Eizenmengera sindroms ir iedzimts sirds defekts. Plaušu artērijas rezultātā hipertonija (PAH), tas izraisa smagu plaušu un sirds bojājumi. sirds-plaušu transplantācija ir vienīgā ārstnieciskā terapija. Vairumā gadījumu pacienti dzīvo tikai līdz trešajai dzīves desmitgadei.
Eizenmengera sindroms
Eizenmengera sindromu sauc arī par Eizenmengera reakciju vai Eizenmengera kompleksu. Tas ir balstīts uz iedzimtu sirds defekts. Parasti to diagnosticē bērnība. Šis defekts pieļauj asinis no sirds kreisās puses, lai atgrieztos sirds labajā pusē caur šuntu, caurumu kambara starpsienā. Rezultātā radušās spiediena izmaiņas sirdī rada patoloģisku asinsvadu spiedienu plaušu artērijās. Šīs izmaiņas izpaužas kā plaušu artērija hipertonija (PAO), ko arī sauc plaušu hipertensija. Plautenis funkcija ir traucēta, izraisot elpošanas distresu. Sirds un asinsvadu simptomi attīstās un vadīt līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām.
Cēloņi
Cēlonis dzelzs daudzuma sindroms ir sirds starpsienas defekts. Sirds starpsiena sadala sirdi labajā un kreisajā puslodē. Skābeklis-noplicināta vēna asinis no audiem savācas sirds labajā pusē. The asinis tagad ieplūst plaušās, kur tas ir bagātināts skābeklis. skābeklis- bagātīgas asinis nonāk sirds kreisajā pusē un tiek atgrieztas sistēmiskajā sistēmā apgrozība caur galveno artērija, aorta. Spēks, kas nepieciešams, lai asinis nonāktu mūsu ķermenī, ir lielāks par spēku, kas vajadzīgs, lai tās iesūknētu plaušās. Kad asinis no sirds kreisās puses iekļūst sirds labajā pusē caur kreiso un labo saunu sirds starpsienā, rodas lielāks spiediens. Asinis uzkrājas sirds kreisajā pusē. Tas rada slodzi sirdij. Tam ir jāstrādā vairāk, tāpēc sirds muskuļi aug un kļūst nepietiekami. Risks tromboze palielinās zemās plūsmas dēļ. Ja spiediens kreisā kambara tagad vienmērīgi paceļas. Tas pakāpeniski kļūst lielāks par spiedienu labā kambara. Notiek triku maiņa. Skābekļa deficīta asinis tagad nonāk sistēmiskā sistēmā apgrozība tieši, neizlaižot caur plaušu cirkulācija lai piesātinātos ar skābekli. Attīstās skābekļa deficīts. Tas parasti izpaužas ar zilu krāsu (cianoze) pirkstu un lūpu. To sauc par dzelzs daudzuma reakcija. Nepietiekama skābekļa piegāde orgānos ir letāla.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Eizenmengera sindroma simptomi rodas no sirds mazspēja. Raksturīgi simptomi sirds mazspēja ietvert cianoze, aizdusas slodzes dēļ, nogurums, reibonis, galvassāpesun sinkope. Daudzi pacienti zina, ka sirds pukst ātrāk un spēcīgāk. To sauc par sirdsklauves. Citas skābekļa deficīta sekas ir maņu traucējumi rokās un kājās. To cēlonis ir nervu šķiedru nogrimšana, jo arī to izdzīvošanai nepieciešams skābeklis. Acij ir vajadzīgs arī daudz skābekļa, lai redzes traucējumi agri izpaustos. Vēl viens jutīgs orgāns ir niere. Tam jau ir zems skābekļa saturs audos fizioloģiskos apstākļos. Ja šis piesātinājums samazinās vēl vairāk, tad niere audi mirst. Kopš niere ir atbildīga ne tikai par ES regulēšanu ūdens līdzsvarot bet arī regulēšanai asinsspiediens, attīstās daudzi pacienti augsts asinsspiediens. Tas var radīt papildu kaitējumu kuģi un sirds muskuli.
Diagnoze
A sirds defekts jau var atklāt fiziskā apskate ārsts. Lai to izdarītu, ārsts ar stāvošo tooskopu klausās plaušas un sirdi. Ja rodas aizdomas par a sirds defekts sacietē, an elektrokardiogramma (EKG) un ehokardiogrammu. Šeit sirds palielināšanās (labā kambara hipertrofija) un šuntu atzīmē. Poliglobulija, palielināts sarkano šūnu skaits vai hemoglobīns koncentrācija asinīs, var atrast asins skaits. Tā ir fizioloģiska pielāgošanās iekšējam skābekļa deficītam. Tomēr to papildina asins viskozitātes izmaiņas.
