Progresīva sistēmiska sklerodermija (PSS) ir hroniska iekaisuma slimība saistaudi un asinsvadu sistēmu, ko izraisa ķermeņa nepareiza regulēšana imūnā sistēma. Sievietes biežāk ietekmē progresējoša sistēmiska sklerodermija nekā vīrieši.
Kas ir progresējoša sistēmiskā sklerodermija?
Progresīva sistēmiska sklerodermija (PPS) ir hroniska iekaisums no saistaudi un asinsvadu sistēma āda un iekšējie orgāni kas rodas disfunkcionālas darbības dēļ imūnā sistēma (autoimūna slimība). Sakarā ar to, ka ir noregulēta imūnā sistēma, progresējošā sistēmiskā sklerodermijā imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa kolagēnam saistaudi (kolagenoze) un izraisa iekaisuma reakcijas, kas vadīt līdz elastības zudumam ādaun vēlāk arī orgānu un sacietēšanas (sklerozes). Tā rezultātā rodas pirkstu un roku tūska, kā arī sklerodaktilija, maskas seja, kas raksturīga progresējošai sistēmiskai sklerodermijai sejas izteiksmes zuduma dēļ, disfāgija lingvālās frenulozes saīsināšanās dēļ un iekaisusi savienojumi (artralģijas).
Cēloņi
Simptomus, kas raksturīgi progresējošai sistēmiskai sklerodermijai, izraisa imūnās disfunkcijas, kad imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa struktūrām, īpaši kolagēniem saistaudiem un asinsvadu sistēmai. āda un iekšējie orgāni, izraisot iekaisuma reakcijas. Turklāt progresējošā sistēmiskā sklerodermijā ir dažu saistaudu (fibroblastu) šūnu disregulācija, liekot tām vairāk sintezēt Kolagēns, kas uzkrājas ādā un izraisa ādas izmaiņas raksturīga progresējošai sistēmiskai sklerodermijai un, progresējot, saistaudu un asinsvadu izmaiņām iekšējie orgāni. Šīs regulēšanas izraisītāji vēl nav zināmi. Papildus ģenētiskajiem faktoriem vīrusu un baktēriju antigēni, kā arī noteikti narkotikas, audzēji, UV gaisma un dzimums hormoni tiek apspriesti kā progresējošas sistēmiskas sklerodermijas izraisītāji.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas simptomus var iedalīt trīs posmos. Sākotnēji ādas izmaiņas un sabiezējumi tiek novēroti uz rokām un kājām. Sākotnējo progresējošās sistēmiskās sklerodermijas stadiju raksturo arī roku tūska. Saistaudi arvien sacietē. Tas izjūk. Reino sindroms ir arī tipisks. To raksturo bālganzilganas, slikti perforētas rokas. Dažreiz nekroze no saspringtajām ādas vietām, ko apgrūtina rūdīti rētaudi, notiek šajā posmā. Sejas izteiksme arvien vairāk samazinās. Progresējošā ādas spriedze izraisa maskai līdzīgas sejas īpašības. Kopš lūpa reģionu var ietekmēt arī palielinot audu sacietēšanu, izstarošanu grumbas bieži veidojas ap mute atvēršana. The mute kļūst arvien mazāka. Medicīniski to sauc par mikrostomiju. Mazs asinis kuģi sejā bieži paplašinās, veidojot telangiectasias. Arī ādas pigmentācija var būt pārsteidzoši izmainīta. Otrajā posmā iekaisusi un tūska savienojumi vairs nevar pārvietot bez ierobežojumiem un sāpes sakarā ar pieaugošo ādas pievilkšanu. Progresējoša sistēmiska sklerodermija izraisa pirkstu vai pirkstu izliekumu. Trešais progresējošās sistēmiskās sklerodermijas posms ietekmē iekšējos orgānus. Arī tos arvien vairāk ietekmē sacietēšana. Tas noved pie sacietējušiem gremošanas orgāniem, plaušu fibroze, un apgrūtināta rīšana barības vada sklerotisko izmaiņu dēļ un mutes dobums.
