Limfangioma ir labdabīga asinsvadu malformācija. Tā ir limfātiskās audzēja slimība kuģi kas notiek diezgan reti.
Kas ir limfangioma?
Limfangiomas ir parādā savu vārdu to izcelsmes vietai - limfātiskajai kuģi. Asinsvadu malformāciju ekvivalents asinis hemangiomas. Limfangiomas ir sadalītas trīs dažādās klasēs:
- Kavernozās limfangiomas (lymphangioma cavernosum) parasti rodas uz sejas, zem padusēm, rokām vai kājām.
- Kapilārs limfangioma (lymphangioma circumscriptum) galvenokārt sastopama āda un gļotādas mute un lūpas. Šī forma var parādīties arī dzimumorgānu apvidū vai cirkšņos.
- Asinsvadu malformācijas vienā vai vairākās vietnēs kakls, kakls, paduses vai videnes visticamāk ir cistiskās limfangiomas. Tie ir arī pazīstami kā lymphangioma cysticum vai hygroma cysticum colli.
Reizēm medicīnas literatūrā ir aprakstīta arī ceturtā forma. Šis limfangiomatozais gigantisms pēc izskata ir līdzīgs ziloņu slimība, patoloģiska ķermeņa daļas palielināšanās, ko izraisa limfas sastrēgumi.
Cēloņi
Precīza limfangiomu izcelsme joprojām nav skaidra. Jādomā, ka asinsvadu malformāciju pamatā ir iedzimta limfātiskās sistēmas malformācija. Pamati vēlākai slimībai, iespējams, tiek likti jau otrajā mēnesī grūtniecība. Mezodermā, vidējā dīgļa slānī, tad skartajiem pacientiem notiek nepareiza diferenciācija. Acīmredzot limfangiomas rodas no venozās un limfātiskās sistēmas izmaksa. Jugulis vēnas, īpaši skartas divas iliac vēnas un mezenterālā vēna vēdera lejasdaļā. Parasti savienojumi tiek veidoti starp limfātisko sistēmu un venozo sistēmu, lai to atļautu limfa lai notecētu vēnās. Tomēr pacientiem ar limfangiomu šie savienojumi daļēji nav. Tā rezultātā limfa nevar iztukšot un paplašināt limfātisko kuģi notiek. To sauc arī par limfangiectāziju. Audzējs, kas pēc tam veidojas šajās dilatācijās, sastāv no dažādām cistai līdzīgām audu struktūrām. Tie ir piepildīti ar olbaltumvielu šķidrumu, kas satur daudz eozinofīlu granulocītu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Parasti limfangioma vispirms parādās agri bērnība. Gandrīz 90 procentos no visiem gadījumiem asinsvadu malformācijas parādās uzreiz pēc piedzimšanas, bet ne vēlāk kā līdz piecu gadu vecumam. Vairumā gadījumu audzējs tiek atrasts kakls vai pakauša daļā. 20 procentos gadījumu tas atrodas zem padusēm. Pārējās ķermeņa daļas tiek skartas reti. Tomēr labdabīgi audzēji var rasties arī videnē, sauca, perikardā, vulva, dzimumloceklis, cirkšņi, kauli, aizkuņģa dziedzeris, olnīcas vai visā pārējā vēdera daļā. Vairumā gadījumu limfangiomas ir gaišas krāsas vai āda krāsainas. Tomēr kavernozās limfangiomas dobumos bieži tiek konstatēti asinsizplūdumi. Pēc tam šajās zonās limfangioma kļūst tumšāka un parādās zilgani līdz purpursarkanai. Kamēr kapilārs limfangioma mēdz parādīties kā mazi pūslīši, cistiskā higroma un īpaši limfangiomatozais gigantisms var izraisīt lielākus izaugumus. Atkarībā no to lieluma un atrašanās vietas asinsvadu malformācijas var arī izspiest citus orgānus un izraisīt atbilstošus pārvietošanās simptomus. Piemēram, elpceļu sašaurināšanās var izraisīt elpošana - grūtības, apgrūtināta rīšana vai piespiedu stāja vadītājs.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnoze vienmēr sākas ar rūpīgu pacienta uzņemšanu medicīniskā vēsture. Šo diagnostikas procesa daļu sauc arī par medicīniskā vēsture. Tam seko a fiziskā apskate. Tomēr, lai droši atšķirtu limfangiomu no citām trauku anomālijām, an ultraskaņa jāveic pārbaude (sonogrāfija). The ultraskaņa arī pārbauda, vai citas orgānu vai audu struktūras ir sašaurinātas vai pārvietotas pēc limfangiomas atrašanās vietas. Limfangiomu gadījumā ķermeņa iekšienē magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) var būt nepieciešama.