Komplikācijas
Eizenmengera sindroms jau ir neatpazīta sirds defekta komplikācija. Akūti, sindroma rezultātā plaušu dobumā veidojas asins un gļotu kolekcijas, ko papildina klepus uzbrukumi un iekaisums. Turklāt var būt vājuma uzbrukumi un asins zuduma rezultātā - akūti anēmija ar vājuma sajūtu un asinsrites sabrukumu. Ja sindroms paliek neārstēts, pamatā esošais sirds mazspēja neizbēgami noved pie turpmākām sirds un plaušu komplikācijām. Tipiski simptomi ir nogurums, reibonis, galvassāpes un elpas trūkums kustībā. Paātrināta pulsa rezultātā var rasties arī sirdsklauves, kurās pacienta paša sirdsdarbība tiek uztverta kā īpaši skaļa un satraucoša. Skābekļa trūkums arī noved pie koncentrācija problēmas un tādējādi palielina negadījumu un kritienu risku. Turpmākās sekas dažkārt ir sliktas sajūtas ekstremitātēs, smagi redzes traucējumi un sūdzības par nierēm. Ilgtermiņā Eizenmengera sindroms izraisa neatgriezenisku asins bojājumu kuģi un iekšējie orgāni. Sirds, plaušas un smadzenes tiek visvairāk skarti. Izmainītā asiņu viskozitāte ietekmē citus endogēnos procesus, un to parasti papildina arī nopietna vispārējās labklājības pasliktināšanās.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Kad tipisks sirds mazspējas simptomi tiek pamanīti, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Piemēram, Eizenmengera sindroms izpaužas kā nogurums, reibonis, un galvassāpes. Ja šie simptomi rodas un dažu dienu laikā nemazinās, tas norāda uz sirds defektu. Ārstam ir jānosaka, vai tas ir Eizenmengera sindroms vai kāds cits stāvoklis. Ja sirds defekts patiešām ir, ir norādīti regulāri kardiologa apmeklējumi. Atkarībā no tā, cik progresējošs ir Eizenmengera sindroms, sirdsplaušu transplantācija joprojām var būt iespēja. Tomēr vairumā gadījumu ārstēšana aprobežojas ar paliatīvo pasākumus. Tie ir jāņem vērā jebkurā gadījumā, jo pretējā gadījumā jau tā ierobežotais dzīves ilgums tiks saīsināts vēl vairāk. Tādēļ, ja ir aizdomas par sirds slimību, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Vecākiem, kuri bērnam novēro neparastus simptomus, kurus nevar attiecināt uz citiem iemesliem, jākonsultējas ar pediatru. Pēdējais var diagnosticēt Eizenmengera sindromu un noorganizēt tūlītēju sirds ārstēšanu.
Ārstēšana un terapija
Pacientu ārstēšana parasti ir ierobežota paliatīvā aprūpe. Ārstnieciska, ārstnieciska, terapeitiska iejaukšanās ir iespējama tikai ar sirdsplaušu transplantācija. Esošās PAH defekta novēršana ir veltīga, jo paaugstinātais Eizenmengera reakcijas spiediens jau ir radījis neatgriezenisku plaušu bojājumu. Ķirurģiskā korekcija var notikt tikai pirms šī notikuma. Pieaugušajiem šāda operācija ir kontrindicēta, jo ir liels komplikāciju un mirstības līmenis. Diurētiskie līdzekļi, antiaritmiski narkotikas un antikoagulācijas, un digitalis var nedaudz novērst slimības progresēšanu. Diurētiskie līdzekļi samazināt tilpums saturs mūsu ķermenī, izdalot vairāk ūdens caur nierēm. Mazāk tilpums nozīmē mazāku spiedienu sēžamvietā. Sirds tiek atbrīvota no spiediena. Antiaritmiski līdzekļi novērst priekškambaru vai ventrikulārā fibrilācija. Fibrilācija veicina embolija plaušās un smadzenes. Antikoagulācijas, kas pazīstamas arī kā asins atšķaidītāji, papildus samazina risku embolija. Mūsdienu pieejas ir zāļu iejaukšanās hemodinamikā. Tas tiek mēģināts cauri endotelīna receptoru antagonisti, PDE-5 inhibitori un prostaciklīna analogi. Šie narkotikas izraisīt vazodilatāciju. Pretestība kuģi samazinās. Mazāka pretestība prasa mazāku spiedienu. Sirds izvads uzlabojas. Skābekļa piesātinājums nav.
