimība, reimatoīdais artrīts, vaskulīts, hroniska hepatīts, vai pat leikēmija. Tomēr tas var attīstīties arī pēc ādas traumām vai pēc ķirurģiskas brūces operācijas. Precīzs tā attīstības mehānisms vēl nav zināms. Parasti čūlas attīstās ļoti lēni. Tomēr ir arī gadījumi, kas saistīti ar masveida uzliesmojumiem.
Cēloņi
Pyoderma gangraenosum ir autoimūna slimība, kuras cēlonis nav pilnībā noskaidrots. Daudzos gadījumos to interpretē arī kā esošas autoimūnas slimības komplikāciju. To parāda arī piodermas gangraenosuma asociācijas ar citām autoimūnas slimības. Tādējādi cieš apmēram desmit procenti no visiem pacientiem ar pyoderma gangraenosum čūlainais kolīts vai Krona slimība. Līdz 50 procentiem no visiem gadījumiem saikne ar reimatoīdo artrīts, vaskulīts, hronisks artrīts vai leikēmija Var būt atrasts. Cēloņsakarība ar metaboliskā sindroma ir arī aizdomas. Kopumā tiek uzskatīts, ka pyoderma gangraenosum nav izolēta ādas slimība, bet ir ādas reakcijas izpausme vispārējā sistēmiskā slimības procesā, balstoties uz autoimunoloģiskiem principiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pyoderma gangraenosum bieži sākas ar pustulu un papulu veidošanos uz ādas, kas ātri palielinās un saplūst. Galu galā tie vēlāk pasliktinās un veido sāpīgu čūla. Pilsētas centrā čūla ir centrālā zona nekroze. Uz robežas zonas ar neskartu ādu parādās zilgani spilgta krāsa. Čūlā nav konstatētas infekcijas. Vairumā gadījumu slimība attīstās ļoti lēni. Tomēr ir arī gadījumi ar strauju attīstību, kas dažkārt pat ir nepieciešama amputācija no skartajām ekstremitātēm. Apakšstilbi tiek ietekmēti 80 procentos gadījumu. Tomēr visas citas ādas vietas var ietekmēt arī piodermas gangraenosums. Ja ir inficēti skartie apgabali, ir sagaidāmi nopietni slimības kursi. Ļoti bieži rodas arī citi simptomi. Atkarībā no pamatslimības, smaga gremošanas problēmas, bieži rodas reimatiskie simptomi vai hroniskas elpošanas problēmas.
Slimības diagnostika un gaita
Lielākoties pyoderma gangraenosum diagnoze balstās uz slimības tipiskajām klīniskajām izpausmēm. Agrīnā slimības stadijā vaskulīts (iekaisums no asinis kuģi) bieži notiek arī. Tāpēc šajā posmā ir noderīga arī izmēģinājuma izgriešana slimajā zonā. Vēlāk var noteikt tikai iekaisuma reakcijas. Seroloģiski nekādas īpašas izmaiņas nav iespējams noteikt. Dažreiz patoloģiski paaugstināta monoklonāla koncentrācija antivielas vai mainīgs autoantivielas tiek atklāti. Kā daļu no diferenciāldiagnoze, specifiskas ādas slimības, piemēram, eritēma, ādas tuberkuloze, Buruli čūla, erysipelas, kāja čūlas vai pat sifilisu jāizslēdz.
Komplikācijas
Šajā slimībā pacienti cieš no vairākām nepatīkamām ādas sūdzībām. Tas galvenokārt attiecas uz ādu nekroze un tālāk arī čūlu veidošanās zem ādas. Šī iemesla dēļ pacienti ir atkarīgi arī no regulārām pārbaudēm, lai izvairītos no dažādām komplikācijām. Tomēr turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no precīzā cēloņa, tāpēc vispārēja komplikāciju prognozēšana parasti nav iespējama. Tomēr sliktākajā gadījumā ādas slāņi var nomirt. Pustulas un papulas veidojas uz pašas ādas. Čūlas parasti ir saistītas ar sāpes un āda var iegūt nedabisku krāsu. Ja slimība netiek ārstēta, amputācija dažos gadījumos var būt nepieciešama skarto ekstremitāšu daļa. Slimību var ārstēt ar medikamentu palīdzību. Tomēr galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības ārstēšanai. Parasti skartie ir atkarīgi arī no psiholoģiskās ārstēšanas. Dzīves ilgumu negatīvi neietekmē, ja ārstēšana ir veiksmīga. Tomēr, pamatojoties uz ārstēšanu, nevar izslēgt, ka sūdzības neatkārtosies pacienta dzīvē.
