Klatskin audzējs ir viens no žults kanālu karcinomas. To uzskata par īpašu holangiocelulārās karcinomas veidu.
Kas ir Klatskin audzējs?
Klatskin audzējs ir ļaundabīgs izaugums, kas veidojas centrālajā daļā žults cauruļvadi. Tas pārstāv konkrētu žults kanālu karcinoma. Klatskin audzējs atrodas pie aknu dakšas. Šajā brīdī labie un kreisie aknu kanāli savienojas, veidojot kopēju kanālu. Medicīnā audzēju sauc arī par aknu dakšas karcinomu vai bifurkācijas karcinomu. Klatskin audzējs īpaši ietekmē cilvēkus vecumā no 60 līdz 70 gadiem.
Cēloņi
Klatskin audzējs tiek klasificēts kā holangiocelulāra karcinoma, kuras cēloņi joprojām nav skaidri. Šī iemesla dēļ vēl nav atrasti precīzi šīs retās slimības attīstības izraisītāji. Tomēr noteikti riska faktori ir zināms, ka tie veicina Klatskin audzēja rašanos. Tie ietver jau pastāvošus apstākļus, piemēram, žultsakmeņi iekš aknas (hepatolitiāze), primārais sklerozējošais holangīts, Caroli sindroms un holedohāla cista. Infekcijas ar parazītiem, piemēram, Clonorchis sinensis un Opisthorchis viverrini, ir vēl viens riska faktors. Šīs slimības galvenokārt rodas Ķīna un Taizemē. Ārsti dala Klatskin audzēju divās formās. Tie ir polipiskais intraluminālais un difūzais infiltrācijas tips. Abām formām ir iespēja saplūst savā starpā. Gar žultsvadiem tie ietekmē aknas. Apmēram pusē no visiem ļaundabīgajiem audzējiem metastāzes uz limfa mezgli ir redzami arī diagnozes laikā. Klatskin audzējs agrīnā stadijā iefiltrējas perineirālajos apvalkos, kas var izplatīties līdz periortālā nerva pinumam. Tā kā ar attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm ir grūti noteikt audzēja izplatīšanos, tikai histoloģiskā izmeklēšana atklāj tā apjomu. Klatskin audzējs tiek sīkāk sadalīts I līdz IV tipos. I tipa gadījumā aknu dakšiņu neietekmē karcinoma, kas veidojas uz žultsvadiem. No otras puses, ja ir aknu dakša, mēs runājam par II tipu. III tipa gadījumā audzējs vienā pusē sasniedz segmentālos kanālus. Ja ir IV tips, tiek ietekmētas sekundārās ietekas labajā un kreisajā pusē. Šajā gadījumā ārstniecisko rezekciju vairs nevar veikt.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Vairumā gadījumu Klatskin audzēja attīstību pacients pat nepamana. Sūdzības rodas tikai tad, kad audzējs palielinās. Tad žultspūslis palielinās zem labās ribas, kas ir nesāpīgi. Turklāt cietušie cieš no smagām dzelte (icterus). Vairumā gadījumu ir arī lielāks svara zudums. Citas sūdzības var būt nieze un tauku izkārnījumi (steatoreja). Turklāt Klatskin audzējs iekļūst aknas. Slimībai progresējot, vēdera augšdaļā ir diskomforts, apetītes zudums un nogurums. Dzeltenā kaite, kas sākas agrīnā stadijā, izraisa žultsvadu aizsprostojums. Tādējādi žults pigmenta aizplūšana bilirubīns ir traucēts. Žultsskābes trūkums izraisa taukskābes un trialcilglicerīdi nespēj konjugēties zarnās. Turklāt lipāzes tos vairs nevar sašķelt un absorbēt. Tā kā tie paliek zarnu lūmenā, rodas tauku izkārnījumi.