Perspektīvas un prognozes
Vecums, kurā tiek veikta diagnoze, ir izšķiroša Eizenmengera sindroma perspektīvai. Ja tas tiek veikts agrīnā vecumā, pirms plaušu asinsvadi ir neatgriezeniski bojāti un plaušu hipertonija notikusi, malformāciju joprojām var daudzsološi novērst ar operāciju. Izdzīvošanas iespējas ir mazākas, ja anomālija ir plašāka vai ja papildus Eizenmengera sindromam ir kāda cita slimība, piemēram, Dauna sindroms. Grūtniecība ir saistīta arī ar dzīvībai bīstamiem riskiem skartajām personām. Grūtniecēm, kuras cieš no Eizenmengera sindroma, mirstība pārsniedz 50%. Pacientu ar šo vispārējais dzīves ilgums stāvoklis ir no 20 līdz 50 gadiem, atkarībā no anomālijas veida un apjoma. Ietekmētās personas, kurām vieglākas malformācijas dēļ simptomi nav tik izteikti, var dzīvot pat aptuveni 60 gadus veci. Vidējais nāves vecums ir aptuveni 37 gadi. Ietekmēto cilvēku dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies ierobežotās fiziskās slodzes tolerances un sekundāro slimību dēļ. Tomēr sirdsplaušu transplantācija parasti tiek apsvērta tikai gadījumos, kad dzīves kvalitāte ir ļoti traucēta sliktu ilgtermiņa izredžu dēļ pēc transplantācijas.
Profilakse
Pacientu izglītošana un izglītība ir izšķirošākais faktors, lai sasniegtu labāko iespējamo rezultātu. Pacienti nedrīkst smēķēt, lai izvairītos no turpmākiem plaušu bojājumiem. Alkohols patēriņam jābūt mērenam. Vingrojumi un sports jāveic tikai pēc iespējas. Grūtniecība jāizvairās, jo tā laikā mirst 50 procenti pacientu. Īpaši laba zobu higiēna ir svarīga, jo infekcijas mute var izplatīties sirdī.
Turpmāka aprūpe
Vairumā gadījumu pacientiem ar Eizenmengera sindromu nav īpašu vai tiešu pasākumus vai pēcapstrādes iespējas. Šajā gadījumā slimība galvenokārt jānosaka un jāārstē agrīnā stadijā, lai novērstu citu simptomu vai komplikāciju rašanos. Vairumā gadījumu Eizenmengera sindroms ievērojami samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tā kā tā ir arī iedzimta slimība, ģenētiskās konsultācijas var veikt arī tad, ja pacients vēlas iegūt bērnus. Tas var novērst Eizenmengera sindroma mantošanu. Vairumā gadījumu šīs slimības skartie ir atkarīgi no ķirurģiskas iejaukšanās un zāļu lietošanas. Tomēr šajā gadījumā operācija var notikt tikai bērnība. Parasti skartajai personai nevajadzētu likt nevajadzīgu uzsvars uz viņa sirds un vajadzētu vadīt veselīgs dzīvesveids. Alkohols un tabaka arī jāizvairās. Lietojot zāles, vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un ārsta norādījumiem, lai atvieglotu Eizenmengera sindroma simptomus. Daudzos gadījumos slimnieki ikdienā paļaujas arī uz ģimenes palīdzību.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Eizenmengera sindroma gadījumā ārstēšana ir ierobežota līdz paliatīvai pasākumus. Atkarībā no tā, cik tālu slimība ir progresējusi, tie var paši veikt dažus simptomu mazināšanas pasākumus. Sākumā tomēr tiek piemērots gultas siltums un atpūta, jo slimība rada milzīgu slodzi visam ķermenim. Turklāt pacientiem vajadzētu runāt regulāri pie sava ārsta. Sarunas laikā ar ārstu var noskaidrot neparastus simptomus un apspriest turpmākās ārstēšanas iespējas. Parasti ārsts ieteiks pacientam arī terapeitiskas konsultācijas vai nodibinās kontaktu ar citām skartajām personām. Apmeklēšana pašpalīdzības grupā var palīdzēt smagi slimiem pacientiem labāk izprast un pieņemt slimību un tās radīto diskomfortu. Atsevišķos simptomus vismaz var mazināt ar konservatīviem pasākumiem. Galvassāpes, nogurumu un reiboni vislabāk var novērst ar garu pastaigu vai napu. Ja elpošana ir grūti, skartajai personai vajadzētu gulēt un nekavējoties apmeklēt ārstu. Smagos gadījumos ar elpošana jebkādas sirds un asinsvadu problēmas, tieši jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem.
