Aknu vēnas okluzīva slimība, saukta arī par sinusoidālās obstrukcijas sindromu, asinis dublējas aknu vēnās. Slimības simptomi ir sāpes labajā vēdera augšdaļā, vēdera pilieni un dzeltenā krāsa āda.
Kas ir aknu vēnu oklūzijas slimība?
Aknu vēnas okluzīva slimība, bojājumi rodas aknas līdz sīkai asinis kuģi sauc par aknu sinusoīdiem. Šī traucējuma dēļ asinis vairs nevar pareizi cirkulēt šajās mazajās vēnās kuģi. Rezultāts ir venozās aizplūšanas obstrukcija. Atkarībā no sastrēguma pakāpes var būt iesaistītas centrālās vēnas. Asins stāze asinīs aknas noved pie aknu audu iznīcināšanas un līdz ar to arī aknu darbības traucējumiem.
Cēloņi
Vairumā gadījumu aknu vēnas okluzīva slimība rodas pēc ārstēšanas ar ķīmijterapijas līdzekļiem. Iespējams, ka slimību izraisa dažādu citostatisko līdzekļu lielu devu kombinācija narkotikas. It īpaši, terapija ar citostatisko narkotikas busulfan, ciklofosfamīds, aktinomicīns D un tioguanīns palielina aknu vēnu oklūzijas attīstības risku. Citostatisko līdzekļu kombinācija narkotikas un kopējā ķermeņa apstarošana vēzis ir arī riska faktors. Daudzos gadījumos slimība notiek kopā ar sagatavošanos asinsrades cilmes šūnu transplantācija. Šādas transplantācijas tiek veiktas leikēmijas ārstēšanai. Slimību var izraisīt arī dažu patēriņš tējas. Tējas maisījumi ar augiem, kuriem ir augsts pirolizidīna saturs alkaloīdi šajā sakarā ir īpaši aizdomas. Pirolizidīns alkaloīdi ir mainīgā daudzumā, piemēram, borža, ūdens astragalus, coltsfoot or mierīgs. Ja citu tējas augu vai graudaugi ir piesārņots ar šādiem augiem, aknas var rasties slēgšanas slimība. Tomēr tie ir ārkārtīgi reti, īpaši rietumu valstīs, un, visticamāk, tie sastopami jaunattīstības valstīs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Oklūzija mazo un, iespējams, lielo aknu vēnu dēļ asinīs ir pārslodze aknās. Līdz ar to aknas uzbriest. To sauc par hepatomegāliju. Tūska izraisa strečings aknu kapsulas, kā rezultātā skartā persona jūt vieglu vai mērenu spiedienu labajā vēdera augšdaļā. Aknās niecīga žults vadi darbojas. Tie saplūst lielākos žults vēl aknu iekšpusē, un galu galā ieplūst divos lielos žultsvados, kas saplūst vienā lielā žultsvads ārpus aknām. Asins sastrēgums aknās saspiež žults cauruļvadi un žults kanāli, tāpēc papildus asiņu sastrēgumam ir arī žults stāze, stāvoklis ko sauc par intrahepatisko holestāzi. Žults satur dzeltenīgu pigmentu bilirubīns, sarkano asins pigmentu sadalīšanās produkts hemoglobīns. Žults sastinguma dēļ daļa šī žults pigmenta izplūst asinīs. Virs noteikta koncentrācija of bilirubīns asinīs, āda kļūst dzeltens. Dzeltenā krāsa āda palielinājuma rezultātā koncentrācija of bilirubīns asinīs ir pazīstams arī kā ikterus. Acu sklerā īpaši agri parādās lāce. Jo ilgāk turpinās žults stāze, jo vairāk parādās āda. Aknu veno-okluzīva slimība ir pamanāma arī ar svara pieaugumu. Asiņu aizplūšanas dēļ no bloķētajām asinīm izplūst šķidrums kuģi vēderā. Šis šķidrums uzkrājas vēdera dobumā. Pacienti pieņemas svarā un palielinās vēdera apkārtmērs. Var būt uzpūšanās un ievērojams vēdera izvirzījums. Šīs vēdera piles (ascīta) rezultātā kā komplikācija var rasties hepatorenāls sindroms. Precīzs slimības mehānisms joprojām nav skaidrs. Tomēr ir skaidrs, ka nieru trauki saraujas, padarot nieres neiespējamu saglabāt filtrēšanas funkciju. Rezultāts ir nieru mazspēja ar niere neveiksme.
