Goodpasture sindroms ir reta, bet smaga autoimūna slimība, kas īpaši ietekmē plaušas un nieres. Slimību nevar izārstēt.
Kas ir Goodpasture sindroms?
Goodpasture sindromu pirmo reizi aprakstīja amerikāņu patologs Ernests Viljams Goodpasture 1919. gadā. Viņš uzzīmēja noteiktu niere iekaisums kopā ar plaušu asiņošanu. Šodien ir skaidrs, ka niere iekaisums ir strauji progresējoša glomerulonefrīts. Goodpasture sindroms ir II tipa autoimūna slimība, kurā antivielas ir veidoti pret asinis kuģi, īpaši nierēs un alveolās. II tips autoimūnas slimības pieder pie II tipa alerģijām. Tās ir citotoksiska tipa alerģijas. Ķermenis veido imūnkompleksus pret šūnu antigēniem. Sekojošās imūnās reakcijas rezultātā tiek iznīcinātas paša ķermeņa šūnas. Slimība notiek ārkārtīgi reti. Uz 1,000,000 XNUMX XNUMX cilvēku gadā ir ne vairāk kā viens gadījums. Šī slimība ir visizplatītākā vecumā no divdesmit līdz četrdesmit gadiem. Vīrieši tiek skarti divreiz biežāk nekā sievietes.
Cēloņi
Kā aprakstīts iepriekš, Goodpasture sindroms ir II tipa autoimūna slimība. Ietekmēto pacientu ķermenis veidojas antivielas pret tā saukto Goodpasture antigēnu. Skartajiem indivīdiem šis antigēns atrodas plaušu alveolos un bazālās membrānas niere. Bāzes membrāna ir plāns audu slānis nieru korpusos. The antivielas uzbrukt un iznīcināt Goodpasture antigēnus šajās struktūrās. Šis process izraisa smagu iekaisums nierēs un plaušās, nopietni ietekmējot orgānu darbību. Kaut arī nieres vienmēr tiek skartas, plaušu iesaistīšanās nav obligāta. Tāpēc Goodpasture sindromu sauc arī par glomerulonefrīts ar plaušu iesaistīšanos. Iepriekš pastāvoša plaušu slimība, smēķēšana, un iepriekšējā iedarbība uz ogļūdeņražiem palielina risku, ka slimība sabojās arī plaušas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ietekmētie indivīdi ir bez simptomiem salīdzinoši ilgu laiku. Sākumā slimība izpaužas tikai ar neraksturīgiem simptomiem, piemēram, apetītes zudums or vemšana. Vēlāk simptomi koncentrējas uz progresējošo ainu glomerulonefrīts. Bojājums mazajam kuģi nieru korpusos izraisa proteīni izplūst urīnā. Tūska veidojas olbaltumvielu zuduma rezultātā. Tie galvenokārt ir pamanāmi kā pietūkums acu zonā, vēlāk arī apakšstilbu un potīšu rajonā. Olbaltumvielas un, iespējams, arī asinis var noteikt urīnā. Ja vairāk sarkanā krāsā asinis šūnas iekļūst urīnā bojātā dēļ kuģiurīna krāsa ir sārta vai sarkanīga. Asins zudums var vadīt uz anēmija ar tādiem simptomiem kā matu izkrišana, nogurums un izsmelšana. Ja glomerulonefrīts netiek ārstēts, tas ātri pāriet līdz galam nieru mazspēja ar akūta nieru mazspēja. Simptomi nieru mazspēja ietver niezi, kaulu sāpes, tūska, galvassāpes, nogurums, sirds mazspēja vai kuņģa-zarnu trakta distress. Ja ir plaušu iesaistīšanās, ir elpas trūkums un klepus. Vēlīnās stadijās skartie indivīdi klepus līdz asinīm. Atkal asins zudums var izraisīt anēmija vai pasliktina jau esošu anēmiju. Turklāt asiņošana plaušās noved pie dzelzs nogulsnēšanās, kā rezultātā rodas plaušu sideroze.