Komplikācijas
Limfangioma pacientam izraisa ļoti nopietnas malformācijas, kas galvenokārt rodas traukos un var ievērojami ierobežot skartās personas ikdienas dzīvi un dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos skartā persona cieš no asinsizplūdumiem un līdz ar to no krāsas maiņas āda. Turklāt veidojas arī audzēji un izaugumi, kas ļoti nelabvēlīgā gadījumā var izplatīties arī uz citiem ķermeņa reģioniem. Trauku malformācijas var negatīvi ietekmēt orgānus un, iespējams, tos izspiest. Tas var vadīt pret elpošanas problēmām vai rīšanas grūtības. rīšanas grūtības bieži rada grūtības lietot pārtiku vai šķidrumus. Sliktākajā gadījumā elpošana grūtības var arī vadīt līdz samaņas zudumam. Limfangiomas gadījumā nav nekas neparasts vadīt uz sliktu stāju vadītājs, kā rezultātā rodas spriedze vai citi neērti simptomi. Limfangiomu ārstē, noņemot audzēju. Turklāt skartās personas ir atkarīgas no dažādām terapijām pat pēc izņemšanas. Tomēr ne vienmēr var garantēt pozitīvu slimības gaitu.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ātri jānosaka un jāārstē limfangiomas. Pretējā gadījumā izaugumi var izraisīt hroniskas patoloģijas sāpes un turpmākas komplikācijas. Vecākiem, kuri atklāj bērna pietūkumu vai vienreizēju, vislabāk par to informēt pediatru. Vispārīgi simptomi, piemēram, drudzis, apetītes zudums or elpošana problēmas var norādīt arī uz asinsvadu malformāciju, un tās ir jāizmeklē. Limfangiomas parasti nav problēmu, ja tās tiek atpazītas un ārstētas agrīnā stadijā. Slimie bērni regulāri jāpārbauda pat pēc malformācijas novēršanas, jo pastāv lielāks atkārtošanās risks. Ja vienam no vecākiem ir limfātiskās sistēmas malformācijas, bērns regulāri jāpārbauda. Tā kā tā ir iedzimta slimība, ir iespējama konkrēta diagnoze, bieži vien laikā, kad bērns vēl atrodas dzemdē. Limfangiomas diagnosticē un ārstē internists vai limfologs. Sākotnējo provizorisko diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Ja izaugums atrodas vadītājs, mugurkauls vai ekstremitātes, pacientam arī jāsaņem Fizioterapija saglabāt vai atjaunot ķermeņa būtiskās funkcijas.
Ārstēšana un terapija
Atšķirībā no hemangiomām limfangiomas parasti nemazinās spontāni. Vairumā gadījumu asinsvadu audzēji tiek pilnībā noņemti. Šo pilnīgo audzēja noņemšanu sauc arī par ekstirpāciju. Pilnīgai dziedināšanai audzējs patiešām ir pilnībā jānoņem. Pretējā gadījumā atkārtojumi vienmēr notiks. Tomēr pirmās operācijas laikā var pilnībā noņemt tikai aptuveni vienu trešdaļu visu limfangiomu. Tiny vezikulas bieži paliek gar nervi vai orgāniem. Pēc tam viņi vēlāk atkal piepilda ar šķidrumu un veido jaunu limfangiomu. Lāzera terapija bieži lieto kā alternatīvu vai kombinācijā ar operāciju. Lāzera ārstēšanas priekšrocība ir tā, ka procedūra nav tik saspringta kā ķirurģiska operācija, un tā ir arī neliela rētas paliek. Tomēr pilnīgai noņemšanai parasti ir nepieciešamas vairākas procedūras. Zāļu terapija parasti paliek neveiksmīga. Ārstēšanai ir piemērota tikai skleroterapija ar Picibanil. Šajā procedūrā īpaši apstrādāts baktērijas (Streptokoks pyogenes) atkārtoti injicē limfangiomu. Procedūra tiek izmantota, ja operācijas risks ir pārāk liels. Ja limfangioma ietekmē orgānus, a kuņģis var būt nepieciešama arī caurule vai traheostomija. Principā tomēr limfangiomas prognozi var uzskatīt par labu. Tas ir labdabīgs audzējs, tāpēc pilnīga noņemšana nozīmē arī pilnīgu izārstēšanu. Mirstības līmenis ir aptuveni trīs procenti.
