Kēlena-Gelleršteda sindroms ir a plaušu traucējumi, kas tiek uzskatīti par vienu no autoimūnas slimības kas izraisa epizodiskas vai hroniskas asiņošanu plaušu audos. Fibroze bieži attīstās no asinsizplūdumiem. Cēloņsakarība šai retajai slimībai vēl nav pieejama.
Kas ir Kēlena-Gellelsta sindroms?
Ceelen-Gellerstedt sindroms ir reta parādība plaušu slimība, kas parādās kā asiņošana plaušu alveolārajos strukturālajos elementos. Slimību sauc arī par idiopātisku plaušu hemosiderozi un izpaužas līdz trešajai dzīves desmitgadei. Sievietes un vīrieši tiek skarti aptuveni vienādi. Tā kā slimība tās retuma dēļ nav īpaši labi pētīta, nav galīgi noskaidroti cēloņi, kā arī nav cēloņsakarības terapijas. Asiņošana parasti ir izkliedēta. Slimību bieži sajauc ar vaskulīts vai kolagenoze, jo abi apstākļi rada līdzīgu vispārējo izskatu. Keelena-Gelleršteda sindroms pieaugušajiem parasti ir epizodisks un atkārtojas. Tādējādi simptomi ne vienmēr turpinās, bet izzūd un atgriežas pēc ievērojama laika. Bērniem novēroti hroniskāki kursi.
Cēloņi
Ceelen-Gellerstedt sindroma cēloņi vēl nav galīgi noteikti. Tā kā ir novērota ģimenes uzkrāšanās, medicīnas zinātne līdz šim ir pieņēmusi ģenētisku noslieci, kas kopā ar infekcijām vai citām vides ietekmēm, iespējams, noved pie slimības sākuma. Ieelpošana trauma no insekticīdi un infekcija ar noteiktiem vīrusi bieži tiek saistītas kā vides faktori ar slimības sākumu. Saikne ar celiakija slimība ir arī iespēju robežās. Jo īpaši bērni ar šo slimību bieži papildus cieš arī no govīm piens neiecietība, kas ir interesants novērojums, īpaši kombinācijā ar celiakija slimība. Šajā retajā slimībā izcelsme nav skaidra. Iespējams, asiņošanu plaušās izraisa autoimūnas procesi pret paša ķermeņa audiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Keelena-Gelleršteda sindroms akūtu epizožu laikā izpaužas kā ierobežojoša ventilācijas disfunkcija, parasti kombinācijā ar globālu elpošanas mazspēju paradoksāli paaugstinātas fona apstākļos ogleklis monoksīda pārneses koeficients. Simptomi, piemēram, hronisks neproduktīvs klepus rodas. Pacientus bieži ietekmē arī aizdusa, kas galvenokārt rodas fiziskās slodzes laikā. Turklāt skartie indivīdi ir viegli nogurdināmi un viņu āda ir manāmi bāla. Tikai retos gadījumos pacienti klepus up asinis. Neskatoties uz to, slimība vienmēr sabojā asinis kuģi plaušu alveolās, izraisot atkārtotus asinsizplūdumus plaušu audi, kuru apjoms katrā gadījumā ir atšķirīgs. Kopš asinis sadalīšanās produkts hemosiderīns tiek nogulsnēts plaušu audos asinsizplūdumu dēļ, plaušas tiek neatgriezeniski bojātas ar katru asiņošanu. Vairāk un vairāk saistaudi tiek ražots plaušās, reaģējot uz bojājumiem. Plaušu fibroze ir šo procesu galīgās sekas.