Slimības diagnostika un gaita
Sākotnējās aknu vēnu oklūzijas slimības norādes nodrošina aknām raksturīgi simptomi, piemēram, dzelte, vēdera pilieni, sāpes labajā vēdera augšdaļā un svara pieaugums. Tomēr simptomi var būt dažāda smaguma pakāpes. Ja šis simptomu komplekss rodas kopā ar ķīmijterapija vai starojums terapija vai sagatavošanās laikā cilmes šūnu transplantācija, aknu vēnu oklūzijas slimības diagnoze ir ļoti iespējama. Tomēr ir nepieciešams izslēgt citus cēloņus. Lai to izdarītu, ultraskaņa Vispirms tiek veikta aknu un citu vēdera orgānu pārbaude. Diagnozi var noteikt arī ar citām attēlveidošanas metodēm, piemēram, datortomogrāfija or magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Doplera ultrasonogrāfija atklāj asins plūsmas pavājināšanos aknu vēnās. Tajā pašā laikā ir redzama tā sauktās portāla vēnas plūsmas maiņa. Šajā gadījumā asinis vārtu vēnā vairs neplūst pret aknām, bet gan uz sistēmisko apgrozība. Parasti vārtu vēna saņem asinis no nepārstrādātiem vēdera orgāniem un nogādā tās aknās attīrīšanai un metabolismam. Daudzos gadījumos aknas biopsija ir nepieciešama arī diagnozes noteikšanai. Pārbaudot audu paraugu, atklājas šūnu kopu iegrimšana. Šādi var noteikt arī asins sastrēgumus aknu vēnās. Ja aknas biopsija tiek veikta caur kakla vēnu, aknu vēnu oklūzija vienlaikus var izmērīt arī spiedienu. Ja šis spiediens pārsniedz 10 mmHG, tas skaidri norāda uz aknu vēnu oklūzija slimība.
Komplikācijas
Aknu vēnu oklūzijas slimība ir nopietna stāvoklis un tāpēc jebkurā gadījumā tā jāārstē ārstam. Pretējā gadījumā sliktākajā gadījumā arī tā var vadīt līdz skartās personas nāvei, ja netiek uzsākta šīs slimības ārstēšana. Skartā persona parasti cieš no spiediena vēderā. Viņi arī piedzīvo smagu sāpes, kas var izplatīties uz citiem ķermeņa reģioniem. Žults stāze parasti rodas arī aknu vēnu oklūzijas slimības dēļ un ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu pacienti arī palielina svaru slimības dēļ, lai gan šis pieaugums nav izskaidrojams. Vēdera uzpūšanās un caureja var rasties arī šīs slimības dēļ, apgrūtinot ikdienas dzīvi. Bez ārstēšanas aknu vēnu oklūzijas slimība arī noved pie nieru mazspēja, kas var izraisīt nāvi. Pēc tam skartie ir atkarīgi no donora niere or dialīze. Parasti aknu vēnu oklūzijas slimību nevar ārstēt. Vairumā gadījumu cietušie mirst. Tikai simptomus var ierobežot. Daudzos gadījumos radiniekus ietekmē arī psiholoģisks diskomforts un viņiem nepieciešama psiholoģiska ārstēšana.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Kad tiek pamanīts aknu pietūkums, jākonsultējas ar ārstu. Hepatomegālijas pazīmes norāda uz aknu vēnu oklūzijas slimību, kas vienmēr jānovērtē un jāārstē ārstam. Sāpes un spiediena sajūta labajā vēdera augšdaļā, žults sastinguma pazīmes un ādas dzeltenums ir arī brīdinājuma pazīmes, kas norāda uz nopietnu aknu slimību. Ikvienam, kurš pamana šos simptomus, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Apmeklējums pie ārsta ir nepieciešams vēlākais, kad ir pievienotas sūdzības par gremošanu vai iepriekšminēto sūdzību rezultātā strauji pazeminās dzīves kvalitāte. Aknu vēnu oklūzijas slimība rodas galvenokārt pēc starojuma vai ķīmijterapija. Cilvēki, kuriem nesen veikta hematopoētiskā darbība cilmes šūnu transplantācija ir arī pakļauti riskam, un aprakstītie simptomi nekavējoties jāpasaka ārstam. Papildus primārās aprūpes ārstam var konsultēties ar hepatologu vai internistu. Ārkārtas medicīniskās palīdzības gadījumā pirmajiem palīdzības sniedzējiem jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti. Pēc tam ārstēšana un novērošana slimnīcā ir nepieciešama jebkurā gadījumā.
Ārstēšana un terapija
Aknu vēnu okluzīvās slimības gadījumā pašlaik nav pieejama efektīva zāļu ārstēšana. Smagos gadījumos prognoze ir diezgan nelabvēlīga. Tādējādi līdz 90 procentiem pacientu mirst.
