Adisona slimība: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Primārās virsnieru garozas mazspējas (primārā NNR nepietiekamība) cēloņi ir dažādi:

  • Ģenētiskie cēloņi (biežums: ļoti reti):
    • Adrenoleukodistrofija (sinonīmi: X-ALD; Addison-Schilder sindroms) - ar X saistīti recesīvi traucējumi, kas noved pie steroīdu hormonu sintēzes defekta ar pārmērīgas ķēdes uzkrāšanos taukskābes NNR un CNS; līdz ar to neiroloģiskais deficīts un demenci attīstīties ar sākumu bērnība.
    • Ģimenes glikokortikoīdu deficīts (iziolēts Kortizola deficīts ar normālu aldosterons koncentrācijas; piemēram, ACTH receptora defekta dēļ (→ reaktivitātes trūkums ACTH uz NNR).
    • Hemohromatoze (dzelzs uzglabāšanas slimība) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu ar paaugstinātu dzelzs nogulsnēšanos paaugstināta dzelzs rezultātā koncentrācija iekš asinis ar audu bojājumiem.
    • Galvenais Kortizola rezistence glikokortikoīdu receptoru trūkuma vai defektu dēļ mērķauditorijā (→ sekundāra hipersekrēcija: ACTHkortizols, androgēnu un mineralokortikoīdi).
  • NNR autoimūna iznīcināšana (75% gadījumu).
  • Infekcijas (10-25% gadījumu; skatīt zemāk).
  • Asinsvadu (ar asinsvadiem saistīti) cēloņi (skatīt zemāk).
  • Ļaundabīgi audzēji (audzēju slimības; metastāzes NNR).

Pacienti kļūst simptomātiski tikai tad, ja audu zudums (= virsnieru garozas hormonus ražojošo šūnu iznīcināšana, NNR) pārsniedz 90% no abiem NNR. Slimība bieži ir saistīta ar tādām endokrinoloģiskām slimībām kā diabēts 1. tipa mellitus un autoimūnas vairogdziedzera slimības (1. vai 2. tipa poliglandulārais autoimūna sindroms). Stresa gadījumi, piemēram, trauma, apdegumi, sepse (asinis saindēšanās) un operācija bieži izraisa akūtu NNR nepietiekamību (Addisonian krīze), pamatojoties uz hronisku NNR nepietiekamību (= uzsvars reakcija) vai išēmija (samazināta asins plūsma) uz NNR (= primāra akūta NNR nepietiekamība).

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiskie faktori

  • S. u. Patoģenēze

Ar slimību saistīti cēloņi

Asinisveidojošie orgāni - imūnā sistēma (D50-D90).

  • Antifosfolipīdu sindroms (APS; antifosfolipīdu antivielu sindroms); autoimūna slimība; galvenokārt ietekmē sievietes (ginekotropija); ko raksturo šāda triāde:
  • Sarkoidoze - granulomatozs iekaisums; iekaisuma daudzsistēmu slimība, kuras cēlonis joprojām nav skaidrs. Bieži vien plaušas un jūtas limfa gandrīz vienmēr tiek ietekmēti mezgli (līdz 95% gadījumu).
  • Trombocitopēnija (samazināts trombocīti).

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).

  • Adrenoleukodistrofija (skatīt zemāk “Ģenētiskie cēloņi”).
  • Amiloidoze - ārpusšūnu (“ārpus šūnas”) amiloidīdu nogulsnes (izturīgas pret noārdīšanos) proteīni) ka var vadīt uz kardiomiopātija (sirds muskuļu slimība), neiropātija (perifēra nervu sistēmas slimība) un hepatomegālija (aknas paplašināšanās), cita starpā.
  • Autoimūns adrenalīts - virsnieru dziedzeris izraisīja autoimūns notikums, kā rezultātā atrofija.
  • Ģimenes virsnieru mazspēja
  • Ģimenes glikokortikoīdu deficīts (skatīt zemāk “Ģenētiskie cēloņi”).
  • Hemohromatoze (skatīt zemāk “Ģenētiskie cēloņi”).
  • Galvenais Kortizola (skatīt zemāk “Ģenētiskie cēloņi”).

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99) [aptuveni 10-25% gadījumu].

  • citomegalovīrusa infekcija (CMV).
  • Histoplazmoze - sēnīšu slimība, ko izraisa Histoplasma capsulatum.
  • HIV infekcija
  • Kokcidioidomikoze - sēnīšu slimība, ko izraisa kokcidioīdi immitis.
  • Kriptokokoze - sēnīšu slimība, ko izraisa Cryptococcus neoformans.
  • Tuberkuloze (patēriņš)
  • Waterhouse-Friderichsen sindroms (sinonīmi: virsnieru apopleksija; suprarenāla apopleksija) - akūta virsnieru dziedzera mazspēja masveida bakteriālu infekciju dēļ (piemēram, meningokoku, Haemophilus influenzae, vai pneimokoku).

Kardiovaskulārā sistēma (I00–99).

  • Divpusēja virsnieru vēnu tromboze
  • Divpusēja asiņošana / infarkts kā Voterhūsa-Friderihsena sindromā (sinonīmi: virsnieru apopleksija; suprarenāla apopleksija; akūta virsnieru dziedzera mazspēja masīvas bakteriālas infekcijas dēļ un ir īpaša patēriņa koagulopātijas forma), dzemdniecības
  • Virsnieru asiņošana zem antikoagulantiem.
  • Virsnieru infarkts

Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99)

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Hodžkina slimība - limfātiskās sistēmas ļaundabīgs audzējs (ļaundabīgs audzējs), kas klasificēts kā ļaundabīgs limfoma.
  • NavHodžkina limfoma (NHL; visas limfātiskās sistēmas ļaundabīgās (ļaundabīgās) slimības, izņemot Hodžkina limfomu).
  • Audzēja metastāzes (bronhu, resnās zarnas un krūts karcinomas / plaušu, resnās zarnas un krūts vēža gadījumā)

Darbības

  • Divpusēja adrenalektomija (abpusēja ķirurģiska ķirurģiska noņemšana virsnieru dziedzeris).

Zāles

  • Aminogluthimīds (antiestrogēns)
  • Antikoagulanti (zāles, ko lieto asins recēšanas kavēšanai).
  • Etomidāts (narkotisks)
  • Pēkšņa zāļu lietošanas pārtraukšana glikokortikoīdi (piemēram, kortizons).
  • Ketokonazols (pretsēnīšu zāles; zāles pret sēnīšu slimības).
  • Mitotāns (o, p'-DDD; adrenostatisks; zāles, kas nomāc kortizola hormona veidošanos virsnieru dziedzeros).
  • Rifampicīns (baktericīds antibiotika no ansamicīnu grupas (rifamicīni) /tuberkulostatiķi).
  • Suramīns (antiprotozoāls; zāles parazītu ārstēšanai infekcijas slimības).