Diagnoze
Kad Goodpasture sindroms ir aizdomas, ka antivielas nosaka ar netiešu imunofluorescenci. Netiešo imūnfluorescenci izmanto, lai noteiktu, vai pacienta asins serumā ir atrodamas antivielas pret paša pacienta šūnām. Šim nolūkam pacienta asins serumu novieto uz šūnu substrāta un pēc neilga laika atkal nomazgā. Tādā veidā uz šūnu substrāta paliek tikai saistītās antivielas. Tagad antiviela, kas marķēta ar fluorohromu, ir saistīta ar substrātu. Tas saistās arī ar cilvēka antivielām. Ja pirmajā posmā antivielas ir pievienojušās substrātam, otrās tikko pievienotās antivielas tagad saistīsies ar šīm antivielām. Šos antivielu kompleksus var noteikt ar fluorescences mikroskopu. Plaušu rentgens var atklāt bojājumus. A plaušu biopsija var veikt.Nieres biopsija var veikt arī, lai diagnosticētu Goodpasture sindromu. Šeit nieres audos var noteikt pusmēness. Tie ir absolūti raksturīgi autoimūnajai slimībai.
Komplikācijas
Goodpasture sindroma izraisītie simptomi un komplikācijas ievērojami atšķiras un vairumā gadījumu kļūst acīmredzami tikai slimības pēdējās stadijās. Tas ietver vemšana, caureja, un apetītes zudums. apetītes zudums var arī izraisīt nepietiekams uzturs, kas ir ļoti draudīgi stāvoklis pacientam veselība. Bojātas ir arī nieres, lai sliktākajā gadījumā nieru mazspēja var rasties. Šajā gadījumā pacients ir atkarīgs no tā dialīze lai izdzīvotu. Līdzīgi diskomforts rodas acīs, un tās bieži ir pietūkušas. Pacients jūtas noguris un slims, un no tā cieš matu izkrišana. Galvassāpes un sāpošas ekstremitātes ir arī izplatītas. Turklāt elpošanas trakts inficējas, tā ka elpošana var rasties grūtības un elpas trūkums. Nereti notiek hemoptīze. Sūdzības rada ārkārtēju slogu pacienta ikdienā un vadīt dzīves kvalitāti. Goodpasture sindroma ārstēšana ir obligāta, pretējā gadījumā tas izraisīs nāvi. Ārstējot, vairs nav komplikāciju, mirstības līmenis ir aptuveni 20 procenti. Ja slimība ir pieveikta, citi simptomi vairs nerodas.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā Goodpasture sindromā nav pašārstēšanās, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Tas ievērojami palielina pacienta dzīves ilgumu, lai gan pati slimība nav izārstējama. Ja pastāvīgs stāvoklis, jākonsultējas ar ārstu vemšana un apetītes zudums. Arī acs vai olbaltumvielu pietūkums urīnā var norādīt uz Goodpasture sindromu, un tas vienmēr jāpārbauda ārstam. Daudzi pacienti cieš arī no asins zuduma un tādējādi paliekoši nogurums un izsmelšana. Turklāt, ja skartā persona cieš ļoti bieži, nepieciešama ārsta vizīte galvassāpes or kaulu sāpes. Ir arī nieze un diskomforts kuņģis un zarnas. Ja Goodpasture sindroms netiek ārstēts, elpošana radīsies arī problēmas, kuras jebkurā gadījumā jāpārbauda. Vairumā gadījumu sākotnējo sindroma pārbaudi veic ģimenes ārsts. Tomēr turpmāka ārstēšana prasa dažādu speciālistu iesaisti, lai atvieglotu simptomus.
Ārstēšana un terapija
Ja Goodpasture sindroms netiek ārstēts, tas vienmēr izraisa nāvi. Pat ar terapija, agrāk mirstība bija pat 90 procenti. Mūsdienās prognoze ir ievērojami uzlabojusies izmantoto glikokortikoīdu terapijas dēļ. Kortizons preparāti un papildu imūnsupresanti tiek izmantoti. Tie kavē imūnā sistēma. Tādi preparāti kā azatioprīns vai ciklilofamīds. Plazmaferēze var dot atbalstošu efektu. Plasmaferēzes laikā pacienta asins plazma tiek pilnībā aizstāta ar plazmaferēzes ierīces palīdzību. Antivielas pret Goodpasture antigēnu procesā tiek izvadītas. Ja ir iesaistītas plaušas, smēķēšana nekavējoties jāpārtrauc. Turklāt ieteicams nekavējoties ārstēt jebkuru plaušu infekciju antibiotikas. Goodpasture sindroma ārstēšana ilgst astoņus līdz divpadsmit mēnešus. Ar terapijaskarto pacientu izdzīvošanas iespējas ir dramatiski palielinājušās. Mirstība ir samazināta līdz mazāk nekā 20 procentiem. Tomēr slimību nevar izārstēt. Atkārtojumi, tā sauktās atsitieni, ir iespējami jebkurā laikā.