Perspektīvas un prognozes
Ja aknu vēnu oklūzijas slimība netiek ārstēta, tā ir letāla. Asins sastrēgums cilvēka organismā noved pie orgānu darbības traucējumiem. Galu galā notiek orgānu darbības kļūme un tādējādi skartās personas priekšlaicīga nāve. Jo vēlāk tiek veikta diagnoze un vēlāk ārstēšana, jo mazāk labvēlīga ir turpmākā slimības gaita. Tikai ar ātru un visaptverošu medicīnisko aprūpi var palielināt skartās personas izdzīvošanas iespējas. Pašlaik mirstības līmenis pārsniedz 90 procentus pacientu. Medicīnisko aprūpi apgrūtina fakts, ka pagaidām nav piemērotas aknu vēnu oklūzijas slimības ārstēšanas iespējas. Tāpēc, lai laba prognoze būtu nepieciešama savlaicīga izvairīšanās no aknu toksiskām zālēm. Profilaktiski pasākumus jau ir svarīgs atveseļošanās elements. Pieejamās ārstēšanas metodes palīdz mazināt simptomus, un tās ir saistītas arī ar dažādiem riskiem un blakusparādībām. Tā kā ārstēšanas laikā attīstās dažādas komplikācijas, bieži var noteikt sekundāras slimības. Lai uzlabotu viņu pašu veselība, pacientiem pašiem jāveic visaptveroša rīcība un jāatturas no kaitīgu vielu uzņemšanas. Vides piepildītas ar nikotīns vai citas toksiskas gāzes, kā arī smēķēšana vai patēriņš alkohols, ievērojami pasliktina prognozi. Tie elementāri saīsina paredzamo dzīves ilgumu.
Profilakse
Labākā profilakse ir izvairīties no aknām toksisku zāļu kombinācijām pirms cilmes šūnām transplantācija. Jāuzmanās arī, kombinējot dažādus citostatiskās zāles vai apvienojot citostatiskos medikamentus un staru ārstēšanu. Lai novērstu asiņu stāzi aknās, heparīns var izmantot kā profilakses līdzekli. Ursodeoksiholskābe bieži lieto arī kā zāļu profilaksi.
Follow-up
Vairumā gadījumu aknu vēnu okluzīvās slimības pēcpārbaude izrādās samērā sarežģīta vai pat nav pieejama skartajai personai. Šajā gadījumā ļoti agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmāku apkopošanu vai citus simptomus. Tāpēc tiem, kurus skārusi aknu vēnu okluzīvā slimība, pēc pirmajām slimības pazīmēm un ideāliem gadījumiem būtu ideāli apmeklēt ārstu. Parasti pašārstēšanās nav iespējama. Tieša ārstēšana šajā gadījumā parasti nav iespējama. Ietekmētie galvenokārt ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kas var mazināt simptomus. Tomēr tiem, kurus skārusi aknu vēnu oklūzijas slimība, nav pieejama tikai cēloņsakarība. Pacienti ir atkarīgi no ģimenes un draugu palīdzības un atbalsta ikdienas dzīvē. Jo īpaši tuvāko radinieku atbalsts pozitīvi ietekmē slimības gaitu, un depresija vai arī tāpēc var novērst citus psiholoģiskus traucējumus. Ir arī jāievēro visi ārsta norādījumi par zāļu lietošanu, lai labi novērstu simptomus. Tomēr aknu vēnu oklūzijas slimība parasti vienmēr krasi samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar aknu vēnu oklūzijas slimību cieš no nopietnas slimības stāvoklis kā arī augsts nāves risks. Pašpalīdzības iespējas aknu vēnu okluzīvās slimības gadījumā ir salīdzinoši ierobežotas un tikai palīdz uzlabot vispārējo veselība stāvoklī. Tāpēc pacientiem ar aknu vēnu oklūzijas slimību vispirms ir svarīgi regulāri veikt medicīniskās pārbaudes, lai reģistrētu fiziskā stāvokļa izmaiņas. Aknu vēnu oklūzijas slimības pamatproblēma ir tāda, ka nav piemērotu zāļu terapija pastāv līdz šim. Tādēļ pacienta ietekme aprobežojas ar organisma, tai skaitā organisma, atbalstīšanu imūnā sistēma, izmantojot pēc iespējas veselīgāku dzīvesveidu. Piemēram, cilvēkiem ar aknu vēnu oklūzijas slimībām ieteicams sazināties ar ārstu dietologu un kopīgi sastādīt a uzturs slimībai pielāgotu plānu. Ir ļoti svarīgi samazināt aknām toksisko vielu uzņemšanu, piemēram, ar pārtiku. Tas pats attiecas uz medikamentiem, no kuriem daži rada risku aknām veselība. Šī iemesla dēļ zāles vienmēr jālieto, paturot prātā aknu vēnu oklūzijas slimību. Pacientiem ar aknu vēnu oklūzijas slimībām, protams, ir svarīgi atturēties alkohols lai izvairītos no turpmākas aknu stresa un pēc iespējas pozitīvāk ietekmētu slimības gaitu. Turklāt jāpārtrauc arī tie, kas cieš no šīs slimības smēķēšana ja iespējams.