Diagnoze un progresēšana
Pēc anamnēzes iegūšanas klīniskie izmeklējumi ir diagnoze Ceelen-Gellerstedt sindromam. Akūtās slimības epizodēs auskultācijas laikā ārsts dzird iedvesmu uz iedvesmas beigām. Pārbaudot plaušu funkciju, akūtās epizodēs var novērot ierobežojošu ventilācijas disfunkciju. The lāde tiek rentgena starojums, lai apstiprinātu diagnozi, un akūtās stadijās parāda difūzo blīvēšanu plaušu parenhīmā un plaušu cilijās. Retikulārais zīmējums ir palielināts. Bieži vien a asinsanalīze atklāj dzelzs deficīts anēmija. Zinātniskie autori nepiekrīt prognozēm. Lai gan daži runā par diezgan labvēlīgu prognozi un slimības dēļ nāvi sagaida reti, citi prognozē nelabvēlīgi, pieņemot, ka mirstības līmenis ir aptuveni desmit procenti īpaši bērniem, un līdz ar to arī hroniskā slimības forma,
Komplikācijas
Ceelen-Gellerstedt sindroms vairumā gadījumu izraisa elpošanas traucējumus. Lielākā daļa pacientu cieš no akūtas elpošanas distresa un ļoti smagas klepus. Elpošanas traucējumu dēļ skartās personas ikdiena tiek ļoti ietekmēta. Vairs nav iespējams nodarboties ar sportu vai veikt noteiktas fiziskas aktivitātes. Tādējādi skartajai personai ir ierobežota viņa darbība. Elpas trūkums var vadīt uz panikas lēkmes un turpmāks apziņas zudums daudziem cilvēkiem. Ceelen-Gellerstedt sindroms izraisa pacienta ļoti vieglu nogurumu un arī cieš galvassāpes un nelabums. Šajā gadījumā nogurums nevar kompensēt ar miegu. Smagos gadījumos asiņošana var sabojāt arī plaušas. Pats kaitējums ir neatgriezenisks, un to nevar novērst, ārstējoties. Ceelen-Gellerstedt sindromam nav pieejama īpaša ārstēšana. Visbiežāk simptomu mazināšanai zāles tiek ievadītas sindroma akūtās fāzes laikā. Neiecietības vai alerģiju gadījumā skartajai personai jāievēro īpašs uzturs un viņa vai viņas pārtikas uzņemšana ir ierobežota. Kaut arī pati ārstēšana nav vadīt līdz komplikācijām, to nevar pilnībā izārstēt. Sliktākajā gadījumā jāveic plaušu transplantācija, lai pacients būtu dzīvs. Var rasties dažādas komplikācijas, jo ir maz pētījumu par šo procedūru.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja klepus un elpas trūkums galvenokārt rodas fiziskas slodzes laikā, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja šie simptomi atkārtojas un nav citu iemeslu dēļ, var būt nopietns pamatā stāvoklis piemēram, Ceelen-Gellerstedt sindroms. Medicīniskā diagnoze var noskaidrot, vai tā patiešām ir plaušu slimība - tad, ja nepieciešams, nepieciešama terapija var sākt tieši. Ja citi simptomi kļūst pamanāmi vai parādās pazīmes plaušu fibroze parādās, vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu. Cilvēki, kas cieš no celiakija slimību. Ieelpošana trauma no insekticīdi, infekcija ar noteiktiem vīrusi, un cits vides faktori var arī veicināt Kēlena-Gellšteda sindroma attīstību. Tiem, kurus ietekmē šie faktori, vajadzētu runāt savam ģimenes ārstam, ja viņiem ir iepriekš minētie simptomi. Papildus ģimenes ārstam var konsultēties arī ar plaušu speciālistu vai internistu. Ārkārtas medicīniskajā situācijā ir jāizsauc ātrās palīdzības dienests vai jānogādā skartā persona klīnikā.
Ārstēšana un terapija
Ceelen-Gellerstedt sindroma ārstēšanai vēl nav iemesla. Tāpēc terapija ir simptomātiska un, ja nepieciešams, atbalsta, galveno uzmanību pievēršot atbalstošajam pasākumus skarto personu un viņu radinieku dzīves kvalitātes uzlabošana. Narkotiku ārstēšanu galvenokārt izmanto slimības akūtās fāzēs. Īpaši ārstēšana ar steroīdiem var atvieglot simptomus akūtās fāzēs. Tas pats attiecas uz ciklofosfamīdiem. Tomēr līdz šim novēroto zāļu terapijas panākumi ir ierobežoti, un tas nekādā ziņā nav pierādīts katram Ceelen-Gellerstedt sindroma gadījumam. Smagiem kursiem nepieciešama arī pārvalde of imūnsupresanti piemēram, azatioprīns ārpus akūtām fāzēm. Ja lipekļa nepanesamība ir klāt bez lipekļa uzturs tiek arī uzsākta. Gadījumā, ja laktoze neiecietība, uzturs jābūt arī laktoze- bez maksas. Retos gadījumos šādas diētas rezultātā ir novērota pilnīga visu simptomu remisija. Ja plaušu fibroze jau ir izveidojies, ilgtermiņa skābeklis terapija bieži jādod. Kad plaušās ir termināla elpošanas mazspēja, pēdējā ārstēšanas iespēja ir transplantācija no plaušām. To, cik lielā mērā šo iespēju vainago panākumi, ir grūti novērtēt pieejamo pētījumu minimuma dēļ. Tomēr, tā kā šī slimība atkal uzbrūk pat transplantētai plaušai, tikai transplantācijas iespēja ir jāuzskata par diezgan mazu, jo ilgtermiņa panākumu ir maz, jo to var sagaidīt.
