Celiakija slimība (sinonīmi: celiakija; celiakija; vietējais sprue; lipekļa alerģija; lipekļa izraisīta enteropātija; lipekļa jutīga enteropātija; lipekļa nepanesamība; Heubnera-Hertera slimība; zarnu infantilisms; netradicionāls sprue; sprue, pamatiedzīvotāji; ICD-10 K90. 0: celiakija slimība) ir a hroniska slimība no gļotādas no tievā zarnā (tievās zarnas gļotādas; enteropātija) paaugstinātas jutības dēļ pret graudaugu olbaltumvielām lipeklis* ģenētiski noslieces indivīdiem. Celiakija slimība ir imunoloģiski noteikta sistēmiska / autoimūna slimība. Īpašas celiakijas formas:
- Netipiska celiakija: ārpus zarnu trakta simptomi (ārpus zarnu sistēmas) ir izteikti. Celiakijas seroloģija ir pozitīva. Programmā var noteikt dažas izmaiņas gļotādas no tievā zarnā. Malabsorbcijas pazīmes nav.
- Potenciālā celiakija: palielinās transglutamināzes TG2-IgA un EMA-IgA titri (endomīsija IgA titri), vienlaikus ar normālu villu struktūru (0 vai 1 tips pēc Marša) vismaz 5 divpadsmitpirkstu zarnā biopsija paraugi / audu kolekcija no divpadsmitpirkstu zarnas (sīpols un pars descendens).
- Klusa celiakija: pozitīvu antivielu titrs, pozitīvs HLA zvaigznājs (skatīt zemāk laboratorijas diagnostika) un histoloģiskās izmaiņas tievā zarnā ar klīniskiem simptomiem nav.
- Latentā celiakija: ja ir predisponējošs HLA statuss. Simptomi un antivielu novirzes var nebūt.
Par ugunsizturīgu celiakiju mēdz runāt tad, ja, neraugoties uz stingrām, klīniskie un histoloģiskie uzlabojumi netiek sasniegti lipeklis- bez maksas uzturs (GFD) 12 mēnešus, pēc tam, kad ir apstiprināta celiakijas diagnoze. Pagaidām aprakstīts tikai pieaugušiem pacientiem. Ugunsizturīgajai I tipa celiakijai ir autoimūns raksturs, bet II tipam prelimfomas raksturs (sīkāku informāciju skatīt zemāk sadaļā “Kurss un prognoze”). Plašā intra- un ārpus zarnu trakta izpausmju spektra dēļ (zarnu sistēmā un ārpus tās) celiakija tiek uzskatīta par slimību hameleonu un joprojām tiek bieži ignorēta. Diagnostikas latentums (laiks starp pirmo simptomu parādīšanos un slimības galīgo diagnozi) ir apmēram 4 gadi! Dzimuma attiecība: sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši. Frekvences maksimums: slimība rodas zīdaiņa vecumā / galvenokārt skolas vecumā un 4. dzīves desmitgadē. Diagnozes laikā sievietes vidēji ir vecumā no 40 līdz 45 gadiem; vīriešiem ir divas vecuma virsotnes - no 10 līdz 15 un no 35 līdz 40 gadiem. Piezīme: Neskatoties uz izteiktu kaulu atrofiju, skrīningā identificētās personas var būt pilnīgi asimptomātiskas! Izplatība (slimību sastopamība) ir 0.5-1% (Vācijā); 0.3-3% (populācijas pētījumi). Eiropā un Ziemeļamerikā izplatība ir 1-2%. Āfrikā un Āzijā šī slimība ir maz zināma. Zviedrijas pētījumā vairāk nekā 10,000 12 sestās klases (2.7 gadus vecu) bērnu tika pārbaudīti par celiakiju, izmantojot seroloģiskos marķierus: 2.1% bērnu parādīja pozitīvus seroloģiskos atklājumus, un diagnozi histoloģiski varēja apstiprināt 2%. Celiakijas sastopamība (jaunu gadījumu biežums), pamatojoties uz perspektīvajiem skrīninga pētījumiem, ir visaugstākā vecumā no 5 līdz 1.5 gadiem. Ugunsizturīgo celiakiju saslimstība kopā ir aptuveni XNUMX%. Kurss un prognoze: Ja slimība netiek ārstēta, tā zaudē svaru līdz kaheksija (novājēšana; smaga novājēšana). Bērniem neārstēta celiakija parasti noved pie vitamīni un mikroelementi kā arī dzelzs deficīta anēmija (anēmija dzelzs deficīta dēļ). Tas negatīvi ietekmē augšanu un kaulu kvalitāti. Saskaņā ar stingru lipeklis- bez maksas uzturs (GFD), simptomi parasti uzlabojas dažu nedēļu laikā. Turpretī tievās zarnas gļotāda (tievās zarnas gļotāda) atjaunojas dažu mēnešu laikā un atsevišķos gadījumos gadu laikā. Celiakijas specifisko testu veikšana autoantivielas ir negatīvi. Retos gadījumos, neskatoties uz stingru bez lipekļa uzturs, pacients turpina ciest no malabsorbcijas sindroma ar celiakijai raksturīgas zarnu (ar “zarnu saistītu”) villous atrofijas noturību (“noturību”). Ja tā ir refraktāra I tipa celiakija, pacients parasti tiek ārstēts imūnsupresīvi (“nomācot imūnā sistēma“) Ja ir simptomi. Refraktāru II tipa celiakijas klātbūtnē ir palielināts ar enteropātiju saistīto T-šūnu attīstības risks. limfoma (ETZL). Šajos gadījumos plaša turpmāka diagnostika (kaulu smadzenes punkcija, ja nepieciešams). Palielinās celiakijas slimnieku letalitāte (mirstība attiecībā pret kopējo slimnieku skaitu). Pamatojoties uz datiem no ESPRESSO (“Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports in Sweden”) ar Zviedrijas mirstības reģistriem, tika konstatēts, ka mirstība (mirstības līmenis) 9.7 nāves gadījumi uz 1,000 cilvēkgadiem bija ievērojami augstāki nekā 246,426 8.6 salīdzinošajā grupā. Viena vecuma un dzimuma zviedri, kur uz 1,000 cilvēkgadiem bija XNUMX nāves gadījumi. Blakusslimības: slimība ir saistīta ar paaugstinātu risku saslimt arHodžkina limfoma (a vēzis no limfa mezgli), limfoma tievās zarnas un kuņģa-zarnu trakta karcinoma. Celiakijas slimniekiem 2.5 reizes biežāk attīstās neiropātija (kopīgs termins daudzām perifēro slimību slimībām nervu sistēmas). Vislielākais šīs diagnozes risks bija pirmajā gadā pēc celiakijas diagnosticēšanas. Vēl viena blakusslimība ir epilepsija (krampju lēkmes; HR 1.42 bērniem un 1.58 pusaudžiem (vecumā līdz 20 gadiem)). * Glutēns (uzglabāšana proteīni kviešu) sauc arī par lipekli, jo tas ir ļoti svarīgs cepšana kviešu miltu spēja un uzlabo cepšanas īpašības. Glutēns veido aptuveni 80% no kopējā kviešu proteīna un sastāv no vairākām frakcijām, ieskaitot proteīni gliadīns un glutenīns.