Diagnoze un gaita
Progresējoša sistēmiskā sklerodermija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz īpaši esošajiem simptomiem ādas izmaiņas. Diagnozi apstiprina audu paraugu ņemšana un analīze (biopsija) no skartajām ādas vietām un a asinis pārbaude. Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas klātbūtnē koncentrācija noteiktu imunoloģisko proteīni, tā sauktie antinukleārie antigēni un ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums) ir paaugstināti. Turklāt kapilārs nagu gultas mikroskopija var atklāt no stadijas atkarīgas asinsvadu izmaiņas, kas raksturīgas progresējošai sistēmiskai sklerodermijai. Iespējamo disfāgiju var diagnosticēt, pamatojoties uz barības vada (pārtikas caurules) mērījumu. Turklāt sirds sonogrāfija (ultraskaņa) un to analīze plaušu funkcija sniedz informāciju par orgānu iesaistīšanos. Progresīvai sistēmiskai sklerodermijai var būt divi dažādi kursi. Tā sauktajai acral sklerodermijai ir lokalizēts kurss, kurā tiek ietekmēti tikai mazāki ādas laukumi, īpaši uz kājām un rokām (acras). Prognoze parasti ir laba, ja tās nav plaušu iesaistīšanās. Difūzā progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gaitā iekšējie orgāni (niere, plaušu, sirds) parasti tiek iesaistīti, padarot prognozi un kursu par sliktu (nelabvēlīgu) atkarībā no iesaistīšanās apjoma.
Komplikācijas
Lielākā daļa diagnozes, piemēram, progresējošas sistēmiskas sklerodermijas, komplikācijas rodas iekšējo orgānu iesaistīšanās dēļ. Šajā sklerodermijas formā sacietēšana ietekmē ne tikai ādu. Imūnā sistēma ir saistīta arī ar šo reto autoimūno slimību pārmērīgas reakcijas dēļ. Tāpēc ir vēl svarīgāk, lai cietušie saņemtu ilgstošu ārstēšanu, lai izvairītos no komplikācijām. Nikotīns lietošana var vēl vairāk saasināt progresējošas sistēmiskas sklerodermijas simptomus. Smēķētājos jau sažņaugti kuģi sašaurināt vēl vairāk. Palielināta tieksme uz iekaisums ir palielināts. Saspiešana kuģi jāsamazina arī šajā smagajā sklerodermijas formā ar pasākumus pret auksts ietekmes. Ar nepietiekamu uzturu, mitrināšanu un ādas kopšanu skarto āda izžūst. Slimības dēļ var rasties rīšanas traucējumi, asinsrites problēmas pirkstos vai sejas maska. Slimniekiem bieži ir iekaisuma epizodes, zarnu problēmas un imūndeficīts. Komplikācijas var rasties arī muskuļu un skeleta sistēmā ar sklerodermiju. Bez limfodrenāža or fizioterapija, tad savienojumi kļūst arvien stīvāka. Mērens sporta veids, piemēram peldēšana ir arī ieteicams. Trešajā slimības stadijā plaušu fibroze var attīstīties. Arī citi orgāni var kļūt nefunkcionāli, jo palielinās audu sacietēšana. Tā kā progresējošā sistēmiskā sklerodermijā paredzamais dzīves ilgums ir samazināts, ārstēšana ir attiecīgi intensīva.
Kad jāredz ārsts?
Par ādas izskata izmaiņām, pietūkumu, krāsas maiņu vai izaugumiem jāinformē ārsts. Ja attīstās tūska, ādas slāņu sabiezējums vai ekstremitāšu īpatnības, ir ieteicams veikt papildu vizīti pie ārsta. Būtu jāpēta un jāārstē pieaugošais diskomforts vai pastāvīgi pārkāpumi. Ja sejas izteiksmē ir novirzes, ir pamats uztraukumam. Ja tiek pamanītas maskai līdzīgas sejas vai sejas izteiksmes ierobežojumi, nepieciešama ārsta vizīte. Rūdīšanās ap lūpām ir raksturīga progresējošai sistēmiskai sklerodermijai. Simptomi ir jānoskaidro, lai varētu sastādīt ārstēšanas plānu. Turklāt forma mute, un jo īpaši mutes atvēršana, pacientiem ar šo slimību laika gaitā kļūst arvien mazāka. Ja redzams asinis asinsvadi attīstās sejā, norīšanas ierobežojumi vai vizuālas izmaiņas mutes dobums, jākonsultējas ar ārstu. Jāizpēta arī barības vada anomālijas un pārtikas patēriņa samazināšanās. Ārstam jāuzrāda vispārēja disfunkcija, sacietēšana ķermeņa iekšienē vai sasprindzinājuma sajūta. Slimības vadīt uz izmaiņām orgānos, kas jāārstē, lai izvairītos no komplikācijām vai dzīvībai bīstamiem apstākļiem. Asins traucējumi apgrozība, ārstam jānoskaidro slimības vai vispārēja savārguma sajūta. Ja efektivitāte samazinās vai tiek pamanīti imūnsistēmas traucējumi, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ir vērsti uz simptomātisku simptomu mazināšanu un novēršanu un progresējošā kursa palēnināšanu. Tādējādi pretiekaisuma narkotikas piemēram, NPL (nesteroīdie pretreimatisma līdzekļi, piemēram, diklofenaks) Un glikokortikoīdi tiek izmantoti, īpaši iekaisuma epizodēs. Imūnsupresanti (metotreksāts, ciklofosfamīds) tiek izmantoti arī, lai samazinātu un inhibētu imūnās disregulācijas progresējošā sistēmiskā sklerodermijā. Pavadīšana fizioterapija, ergoterapija, siltuma terapija un fizisku pasākumus lai saglabātu locītavu kustīgumu, kā arī apdomīgu ādas kopšanu ar lipīdu papildināšanu ziedes un limfa drenāža ir ieteicama. Turklāt klātbūtnē asinsrites traucējumi, vazodilatatori (prostaglandīni) Un acetilsalicilskābe var lietot, kamēr progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ar nieru darbības traucējumiem antihipertensīvos līdzekļus (AKE inhibitori) lieto arī medicīniski. Dažos progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumos var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu ādas defektus vai locītavu stīvumu. Tādi aģenti kā interferons, kas kavē jaunu saistaudu veidošanos, un takrolīms, kas nomāc enzīmu, kas iesaistīts imūno aizsardzībā (kalcineirīns), ir izmēģinājuma fāzē. Pozitīva pieredze iegūta arī ar infūziju iloprosts progresējošā sistēmiskā sklerodermijā.
