Patoģenēze (slimības attīstība) Primārās virsnieru garozas nepietiekamības (primārā NNR nepietiekamība) cēloņi ir dažādi: Ģenētiski cēloņi (biežums: ļoti reti): Adrenoleikodistrofija (sinonīmi: X-ALD; Adisona-Šildera sindroms)-ar X saistītie recesīvie traucējumi, kas izraisa steroīdu hormonu sintēzes defekts ar pārmērīgas ķēdes taukskābju uzkrāšanos NNR un CNS; līdz ar to neiroloģiski deficīti un demence attīstās līdz ar sākumu ... Adisona slimība: cēloņi
Vispārīgi pasākumi Mērķis saglabāt normālu svaru! Nosakiet ĶMI (ķermeņa masas indeksu, ķermeņa masas indeksu) vai ķermeņa sastāvu, izmantojot elektriskās pretestības analīzi. Zemāka par ĶMI zemāko robežu (no 45:22 gadiem; no 55:23 gadiem; no 65:24 gadu vecuma) → Dalība medicīniski uzraudzītā programmā par nepietiekamu svaru. … Adisona slimība: terapija
Medicīnas vēsture (slimības vēsture) ir svarīga Adisona slimības diagnostikas sastāvdaļa. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē bieži ir vielmaiņas traucējumi? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Vai esat pamanījuši tādus simptomus kā apetītes zudums, sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana? Vai tu jūti … Adisona slimība: medicīniskā vēsture
Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu anomālijas (Q00-Q99). Iedzimta virsnieru hipoplāzija (virsnieru dziedzeru nepietiekama attīstība)-ģenētiski traucējumi ar autosomāli dominējošu un autosomāli recesīvu mantojumu; smaga virsnieru mazspēja (virsnieru vājums), kas izpaužas neilgi pēc piedzimšanas; vīriešiem piemīt pseidohermafrodītisms (interseksualitātes forma, kurā hromosomu un dzimumdziedzeru dzimums ir vīrieši) Smita-Lemli-Opica sindroms (sinonīms: RSH sindroms (Opitz))-… Adisona slimība: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, kas var rasties nepietiekamas zāļu lietošanas* vai pārdozēšanas dēļ Adisona slimības gadījumā: endokrīnās sistēmas, uztura un vielmaiņas traucējumi (E00-E90). Cukura diabēts (diabēts). Pundurisms* Kušinga slimība - slimība, ko izraisa palielināts glikokortikoīdu piedāvājums. Adisona krīze (sāls izšķiešanas krīze; smagi asinsrites traucējumi, kas… Adisona slimība: komplikācijas
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa temperatūru, ķermeņa svaru, ķermeņa augstumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [bronzas krāsas āda, dehidratācija (šķidruma trūkums)]. Sirds auskulācija (klausīšanās). Plaušu auskultācija… Adisona slimība: pārbaude
Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Hormonu diagnostika I stadijas kortizols, bezmaksas (1:8) [↓]; kortizols 00 stundu urīnā [↓] Piezīme: normāls sākotnējais kortizola līmenis (aptuveni 24% gadījumu) neizslēdz Adisona slimību! AKTH [↑] TSH Aldosterons [↓; divās trešdaļās pacientu aldosterona līmenis serumā bija zem noteikšanas robežas]]… Adisona slimība: pārbaude un diagnostika
Terapeitiskais mērķis Hormonu deficīta kompensācija Terapijas ieteikumi Terapija ar glikokortikoīdiem/mineralokortikoīdiem: 20-30 mg hidrokortizona (diennakts ritma imitācija aptuveni 50-60% no devas no rīta: piemēram, saskaņā ar shēmu 10-5-5 vai 15- 5-0 mg); 0.1 mg fludrokortizona; Ārkārtas situācijā tiek ievadīta, piemēram, 100 mg hidrokortizona injekcija/svecīte Adisona krīze: intensīva… Adisona slimība: zāļu terapija
Obligāta medicīnisko ierīču diagnostika. Virsnieru dziedzeru sonogrāfija (ultrasonogrāfija). Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no anamnēzes rezultātiem, fiziskās pārbaudes un obligātajiem laboratorijas parametriem - diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Vēdera dobuma rentgenogrāfija - lai izslēgtu virsnieru dziedzeru pārkaļķošanos. Vēdera datortomogrāfija (CT) - lai novērtētu… Adisona slimība: diagnostikas testi
Pacienti kļūst simptomātiski tikai tad, ja audu zudums (= virsnieru garozas hormonu ražojošo šūnu iznīcināšana) ir vairāk nekā 90% abu NNR. Šādi simptomi un sūdzības var norādīt uz Adisona slimību: Jaundzimušie/zīdaiņi Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs). Dehidratācija (šķidruma trūkums) Holestāze (žults stāze) Nespēja attīstīties Atkārtota vemšana Sāls izšķiešana… Adisona slimība: simptomi, sūdzības, pazīmes
