Ievads
Goodpasture sindroms, anti-glomerulārās bazālās membrānas (GBM) slimība / anti-GBM slimība, ir viena no daudzām smagām, bet par laimi retām autoimūnām slimībām. Autoimūno slimību gadījumā pats organisms ražo antivielas, ti, faktiski mūsu ķermeņa “labās aizsardzības vielas” imūnā sistēma, pret paša ķermeņa struktūrām vai šūnām. Parasti šie antivielas veidojas tikai pēc tam, kad cilvēks ir nonācis saskarē ar ķermenim svešu vielu, pateicoties tam nezināmām virsmas struktūrām to ir atpazinis un pēc tam aktivizē paša ķermeņa aizsardzības šūnas.
Pēc tam tie tiek īpaši izveidoti un uzdrukāti uz šī svešķermeņu veida un tādējādi potenciālajiem patogēniem. Tāpēc viņi var atpazīt tikai šo tipu un ir citādi nekaitīgi, tāpēc vairs nekaitē mūsu ķermenim. Bet, ja gadās, ka ķermenis pēkšņi vai pamazām vairs neatpazīst struktūras, kas viņam faktiski ir pazīstamas, pieder pie tā, tas tos arī klasificē kā svešķermeņus un sāk izturēties pret viņiem kā pret tādiem. Tālāk seko arī faktiski diezgan normāla, kaskādei līdzīga ķermeņa aizsardzības reakcija, kas nepieciešama izdzīvošanai - tikai tagad tiek uzbruktas un cīnītas paša ķermeņa struktūras.
Goodpasture sindroma cēloņi
Autoimūnas slimības attīstībai var būt daudz dažādu cēloņu. Ir, piemēram, noteiktas ģenētiski noteiktas un tāpēc iedzimtas autoimūnas slimības. Citi tiek iegūti, piemēram, ar iepriekšēju inficēšanos ar baktērijas or vīrusi.
Vēl citus var izraisīt arī toksiskas vielas, ar kurām cilvēks ir nonācis saskarē. Visbeidzot, bet ne mazāk svarīgi, daudzos gadījumos tas ir vienkārši neskaidrs, un citus faktorus nevar noteikt. Goodpasture sindromā cēloņi ir pilnīgi neskaidri, taču tiek pieņemts, ka pastāv vairāki iedarbojošie faktori, kas darbojas kopā.
Acīmredzot liela nozīme, piemēram, ir pacienta iepriekšējām saslimšanām gripa (kā tas notika ar ASV patologa Ernesta Gudpastures (1919. gada 17. oktobris līdz 1886. gada 20. septembris) pirmā apraksta 1960. gadā pacientu, arī šeit tā bija iepriekšējā gripas infekcija). Turklāt savienojumi ar plaušu tuberkuloze tika aprakstīti. Goodpasture sindroma gadījumā autoantivielas (pārsvarā IgG1 un IgG4, bet 1/3 gadījumos arī IgA un IgM) veidojas glomerulu bazālajās membrānās ( niere, tā saucamie nieru korpulīti), kas arī ir sastopami plaušās, 2. tipa alerģiskas-hipergēnas reakcijas gaitā.
Tas izskaidro, kāpēc tas pats autoantivielas iznīcināt gan plaušu, gan nieru bazālās membrānas. Plaušās tas noved pie asiņošanas plaušu audi un asiņaini klepus atkrēpošanas. Nierēs, asinis nokļūst (primārajā) urīnā un rodas hematūrija.
Goodpasture sindroma gadījumā organisms sāk ražot antivielas pret bazālo membrānu (ko tāpēc sauc par anti-GBM antivielām), kas galu galā izraisa nopietnus nieru un plaušu bojājumus. Rezultātā niere iesaistīšanās, agrāk vai vēlāk skartajai personai var attīstīties hematūrija, ti asinis urīnā un cieš no hipertensijas (kopš niere ir būtiska cilvēka asinsrites sistēmas sastāvdaļa). Goodpasture sindroma gadījumā ķermenis sāk ražot antivielas pret bazālo membrānu (kuras tāpēc sauc par anti-GBM antivielām), kas galu galā izraisa nopietnus nieru un plaušu bojājumus. Nieru iesaistīšanās rezultātā agrāk vai vēlāk skartajai personai var attīstīties hematūrija, ti asinis urīnā un cieš no hipertensijas (jo nieres ir būtiska cilvēka asinsrites sistēmas sastāvdaļa). Goodpasture sindroms tiek diagnosticēts, laboratoriski ķīmiski nosakot antivielu membrānas antivielas un imūnglobulīna nogulsnes uz glomerulas pamatmembrānām, kas tiek uzņemtas nierēs biopsija vienas vai abas nieres.