Perspektīvas un prognozes
Malformāciju apjoms galu galā nosaka limfangiomas prognozi. Laba prognoze tiek dota daudziem pacientiem, jo pieejamās iespējas terapija ar pašreizējām ainaviskām zināšanām bieži vien ir pietiekami. Vieglu trauku izmaiņu gadījumā simptomu var būt visu mūžu. Bieži vien šajos gadījumos diagnozi ļauj veikt tikai nejaušs atradums. Tomēr spontāna slimības sadzīšana nav gaidāma, jo malformācijas saglabājas visu mūžu. Nav ārstēšanas iespējas, kas noved pie pilnīgas atveseļošanās un līdz ar to Eliminācijas no malformācijām. Parasti audi mainās, kā arī trauki jāārstē ķirurģiski. Audzēji attīstās, un tie ir jānoņem, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Lāzera terapija bieži lieto, lai mazinātu rētas. Ja iejaukšanās turpinās bez turpmākiem traucējumiem, var sagaidīt ievērojamu simptomu mazināšanos. Neskatoties uz to, visu mūžu regulāri jāveic kontrole, lai pārbaudītu trauku funkcionālo aktivitāti. Neskatoties uz visiem centieniem, limfangiomas gadījumā dzīvesveida pārvaldība ir ierobežota. Fiziskās spējas jāpielāgo organisma specifikācijām un jāizvairās no pārmērīgas slodzes. Šīs slimības akūtu situāciju attīstībai vienmēr ir risks, kas būtu pēc iespējas jāsamazina.
Profilakse
Tā kā precīzie limfangiomas cēloņi joprojām nav skaidri, slimību nav iespējams novērst.
Pēcapstrāde
Turpmākās aprūpes veids un ilgums ir atkarīgs no limfangiomas atrašanās vietas un ārstēšanas. Bieži vien nav pēcapstrādes pasākumus ir nepieciešami. Ja labdabīgs audzējs tika ķirurģiski noņemts, ķirurģiskā sadzīšana rētas jāuzrauga. Ja rodas pēcoperācijas komplikācijas, kļūst nepieciešama intensīva papildu aprūpe. Parasti pēc veiksmīgas izņemšanas tiek veikti vairāki kontroles izmeklējumi, lai noteiktu, vai limfangioma ir atkārtojusies. Dažās ķermeņa vietās, piemēram, krūtīs, pacienti to var pats noteikt, regulāri palpējot. Neskatoties uz to, šajos gadījumos ieteicams veikt arī regulāras ārsta pārbaudes. Precīzu vadības ierīču intervālu nosaka attiecīgais speciālists. Tiklīdz skartie paziņojumi atkal mainās, viņiem ir jākonsultējas ar speciālistu neatkarīgi no norunātajiem pārbaudes periodiem. Atkārtotu patoloģiju gadījumā rūpīgi jānovēro skartās personas.
Ko jūs varat darīt pats
Limfangioma nav pilnībā pētīta medicīniski. Šī iemesla dēļ pašpalīdzības iespējas nav pietiekami zināmas. Lai pasargātu no turpmāka ādas kairinājuma, jāizvairās no tiešas saules gaismas iedarbības. Tāpat kosmētikas līdzekļi jāizvēlas un jālieto tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Jāuzmanās, lai nesaskrāpētu labdabīgus audzējus uz sejas vai kakls neapzināti, jo tas var novest pie iekaisums. Turklāt, ja gļotādas mute ir jāatsakās no skābu vai pikantu ēdienu lietošanas. Pacienti, kā arī radinieki var izmantot pašpalīdzības grupas, kā arī forumus, lai apmainītos ar informāciju ar citām skartajām personām. Ikdienas padomi un padomi par slimības apkarošanu ikdienas dzīvē tiek apspriesti uzticamā gaisotnē. Tas stabilizē psiholoģisko stāvoklis no daudziem skartajiem mazina bailes un palīdz noskaidrot atklātos jautājumus. Jaunākā pieredze tiek savstarpēji pārrunāta šādā veidā un var palīdzēt uzlabot vispārējo labsajūtu. Regulāra masāža palīdz mazināt spriedzi. Atkarībā no atrašanās vietas un apjoma pacients pats vai ar radinieku palīdzību var novērst un mazināt muskuļu sūdzības, izmantojot apļveida kustības. Plecu un kakla zonai ir noderīga arī adekvāta un nepārtraukta siltuma padeve.