Diagnoze un slimības progresēšana
Klatskin audzēja diagnosticēšanai ir piemērotas vairākas pārbaudes metodes. Tie parasti ietver: asinis tests ar izmaiņām žults un aknās fermenti. Turklāt vēdera dobuma ultrasonogrāfija (ultraskaņa vēdera pārbaude). In Rentgenstūris izmeklēšanas laikā pacients iepriekš lieto kontrastvielu, lai padarītu žultsvadus redzamus. Tādā veidā var identificēt audzēja izraisītu žultsvadu sašaurināšanos. Magnētiskās rezonanses holangiopankreatikogrāfija (MRCP) var veikt arī, lai vizualizētu audzēja stenozi. Šajā gadījumā nepastāv risks, ka a kontrastviela. Tomēr Klatskin audzēju nevar vizualizēt visā apjomā, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus, jo tas izplatās gar nervu apvalkiem. Tomēr tā pamatplatība parasti tiek labi atklāta. Klatskin audzējs bieži iziet negatīvu gaitu. Piemēram, diagnozes laikā tas parasti jau ir pieaudzis tik lielā mērā, ka operāciju vairs nevar veikt. Šī iemesla dēļ dzīves ilgums ar šo slimību tiek uzskatīts par zemu. Tikai apmēram pieci procenti no visiem pacientiem joprojām ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Komplikācijas
Tā kā Klatskin audzējs ir a vēzis, šajā gadījumā rodas parastās audzēja slimības komplikācijas un riski. Nelabvēlīgā gadījumā vai, ja ārstēšana tiek uzsākta novēloti, šis audzējs jau var izplatīties citos ķermeņa reģionos un tādējādi ietekmēt citus veselus audus. Tas var arī vadīt uz samazinātu dzīves ilgumu. Sliktākajā gadījumā skartā persona mirst audzēja rezultātā. Nav nekas neparasts, ka Klatskin audzējs to izraisa dzelte un smags svara zudums. Daudzos gadījumos cieš arī skartā persona sāpes vēderā un apetītes zudums. Trūkuma simptomi un tauki izkārnījumi turpina parādīties. Ietekmētās personas dzīves kvalitāti ievērojami pasliktina Klatskin audzējs un spēja tikt galā uzsvars arī strauji nokrīt. Audzēju var diagnosticēt salīdzinoši viegli, lai ārstēšanu varētu sākt agrīnā stadijā. Tomēr audzēju nevar veiksmīgi ārstēt un noņemt katrā gadījumā. Izņemšana tiek veikta ar ķirurģisku iejaukšanos un pēc tam ar radiāciju. Vairumā gadījumu skartā persona ir atkarīga arī no kontroles pārbaudēm pēc ārstēšanas. Vajadzības gadījumā dzīves ilgums var samazināties Klatskin audzēja dēļ.
Kad jāredz ārsts?
Ja tiek pamanīti dzelte simptomi, nekavējoties jāizsauc ārsts. Klatskin audzēja lielums parasti palielinās lēni. Agrīna ārstēšana novērsīs neatgriezeniskus žultspūšļa un apkārtējo orgānu bojājumus. Ja parādās citas slimības pazīmes, piemēram, ievērojams svara zudums vai problēmas ar izkārnījumiem (piemēram, tauki izkārnījumi), nepieciešama medicīniska palīdzība. To vajadzētu darīt arī cilvēkiem, kuri jūtas noguruši un noguruši šķietami bez iemesla runāt pie ārsta. Klatskin audzējs rodas kopā ar žultsakmeņi, Caroli sindroms un primārais sklerozējošais holangīts, starp citiem nosacījumiem. Pacientiem, kuri cieš no kāda no šiem stāvokļiem, jākonsultējas ar atbilstošo ārstu. Pēc parazitārām infekcijām, piemēram, Clonorchis sinensi un Opisthorchis viverrini, ir paaugstināts Klatskin audzēja attīstības risks - ir norādīta tūlītēja diagnoze. Vēlākais, ja sāpes rodas citās ķermeņa daļās, simptomi jānogādā pie ģimenes ārsta. Citi kontakti ir internists vai žultspūšļa slimību speciālists.
Ārstēšana un terapija
Klatskin audzēja ārstēšanas ietvaros tiek mēģināts atspiest aizsprostotos žultsvadus. Labākā metode tam ir endoskopiska retrogrāda holangiopankreatikogrāfija (ERC), kurā pacients saņem a stenta. Šajā gadījumā priekšroka jādod transapapilārai drenāžai, nevis transkutānai transhepātiskai drenāžai. Tādējādi ir nepieciešams novadīt žulti uz ārpusi, jo tā ir svarīga zarnās gremošanai. Iepriekš var būt nepieciešams izveidot sākotnēju transhepatic piekļuvi. Pēc tam tas tiek pārveidots par iekšējo stenta, kuras aizplūšana sniedzas divpadsmitpirkstu zarnas. Ja joprojām ir iespējama Klatskin audzēja ķirurģiska noņemšana, tas tiek veikts. Tam seko ķīmijterapija. Ja operāciju vairs nevar veikt, starojums terapija or ķīmijterapija ir dots. Tomēr, tā kā diagnoze parasti tiek noteikta vēlīnā stadijā, vairumā gadījumu nav iespējams sasniegt audzēja brīvību. Tāpēc parasti tiek veikta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir kontrolēt dzelti, gremošanas traucējumus un niezi.