Perspektīvas un prognozes
Pilnīga izārstēšana nav iespējama Goodpasture sindroms jo tie ir ģenētiski traucējumi, kurus var ārstēt tikai simptomātiski. Bez ārstēšanas sindroms vairumā gadījumu noved pie skartās personas priekšlaicīgas nāves. Imūnsupresanti var izmantot, lai mazinātu dažus simptomus, bet slimnieki ir atkarīgi no visa mūža terapija. Ja skartā persona smēķē, simptomi parasti pasliktinās un samazinās paredzamais dzīves ilgums. Arī pacienta dzīvi nopietni ierobežo Goodpasture sindroms. Cietusī persona nevar piedalīties sporta aktivitātēs, un tai nevajadzētu sevi pakļaut fiziskai iedarbībai uzsvars. Tas var arī aizkavēt bērnu attīstību, tāpēc rodas augšanas vai attīstības traucējumi. Nereti Goodpasture sindroms ir saistīts ar psiholoģiskām sūdzībām vai pat ar to depresija slimības rezultātā. Ikdienā, neskatoties uz ārstēšanu, cietušie bieži cieš no smagām sāpes un tāpēc bez turpmākas rīcības nespēj veikt parastās darbības. Apetītes zuduma dēļ bieži rodas deficīta simptomi, kas jāatlīdzina.
Profilakse
Tā kā nav zināms, kas izraisa antivielu veidošanos pret paša ķermeņa šūnām, Goodpasture sindromu nevar novērst. Tā kā bez terapijas slimība noteikti ir letāla, agrīna diagnostika ir ļoti svarīga. Tikai šādā veidā var novērst smagus orgānu bojājumus, un cietušie to var vadīt lielā mērā normāla dzīve.
Follow-up
Goodpasture sindroma gadījumā turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tāpēc ka stāvoklis nevar izārstēt, skartie indivīdi simptomu mazināšanai parasti ir atkarīgi no mūža terapijas. Pašārstēšanās nav iespējama. Turklāt pacienta dzīves ilgumu parasti ievērojami samazina un ierobežo Goodpasture sindroms. Vairumā gadījumu pacienti ar Goodpasture sindromu ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Ir svarīgi nodrošināt, ka zāles tiek lietotas regulāri un iespējami mijiedarbība jāņem vērā arī citi medikamenti. Šaubu gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Bērnu gadījumā galvenokārt vecāki ir atbildīgi par to, lai zāles tiktu lietotas pareizi un, galvenokārt, regulāri. Turklāt regulāri jāveic asins analīzes, lai atklātu imūnā sistēma agrīnā stadijā. Parasti tiem, kurus skar Goodpasture sindroms, vienmēr vajadzētu pasargāt sevi no slimībām un infekcijām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi imūnā sistēma. Infekcijas nekavējoties jāārstē ar antibiotikas, un alkohols nedrīkst lietot, lietojot antibiotikas. Turklāt noderīgi var būt kontakti ar citiem Goodpasture sindroma slimniekiem.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Goodpasture sindromu nevar ārstēt, izmantojot pašpalīdzības iespējas. Ietekmētās personas ir atkarīgas no medicīniskās palīdzības, un nevar izslēgt nāves iespēju, jo slimība noved pie tā nieru mazspēja daudzos gadījumos. Pat pēc veiksmīgas terapijas slimība var atkārtoties. Daudzām skartajām personām slimības dēļ nepieciešams emocionāls atbalsts. To galvenokārt var nodrošināt draugi un ģimene. Smagos gadījumos var konsultēties arī ar psihologu vai terapeitu. Ja bērns cieš no Goodpasture sindroma, ir jāuztur precīza un detalizēta saruna par slimību, lai informētu bērnu par iespējamo slimības gaitu. Sarunas ar citiem skartajiem cilvēkiem var arī palīdzēt un izvairīties no psiholoģiska diskomforta un depresija. Tā kā pacienti cieš no smagiem ierobežojumiem un sāpes viņu ikdienas dzīvē vienmēr vajadzētu saudzēt ķermeni. Tāpēc, lai nepasliktinātu simptomus, jāatturas no intensīva darba. Neskatoties uz apetītes trūkumu, pacientam regulāri jāēd un jādzer, lai izvairītos no deficīta simptomiem.