Ārstēšana un terapija
Piodermas gangraenosuma ārstēšanai tiek izmantoti nesaistīti pārsēji un brūču pārsēji, kas veicina granulācijas audu veidošanos. Turklāt brūču dziedēšana paātrina arī regulāra skrāpēšana (kiretāžu) no skartajām teritorijām. Tomēr nekrozes ablācija ar ķirurģiskiem līdzekļiem ir kontrindicēta, jo tā var vēl vairāk palielināt bojājumu lielumu. Šis efekts ir pazīstams arī kā paterģijas fenomens. Labi rezultāti tiek iegūti, sistemātiski pielietojot imūnsupresanti. Imūnsupresanti galvenokārt ir augstasdeva glikokortikoīdi kopā ar citostatiskie līdzekļi piemēram, azatioprīns or ciklofosfamīds. Terapija ar glikokortikoīdi vien bieži noved pie recidīva pēc pārtraukšanas. Tāpēc labāki rezultāti rodas, kombinējot dažādus procesus, kas izraisa imūnsupresiju. Baktēriju kolonizācija brūces var novērst ar sautējumiem ar Rivanol un, vieglākos kursos, ar vannām ar fizioloģisko šķīdumu un hlorheksidīns. Ārstēšanas laikā nevajadzētu ierobežot pacientu kustību, jo veicina regulāras pastaigas limfa plūsma. Tas palīdz mazināt iespējamo pietūkumu. Pavadot sāpes ārstēšana tiek veikta, ievadot pretsāpju līdzekļus. Psiholoģiskā ārstēšana ir svarīga PK sastāvdaļa terapija. Īpaši tādas ekstremālas slimības gadījumā kā piodermas gangraenosums ir sagaidāmi psiholoģiski pavadoši efekti. Tādas metodes kā autogēna apmācība, progresējošs muskulis atpūta vai individuāla dziļa relaksācija palīdz samazina stresu. Ieteicama arī psihoterapeitiskā ārstēšana.
Profilakse
Tā kā precīzs pyoderma gangraenosum cēlonis nav zināms, nav īpašu ieteikumu tā novēršanai. Esošās autoimūnas slimības palielināt šīs slimības simptomu parādīšanās varbūtību. Visticamāk, ka pastāvīga pamata slimības ārstēšana var arī samazināt pyoderma gangraenosum risku. Vispārīgi ieteikumi veselīgam dzīvesveidam ar līdzsvarotu uzturs, daudz vingrinājumu un izvairīšanās no alkohols un cigaretes vienmēr ir noderīgas ķermeņa labsajūtai. Atsevišķos gadījumos tie var arī palīdzēt samazināt piodermas gangraenosuma risku.
Follow-up
Vairumā gadījumu tikai daži pasākumus un tiešās pēcapstrādes iespējas ir pieejamas tiem, kurus skārusi pyoderma gangraenosum. Šī iemesla dēļ agrīnā stadijā jāvēršas pie ārsta, lai novērstu turpmākas šīs slimības komplikācijas vai diskomfortu. Pašārstēšanās nevar notikt, tāpēc pēc pirmajām pazīmēm vai simptomiem ir jāsazinās ar ārstu. Daudzi no skartajiem ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Lai pareizi un pastāvīgi novērstu simptomus, vienmēr ir svarīgi nodrošināt, ka zāles tiek lietotas regulāri un pareizā devā. Turklāt arī skartajiem vajadzētu valkāt kompresijas zeķes lai pilnībā izārstētu pyoderma gangraenosum. Neskaidrību, jautājumu vai blakusparādību gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Daudzi no cietušajiem ārstēšanas laikā ir atkarīgi arī no psiholoģiskās palīdzības, jo īpaši savas ģimenes atbalstam var būt ļoti pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu. Turpmākā piodermas gangraenosuma gaita tomēr ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un arī no slimības izpausmēm, tāpēc vispārēja prognozēšana nav iespējama.