Perspektīvas un prognozes
Klatskin audzēja prognoze un perspektīva diemžēl ir ļoti slikta. Parasti ļoti novēlotas diagnozes dēļ tiek konstatēti tikai ļoti progresējoši slimības posmi, un attiecīgi tos var ārstēt tikai nepietiekami. Tā kā audzējs parasti jau ir ļoti izkaisīts un tādējādi nedarbojas, paredzamais dzīves ilgums kopumā ir ļoti zems, un tikai daži pacienti pēc sākotnējās diagnostikas izdzīvoja ilgāk par pieciem gadiem. Ja operācija joprojām ir iespējama, tā ir ļoti radikāla, lai pēc iespējas pilnīgāk noņemtu audzēju. Pēdējos gados šeit jau ir panākts liels progress. Ja šo ārstniecisko un dzīves pagarināšanas iespēju vairs nevar izpildīt, paliatīvā pasākumus tiek veikti, lai garantētu pacientiem augstāku dzīves kvalitāti; brīvība no sāpes skarto personu aktivitāte šeit ir priekšplānā. Viens no pasākumiem, piemēram, ir žultsvadu saspiešana, lai novērstu žults sastingumu un tādējādi aknu bojājumus. Pacientam var piedāvāt arī paliatīvu ķīmijterapija vai audzēja apstarošana kombinācijā; paliatīvajā koncepcijā pacients ir uzmanības centrā un var noteikt, kuras terapijas viņš vai viņa vēlas saņemt.
Profilakse
Tā kā precīzi Klatskin audzēja cēloņi nav zināmi, nav efektīvas profilakses pasākumus Ir pieejami.
Turpmāka aprūpe
Turpmākā aprūpe nekavējoties seko sākotnējai audzēja ārstēšanai. Tādējādi ārstu mērķis ir novērst simptomu atkārtošanos un uzlabot paredzamo dzīves ilgumu, savlaicīgi uzsākot ārstēšanu. Klatskin audzējs pieder arī šo slimību grupai. Izšķirošais faktors pēcapstrādes veidam ir tas, vai operācija ir iespējama vai nē. Ja operāciju vairs nevar veikt, notiek tikai paliatīvā pēcapstrāde. Tas nozīmē, ka pacients saņem ilgstošu ārstēšanu līdz savas dzīves beigām, kuras laikā simptomi tiek pēc iespējas labāk atviegloti. No otras puses, ja ķirurģija sola veiksmīgu ārstēšanu, tas noved pie ciešas turpmākās kontroles. Atkarībā no audzēja veidošanās progresa pēcpārbaude sākotnēji var būt nepieciešama tikai pēc sešām nedēļām. Palielinoties brīvībai no simptomiem, ritms paplašinās. Pēc piektā gada bez jaunām slimībām ārsti parasti iesaka veikt pārbaudi reizi gadā. Turpmākā aprūpe parasti notiek slimnīcā, kurā tika veikta pirmā operācija. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz a asinis paraugs. Attēlveidošanas metodes, proti, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas parasti tiek izmantoti arī endoskopiskie izmeklējumi. Pēc sākotnējās iejaukšanās var sekot rehabilitācija. Tā mērķis ir integrēt pacientu ikdienas dzīvē. Var risināt psiholoģiskās un sociālās problēmas. Tur var pielāgot arī pretsāpju zāles.
Ko jūs varat darīt pats
Kad ir diagnosticēts Klatskin audzējs, ir svarīgi to pēc iespējas ātrāk ķirurģiski noņemt. Agrīna operācija ir nepieciešama, lai novērstu turpmāku karcinomas palielināšanos un tādējādi negatīvu progresēšanu. Kurš pasākumus pacients joprojām var lietot, atbildēt var tikai atbildīgais ārsts. Parasti, lai nodrošinātu procedūru bez komplikācijām, jāveic parastie pirmsoperācijas pasākumi. Pēc operācijas pacientam jāņem mierā un jāpaliek gultā. Var būt nepieciešams mainīt uzturs, jo darbība novājina žultspūšļus. Ir norādīti papildu regulārie izmeklējumi kopā ar ārstu. Vienmēr pastāv risks, ka var veidoties recidīvi vai operācija joprojām var izraisīt žultspūšļa darbības traucējumus mēnešus vai gadus vēlāk. Tāpēc aizveriet medicīnisko uzraudzība ir vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums. Ja Klatskin audzējs ir atklāts pārāk vēlu, ieteicams veikt terapeitiskas konsultācijas. Var izraisīt samērā īss dzīves ilgums šoks, tāpēc ir nepieciešams psiholoģisks atbalsts, kā arī draugu un ģimenes locekļu palīdzība. Simptomātiska ārstēšana joprojām ir iespējama, un skartā persona to var atbalstīt ar vispārīgiem pasākumiem, piemēram, veselīgu dzīvesveidu un saudzēšanu.
