Slimību nevar ārstēt cēloņsakarībā (saistīta ar cēloni).
Vispārējie terapeitiskie mērķi
- Simptomu mazināšana
- Dzīves kvalitātes nodrošināšana
- Izvairīšanās no sekundāro slimību / komplikāciju terapijas vai terapijas
Terapijas ieteikumi - hroniska ādas cirkuskritiskā sklerodermija
- Uz vietas terapija (vietējā terapija) ar glikokortikoīdi, ieskaitot oklūziju vai intralesionālu pie malas.
- Eozinofīlā fascīta (Šulmana sindroms) gadījumā (skar ekstremitāšu fasciju (fascija = saistaudu mīksto audu sastāvdaļas) un subkutīti (zemādas audus), neietekmējot rokas un kājas; akūta parādīšanās, hroniska gaita): glikokortikoīdi
Terapijas ieteikumi - sistēmiska sklerodermija
Ņemot vērā patoģenēzi (slimības attīstību), galvenā uzmanība tiek pievērsta šādiem terapeitiskajiem mērķiem:
- Imūnsupresija (aizsardzības reakcijas nomākšanas pasākumi).
- Fibrozes nomākšana (patoloģiska proliferācija) saistaudi).
- Mikrocirkulācijas uzlabošana (asinis plūsma ļoti mazā kuģi).
Turklāt, terapija no sistēmiskas sklerodermija ir balstīts uz simptomiem. Ierobežota ādas forma (nav iesaistīta iekšējie orgāni).
- Vietējā terapija ar nitrātu saturošām ziedēm
- Kalcijs antagonisti, piemēram, nifedipīns (alternatīvi angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori) - lai uzlabotu mikrocirkulāciju Reino sindromā. Deva: 20-30 mg / dienā.
- Čūlu (čūlu) profilaksei uz pirkstiem un pirkstiem vai to terapijai (paātrināta sadzīšana):
- Vazodilatējošie prostaglandīnu analogi (kā uzlējumi).
- Bosentāns (endotelīna-1 receptoru antagonists) vai fosfodiesterāzes-5 inhibitori (piemēram, sildenafils)
- Alprostadils (Prostavasīns) Devas: 60 mg 3 stundās 10-14 dienu laikā.
- Karboprostaciklīns uzlējumi (iloprosts) - prostaglandīna atvasinājums, kas paredzēts perifēro asinsrites traucējumu progresējošo stadiju intravenozai ārstēšanai.
- Vazodilatējošie prostaglandīnu analogi (kā uzlējumi).
- Kalcitonīns Deva: 100 SV 10 dienu laikā (iv infūzija).
- Prazosīns (alfa receptoru blokators) - pozitīva ietekme uz Reino sindroma simptomiem. Devas 4-5 mg / dienā (ložņājoša deva).
- Ja nepieciešams, glikokortikoīdi - lieto agrīnā tūskas (pietūkums, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās audos) stadijā un artrīta (iekaisīgas locītavu slimības) un artralģijas (locītavu sāpes) gadījumā, kas nereaģē uz nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošanu zāles (NPL) ala: sistēmiskā sklerodermijā tas palielina dzīvībai bīstamas nieru krīzes (nieru komplikācijas) risku → nav piemērots pamata terapijai
Difūza ādas forma ( iekšējie orgāni).
- Imūnsupresanti (narkotikas kas samazina imūnā sistēma).
- Azatioprīns - uzlabošana āda sklerozeDeva: 2 mg / kg ķermeņa svara / dienā.
- Ciklosporīns (ciklosporīns A) - ādas sklerozes mazināšana Ala: palielināts nieru (ietekmē nieres) komplikāciju risks, piemēram, nieru mazspēja (nieru vājums)!
- Metotreksātu - būtisks uzlabojums XNUMX āda rādītājs (parametrs, ko izmanto, lai novērtētu sistēmiskās sistēmas klīnisko smagumu) sklerodermija) Devas: 15-20 mg nedēļā.
- Ciklofosfamīds - fibrozējošam alveolītam ( saistaudi starp alveolām, kas izraisa iekaisumu) Devas: 1-2.5 mg / kg ķermeņa svara dienā (iekšķīgi) vai pulss terapija iv) ik pēc 3-4 nedēļām kopā ar prednizolonu (iespējamas dažādas devas); labvēlīga ietekme uz ādas sabiezēšanu, plaušu darbību un izdzīvošanas līmeni
- Glikokortikoīdi (vidēji augsta deva) - alveolīta (alveolu iekaisuma), miozīta (muskuļu iekaisuma) un pārklāšanās sindromu gadījumā ieteicama kombinācija ar prednizolonu (deva: no 30 mg dienā līdz 1 mg / kg ķermeņa svara dienā). : kortikosteroīdu lietošana lielās devās palielina nieru mazspējas risku!
- D-penicilamīns - antifibrotisks efekts; uzlabošana āda skleroze, kā arī vispārējās prognozes uzlabošana Ala: Tā kā aktīvā viela var vadīt līdz smagām blakusparādībām (apmēram 40% gadījumu), tās lietošana ir ļoti pretrunīga! Turklāt terapeitiskais efekts rodas tikai pēc apmēram viena gada terapijas. Tomēr blakusparādību dēļ terapija bieži tiek pārtraukta pirms tam.
- Šim sistēmiskajam kursam var ieteikt arī medikamentus vai līdzekļus mikrocirkulācijas uzlabošanai sklerodermija.