Prognoze un prognoze
Cēlena-Gellšteda sindromu nevar ārstēt cēloņsakarībā, tāpēc pacientiem jebkurā gadījumā jāpaļaujas uz simptomātisku ārstēšanu. Tas parasti var labi ierobežot un mazināt simptomus, lai gan daudzos gadījumos terapija ir nepieciešama visu mūžu. Kēlena-Gelleleda sindromu bieži var uzveikt ar pielāgotu uzturu, ja ir nepanesība pret to lipeklis. Tas pats parasti attiecas uz laktoze neiecietība, šajā gadījumā tiek pielāgota arī diēta. Papildus šīm iespējām lielākā daļa pacientu ir atkarīgi arī no terapijas ar skābeklis.Ja simptomi tā rezultātā nemazinās, Kēlena-Gelleršteda sindromu var ārstēt tikai ar plaušu transplantāciju. Bez ārstēšanas paredzamais dzīves ilgums galu galā ievērojami samazināsies, un skartā persona turpinās mirt. Pat pēc plaušu transplantācijas simptomi var atkārtoties. Tomēr varbūtība atrast donora orgānu ir ļoti zema. Tāpēc tiek uzskatīts, ka Ceelen-Gellerstedt sindroma prognoze ir samērā slikta, atkarīga arī no narkotiku ārstēšanas panākumiem un precīzas sindroma izpausmes. Parasti ārstēšana ir vērsta uz dzīves kvalitātes uzlabošanu, jo pilnīga izārstēšana tik un tā nav iespējama.
Profilakse
Ceelen-Gellerstedt sindroma cēloņi līdz šim nav skaidri. Tāpēc slimību līdz šim diez vai var novērst. Ja ieelpošana trauma vai vīrusu infekcijas patiešām ir ierosinātāji, vakcinācija un piesardzīga attieksme pret insekticīdi un citas toksiskas vielas var saprast kā profilaktiskas pasākumus visplašākajā nozīmē.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Ceelen-Gellerstedt sindroms ir ļoti reta plaušu slimība, kuras cēloņi vēl nav galīgi noskaidroti. Jādomā, asiņošanu plaušās izraisa autoimūni procesi, kas vērsti pret paša ķermeņa audiem. Tā kā slimības cēloņi nav zināmi, skartā persona nevar uzņemties nevienu pasākumus cīnīties pret viņiem cēloņsakarībā. Arī daudzus simptomus nevar ietekmēt pašpalīdzības pasākumi vai arī tie ir tikai nenozīmīgi. Tomēr saikne starp slimību un noteiktu pārtikas nepanesamību, īpaši celiakiju, Kā arī laktozes nepanesamība ir aizdomas. Ietekmētās personas, kas cieš no šādiem traucējumiem, var viņus mazināt ar piemērotu uzturu un tādējādi, visticamāk, arī pozitīvi ietekmēt Kēlena-Gellšteda sindroma gaitu. Gadījumā, ja lipekļa nepanesamība, konsekventi jāizvairās no lipekļa olbaltumvielām. Lipeklis ir īpaši lielā koncentrācijā daudzu veidu graudos, īpaši kviešos, cieto kviešu mannā, miežos, speltā, auzas, rudzi, zaļā speltas, bet arī pirmatnējā graudā, kamutā vai emmerā. Kukurūza, no otras puses, rīsi, griķi un prosa graudaugi kas nesatur lipeklis. Amarants arī nav šīs vielas. Tā kā arvien vairāk cilvēku dod priekšroku diētai bez lipekļa, pat bez medicīniskas nepieciešamības, tagad ir plašs makaronu klāsts, maize un ceptas preces, kas pieejamas specializētos pārtikas veikalos un veselība pārtikas veikali, kas ir piemēroti arī cilvēkiem ar celiakiju. Cilvēki, kuri cieš laktozes nepanesamība vajadzētu iepazīties ar vegāniskām piena produktu alternatīvām. Arī šeit klāsts tagad ir ļoti plašs un kvalitatīvs. Turklāt ir pieejami arī piena produkti bez laktozes.