Profilakse
Tā kā progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā imūno disregulācijas izraisītāji nav zināmi, slimību nevar novērst. Tomēr daži vienkārši pasākumi var mazināt simptomus. Piemēram, siekalas- stimulējošas konfektes (piparmētru konfektes, košļājamā gumija) un biežākas, bet mazākas maltītes var mazināt klāt esošo rīšanas grūtības un novērst sausa mute. Izvairīties auksts, progresējošā sistēmiskā sklerodermijā ieteicams ikgadējās brīvdienas pārcelt uz ziemas mēnešiem un siltiem reģioniem.
Pēcapstrāde
Progresējoša sistēmiskā sklerodermija ir sklerodermijas apakškopa, kas ir neārstējama autoimūna slimība. Tāpēc šajā formā tieša novērošana nav iespējama, un ir nepieciešama diezgan pastāvīga, galvenokārt hroniski pasliktinošās slimības ārstēšana. Pēc diagnozes noteikšanas un akūtas ārstēšanas jānotiek ilgstošai ārstēšanai, kā arī kursa iespējamo novēloto seku samazināšanai, aizkavēšanai vai novēršanai. Smagās slimības formās šīs sekas var beigties vadīt līdz pacienta nāvei. Parasti visu atlikušo mūžu pacients ir atkarīgs no zāļu variācijām, un ir nepieciešamas regulāras ārstu konsultācijas. Konkrētais kurss un tiešā prognoze nav paredzama, šeit ir ļoti dažādas formas. Visbeidzot, pēcapstrādes jomā paliatīvā aprūpe jāpiemin arī tad, kad kļūst skaidrs, ka slimība noteiktā laikā neizbēgami novedīs pie nāves. Pacienta dzīves kvalitāti pēc iespējas ilgāk var paaugstināt vai uzturēt ļoti labā līmenī. Šajā kontekstā nevajadzētu baidīties vērsties pie apmācīta medicīnas un medicīnas personāla paliatīvā aprūpe savlaicīgi un attiecīgi ņemt vērā skartās personas vēlmes.
Ko jūs varat darīt pats
Cietušajiem ir īpaši svarīgi, lai viņi saņemtu ilgstošu medicīnisko aprūpi. Pārtraucot vai mainot izrakstītās zāles narkotikas uz savu atbildību var izraisīt komplikācijas vai pastiprināt esošos simptomus. Kopš nikotīns izraisa pasliktināšanos veselība kā arī no esošo neatbilstību palielināšanās ir pilnībā jāizvairās. Tāpat jāizvairās no vides, kurā cilvēki smēķē. Pacienta organisms reaģē pat tad, ja nikotīns tiek absorbēts tikai pasīvi. Neskatoties uz to, ka šo slimību izraisa imūnsistēmas traucējumi, tomēr vajadzētu pietiekami nostiprināt paša ķermeņa aizsardzību. Veselīgs dzīvesveids, kā arī līdzsvarots uzturs veicināt labklājības stiprināšanu. Virssvars jāizvairās, un ir jāveic pietiekami daudz vingrinājumu. Progresējošu sistēmisku sklerodermiju papildina vizuālas izmaiņas. Lai izvairītos no garīgām vai emocionālām problēmām, ir jāstiprina pašcieņa. Pretējā gadījumā garīga slimība var attīstīties. Kā kompensācija uzmanība jāpievērš stabilai sociālajai videi un atpūtas aktivitātēm jābūt vērstām uz dzīvesprieka stiprināšanu. Stresoru samazināšanai jāizmanto joga or meditācija var būt noderīga. Skartā persona tos var veikt jebkurā laikā uz savu atbildību.
